Necrosis grasa subcutánea del recién nacido: ojo con el calcio

¿Bultitos duros por debajo de la piel en un recién nacido? Pueden ser muchas cosas, pero lo primero que nos viene a la cabeza es que se trate de una necrosis grasa subcutánea neonatal, que no es más que una paniculitis lobulillar autolimitada que se presenta en las primeras semanas de vida en neonatos nacidos a término y postérmino, como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal, y que aunque es una entidad benigna y autorresolutiva, no debemos olvidar que en ocasiones se asocia a complicaciones extracutáneas, siendo la más grave la hipercalcemia, que nos obligará, además de diagnosticar adecuadamente a estos pacientes, a vigilarlos estrechamente durante unos cuantos meses.

Descrita originalmente en 1815 por Cruse, esta paniculitis neonatal se caracteriza clínicamente por la aparición, en las primeras semanas de vida, de nódulos aislados de color eritematoso o violáceo, bien delimitados y duros al tacto, no adheridos a estructuras profundas, que se localizan en mejillas, nalgas, espalda, brazos y muslos, habitualmente asintomáticos (aunque pueden ser dolorosos), que afecta a recién nacidos a término o postérmino, normalmente sanos aunque con frecuencia sometidos a condiciones de estrés en el periodo neonatal. En general, el curso de esta enfermedad es benigno y los nódulos desaparecen de forma espontánea en semanas o pocos meses.

Tinción H&E. Foto: Dr. Fernando Terrasa

Su etiopatogenia no está completamente establecida, pero se especula con alteraciones en la composición o en el metabolismo del tejido graso neonatal. Los adipocitos del tejido celular subcutáneo de un recién nacido tienen más grasa saturada que los de un adulto y, por tanto, mayor tendencia a cristalizar ante la exposición al frío, provocando una reacción inflamatoria granulomatosa que daría lugar a la necrosis grasa. Por este motivo, la hipotermia que se induce en neonatos con cardiopatías congénitas en el contexto de una cirugía cardiaca sería un factor de riesgo importante. Otros factores, como traumatismos obstétricos, déficit de grasa parda, factores maternos (preeclampsia, diabetes gestacional, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína, tabaquismo), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones, traumatismos cutáneos) también podrían condicionar este tipo de lesiones.

Si realizamos una biopsia se evidenciarán áreas de necrosis grasa focal en los lobulillos del panículo adiposo, con un infiltrado de células inflamatorias y células gigantes multinucleadas de tipo a cuerpo extraño, a modo de una empalizada mal definida. La imagen más “bonita” de estas biopsias consiste en la presencia, tanto en los adipocitos como en las células gigantes multinucleadas, de cristales grasos aciculares que se disponen radialmente desde el centro de la célula a la periferia. En las lesiones más evolucionadas también pueden observarse calcificaciones distróficas. También se ha descrito la técnica de la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) como una posible alternativa a la biopsia para establecer el diagnóstico.

Es importante llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial, por las implicaciones pronósticas y terapéuticas en estos pacientes, tanto clínica como histológicamente, porque existen otras paniculitis neonatales, como el esclerema neonatorum (entidad mucho menos frecuente), que se presenta en prematuros con patología grave, como un empastamiento cutáneo difuso de color amarillento, rápidamente progresivo y que tiene una elevada tasa de mortalidad. En estos casos, la biopsia cutánea no muestra una reacción inflamatoria. Otras posibilidades son la morfea neonatal o la fibromatosis.

Pero lo más importante de la necrosis grasa neonatal es su posible asociación con la hipercalcemia, la complicación más temida, fenómeno publicado inicialmente en 1956 por Clay y que puede ser potencialmente grave, que suele desarrollarse en la fase de resolución de la paniculitis. No es ninguna tontería, en una serie de 15 casos se reportaron tres muertes por este motivo. El niño con hipercalcemia se puede presentar con letargia, irritabilidad, pérdida de peso, hipotonía, vómitos y estreñimiento. Su causa se ha relacionado con la producción extrarrenal de vitamina D por los granulomas inflamatorios (de manera similar que sucede en la sarcoidosis). Otras complicaciones incluyen la hipoglucemia, hipertrigliceridemia, trombocitopenia y abscesificación de las lesiones.

El tratamiento indicado ante una hipercalcemia es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calcuiresis y glucocorticoides (que interfieren en el metabolismo de la vitamina D). En las hipercalcemias graves o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bifosfonatos (pamidronato). Debido a la gravedad de esta complicación, que puede ser tardía, aún en pacientes asintomáticos, es necesario establecer una vigilancia estrecha hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

En el caso de Falou, sospechamos el diagnóstico inicialmente y lo confirmamos mediante una biopsia. Las lesiones se resolvieron completamente en dos meses y los niveles de calcio en el momento del diagnóstico y en las analíticas de control en los siguientes 6 meses fueron normales.

Hoy nos despedimos con esta peculiar grabación del Mesías de Händel de la Orquesta Johan Strauss y el Coro Harlem Gospel. ¡Feliz y enmascarada Navidad! Nosotros volvemos el sábado con el que será el último caso de 2020.

HANDEL - Messiah (Johann Strauss Orchestra and Harlem Gospel Choir) from Joe Orgill plus joe.orgill.slcc on Vimeo.