Angioleiomioma: en la lista de los tumores cutáneos dolorosos

El músculo liso puede encontrarse en la piel en tres localizaciones: en los músculos erectores del pelo, en las paredes de los vasos sanguíneos y en la piel genital, incluyendo el escroto, vulva y pezón. En cada una de esas localizaciones se pueden originar tumores benignos, resultando en tres categorías de leiomiomas cutáneos: piloleiomioma, leiomioma de la piel genital y angioleiomioma.

Asier tenía un angioleiomioma, o eso es lo que nos informaba nuestro patólogo, Fernando Terrasa, de modo que hoy nos hemos tenido que ir a consultar el Weedon, un libro de dermatopatología, para explicar este tumor benigno, quizá más frecuente de lo que podamos pensar inicialmente.

Un angioleiomioma suele presentarse como un nódulo solitario de crecimiento lento que suele aparecer en las extremidades, sobre todo en las piernas, de pacientes de edad mediana, aunque se han descrito casos congénitos, muy raros. También es raro que se localice en los dedos, y se ha observado un predominio femenino (eso que se lo expliquen a Asier). Más de la mitad de estas lesiones son dolorosas, aunque esta característica tan peculiar puede estar ausente en las localizaciones faciales y en el tronco, pero junto a sus primos hermanos los leiomiomas están en esa lista de tumores cutáneos dolorosos que se intentan memorizar utilizando el acrónimo ENGLAND (aquí os dejo la entrada correspondiente de hace algunos años, cuando lo revisamos en el blog). Aunque acabamos de decir que suelen ser lesiones solitarias, se han descrito angioleiomiomas múltiples subcutáneos en un paciente con SIDA.

H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

A mayor aumento se ven las fibras musculares lisas con hendiduras vasculares

Los angioleiomiomas son tumores de consistencia firme, redondeados u ovalados, de color carne o tirando a un tono azulado, que se localizan en dermis profunda y tejido celular subcutáneo, y que habitualmente miden menos de 2 cm de diámetro. La mayoría de autores suponen que provienen de las venas, aunque algunos pueden ser hamartomas. También se ha descrito una rara variante intravascular, y el tratamiento quirúrgico es curativo y no suele ofrecer mayores problemas.

IHQ. Desmina +

Pero hoy vamos a centrarnos un poco más en la histología. Es un tumor bien delimitado, con una cápsula fibrosa de grosor variable. El principal componente es el músculo liso, el cual se encuentra presente en forma de haces entrelazadas que discurren entre numerosos canales vasculares. La mayoría de estos vasos poseen varias capas de músculo liso que a menudo se fusionan periféricamente con los fascículos intervasculares. El estroma contiene cantidades variables de tejido fibroso y en un tercio de los casos se observa un escaso infiltrado linfocitario. Los cambios mixoides son bastante frecuentes en el estroma de estos tumores, especialmente en los de mayor tamaño. Si se observa grasa, se suele designar como “angiomiolipoma”. La tinción HMB-45 es negativa en los tumores cutáneos, a diferencia de lo que ocurre en los de origen renal. La desmina (marcador de músculo liso) es positiva. Otros cambios mucho menos frecuentes incluyen trombosis, calcificación focal, hemosiderina en el estroma o hialinización de las paredes vasculares. Se ha descrito la presencia de fibras nerviosas muy ocasionalmente. Desde el punto de vista histológico, se han descrito tres variantes: el tipo sólido (el más frecuente), el cavernoso y el venoso.

Son lesiones clínicamente poco específicas, así que pueden confundirse con neurilemomas, tumor glómico y básicamente la lista de tumores dolorosos, así que el diagnóstico, una vez más, nos lo dará el patólogo después de una biopsia o de su extirpación completa.

Como que a Asier la lesión le molestaba mucho, se la extirpamos directamente, confirmando el diagnóstico y sin otras complicaciones.

Hoy nos vamos al desierto, al Sahara. Disfrutad del vídeo y hasta el sábado que viene.

Sahara Sandscapes, Egypt from Squiver on Vimeo.