Morfea nodular: hablemos de cosas raras

La morfea, esa extraña enfermedad de nombre nada bonito, también conocida como esclerodermia circunscrita, nombre que aún nos gusta menos porque se presta a confusión con la esclerodermia sistémica, de connotaciones más “serias”. No es la primera vez que hablamos de esta entidad (hace ya bastantes años expusimos aquí mismo un caso infantil), un trastorno inflamatorio idiopático que produce cambios escleróticos en la piel de quien lo padece. Como decíamos, no hay que confundir morfea con esclerodermia, una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por esclerosis cutánea acral o difusa junto a manifestaciones sistémicas frecuentes.

La morfea es una enfermedad relativamente poco frecuente, con una incidencia anual de alrededor de 3 por cada 100.000 personas y que puede afectar a adultos y a niños (el 50-65% son adultos), siendo las mujeres más susceptibles a padecerla, con un ratio mujeres/ hombres de 2,6:1. También parece ser más frecuente en caucásicos respecto a personas de piel negra.

Casi 2 años más tarde

La patogénesis no está demasiado clara, como en todas estas enfermedades, pero parece que intervienen factores inmunológicos, genéticos e incluso vasculares. Además se han propuesto múltiples factores ambientales (infecciones, traumatismos, exposiciones ambientales, radiación…) que en un momento dado podrían contribuir a la expresión de la enfermedad.

Una de las cosas más curiosas de esta entidad es que, para tratarse de una sola enfermedad, puede expresarse de muchas maneras, pero casi todas ellas con una transición que va desde una fase inflamatoria inicial seguida de una fase esclerótica hasta la subsiguiente atrofia. En función del tipo, la afectación puede ser superficial (sólo de la dermis) hasta más profunda (pudiendo llegar al tejido subcutáneo y fascia muscular).

En realidad hay una falta de consenso acerca de la clasificación más adecuada, aunque existe un cierto acuerdo en adoptar una clasificación clínica que la divide en distintos subtipos: localizada (65%), generalizada (8%), lineal (6%) y su forma en coup de sabre (3,5%), panesclerótica y formas mixtas. Pero luego existen otras formas más raras, como la morfea profunda (que puede extenderse a la fascia y al músculo), morfea nodular, morfea queloidea (que consistiría en la aparición de queloides en el interior de una placa de morfea) y morfea ampollosa (en morfeas profundas, seguramente debido a fenómenos de edema).

Cinco años después de la primera visita

En el caso de Abel, por la profundidad de la lesión, que además era una placa única y el resultado de la biopsia, se orientó hacia una forma de morfea nodular (lo que nos dio bastante tranquilidad ya que en la primera visita incluso nos planteamos que pudiera tratarse de un proceso tumoral maligno, lo que se descartó con el estudio histológico).

En la mayor parte de los pacientes el único problema es la piel, aunque en una minoría pueden observarse alteraciones pulmonares y/o esofágicas. En ausencia de síntomas específicos la búsqueda de estas alteraciones mediante la realización de pruebas complementarias no está indicada.

Así, el diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica y, siempre que sea posible, la confirmación histológica. Y ante la posibilidad de que existan esclerodermias sistémicas con placas morfeiformes, preguntar siempre por historia de Raynaud, buscar esclerodactilia u otros síntomas típicos de la esclerodermia.

Desde el punto de vista analítico, muchos pacientes muestran positividad para ANA (18-68%), siendo menos frecuente la presencia de anti-DNA, anti-histona, anti-topoisomerasa, antifosfolípido y factor reumatoide. No se sabe muy bien si todo esto tiene algún significado pronóstico, y desde luego no estaría indicado buscar todos estos anticuerpos en ausencia de sospecha de otras enfermedades autoinmunes. Otras alteraciones analíticas que pueden observarse son eosinofilia periférica, hipergammaglobulinemia o elevación de reactantes de fase aguda.

Del tratamiento mejor hablamos largo y tendido otro día, porque da para otra entrada del blog. En nuestro paciente, una vez realizado el diagnóstico con la ayuda de la biopsia y tras comprobar que los corticoides tópicos potentes no eran eficaces, decidimos realizar una infiltración de acetónido de triamcinolona, con resultados satisfactorios en cuanto a aplanamiento progresivo de la lesión y desaparición de la sintomatología. Realizamos un total de tres infiltraciones a lo largo de un año y en estos momentos la lesión continúa bastante aplanada y sin ocasionar molestias, así que mantenemos una actitud de observación.

No están los tiempos para viajar, así que tendremos que conformarnos con ver vídeos. Este, el de la cueva más grande del mundo, en Malasia, Han Son Doong.

Hang Sơn Đoòng - THE LARGEST CAVE ON EARTH from Georgy Tarasov on Vimeo.