Púrpura retiforme: cuando la piel nos advierte de un problema interno

La púrpura retiforme es un cuadro clínico con una morfología específica dentro del espectro de las erupciones reticuladas de origen vascular, pudiendo presentarse en numerosos trastornos. El término “púrpura retiforme” describe lesiones hemorrágicas que adoptan una morfología en red o ramificada. Dado que se produce una extravasación hemática, son lesiones que no blanquean a la vitropresión. Puede observarse eritema periférico, secundario a un proceso inflamatorio y se pueden ver áreas de necrosis, debido al infarto en los tejidos, pudiendo ser extremadamente dolorosas. Así que en cierta manera podríamos superponer este proceso a lo ocurrido en el infarto de miocardio (pero en la piel). Con el tiempo y la descomposición de la hemoglobina extravasada, la púrpura puede desarrollar un color verdoso o amarillo-marrón.

Es un tema verdaderamente amplio y tendré que pasar por alto ciertos detalles, que espero que me podáis perdonar, aunque si queréis profundizar en el tema os recomiendo esta excelente revisión muy reciente en la revista americana de Corey Georgensen, así como este otro artículo de nuestra querida Azahara Agudo que escribió este mismo caso durante su residencia en nuestro hospital.

Evolución de las lesiones (aunque luego se resolvieron)

El proceso que provoca este tipo de púrpura es la oclusión del flujo vascular. Esta afectación puede ser por obstrucción a nivel de la luz del vaso (como un trombo) o por daño en la pared del vaso (como en una vasculitis). Quiero perder un segundo en distinguir varias entidades, que aunque no cursan con púrpura, sí que pueden adoptar una morfología ramificada: en el caso de la livedo reticularis o livedo racemosa, vemos lesiones de morfología ramificada, que traducen una reducción del flujo sanguíneo, pero sin púrpura, ya que no hay extravasación y por lo tanto son lesiones blanqueables. Otro caso aparte es el eritema ab igne, que consiste en una hiperpigmentación (por lo que no blanqueará a la vitropresión) que tiene esta forma ramificada y se relaciona con la exposición a fuentes de calor cercanas.

Si la alteración está en la pared del vaso, habrá que incluir en el diagnóstico diferencial enfermedades por depósito, como la calcifilaxis, infecciones oportunistas y las vasculitis. En esta última, la presentación clásica consiste en púrpura palpable, y si además aparece una púrpura retiforme concomitante, puede significar la afectación de vasos de mediano calibre. En cambio, si la alteración ocurre en el interior del vaso, en el que se produce un “stop”, estaremos ante procesos tromboembólicos, como la coagulación intravascular diseminada (CID) típica de cuadros sépticos y fallo multiorgánico, otros estados de hipercoagulabilidad, como en el síndrome antifosfolípido, déficit de proteína C/S, etc. También alteraciones plaquetarias (púrpura trombótica trombocitopénica, trombocitopenia inducida por heparina, etc), necrosis por warfarina, alteraciones en la serie roja, como la policitemia vera, alteraciones por cambios en la temperatura como la crioglobulinemia, y finalmente procesos embólicos (sépticos, colestero).  Por ordenar un poco las ideas en nuestra cabeza, aquí tenéis esta tabla a modo orientativo:

También puede aportar información la velocidad de instauración del cuadro: lesiones múltiples en distintos estadios evolutivos, con atrofia blanca y aspecto cicatricial, nos posicionará en un proceso crónico (como la vasculopatía livedoide). En cambio, lesiones de nueva aparición, todas ellas en un estadio evolutivo similar, sugieren procesos agudos (como la púrpura fulminans).

El estado clínico del paciente es otro dato fundamental a tener en cuenta. Cuando existe una afectación del estado general y aparecen lesiones de púrpura retiforme, estamos ante un proceso potencialmente grave hasta que no se demuestre lo contrario. En este caso, además de la biopsia convencional e incluso biopsia para inmunofluorescencia directa (IFD), puede estar indicada la realización de un cultivo tisular. Habrá que iniciar antibioterapia de amplio espectro y cobertura antifúngica. Puede aparecer en la CID y las infecciones graves. Tampoco hay que olvidarse de revisar los fármacos que toma el paciente: el inicio reciente de warfarina o heparina y también otros fármacos que pueden desencadenar vasculitis con ANCA, como la hidralazina, minociclina y propiltiouracilo.

La distribución de las lesiones puede ser de utilidad. Por ejemplo:

• Púrpura retiforme en áreas con tejido adiposo abundante (nalgas, muslos y abdomen) puede ocurrir en la necrosis cutánea inducida por warfarina o en la calcifilaxis.
• Afectación de nariz y pabellón auricular, en la púrpura inducida por levamisol. También son zonas más sensibles al frío, por lo que hay que descartar una crioglobulinemia.
• Afectación de extremidades inferiores, puede ocurrir en vasculitis, vasculopatía livedoide, embolias de colesterol o calcifilaxis.
• Áreas acrales en dedos y pies, típicos de la etiología embólica. Si existe el antecedente de un procedimiento endovascular reciente y eosinofilia en la analítica, ya lo tienes! También en las vasculitis sépticas y la crioglobulinemia.
• Púrpura extensa (púrpura fulminante) o CID.
• La presencia de lesiones unilaterales puede sugerir fenómenos embólicos.

Hay que revisar a fondo la historia médica del paciente. Una enfermedad renal puede guiarnos hacia una la calcifilaxis. Si presenta autoinmunidad  habrá que tener presente el síndrome antifosfolípido (más pistas si ha tenido abortos o accidentes cerebrovasculares). Serologías con virus C, por su asociación con la crioglobulinemia (también con neoplasias hematológicas). Respecto a la historia presente, ante un cuadro infeccioso, atentos la púrpura fulminante y la CID. Y en pacientes muy inmunocomprometidos, que no están respondiendo a la antibioterapia, ojo a los agentes angioinvasivos. Nuevamente, pensar en fármacos, tóxicos y procedimientos recientes.

¿De dónde tomar la biopsia?
Los sitios de elección son las áreas dolorosas o sensibles. La biopsia doble del centro y el borde purpúrico de la lesión puede aumentar el rendimiento diagnóstico. En caso de sospecha infecciosa se puede obtener biopsia del centro necrótico para cultivo tisular.

¿Qué pruebas de laboratorio pedir?

En todos los pacientes habrá que incluir hemograma, estudio de orina, urea, creatinina y perfil hepático. En el paciente con afectación aguda deberemos plantear hemocultivos y urocultivos y en función de nuestra sospecha, ampliar el estudio. Aquí podéis disponer de un resumen con algunas de las principales pruebas de laboratorio:

El tratamiento de la púrpura retiforme consistirá en corregir la causa subyacente que la produce, y si os parece reservaremos su interesante manejo para una futura entrada en el blog.

El caso que nos ocupa hoy, Neus, fue ingresada para estudio. Los hallazgos histológicos mostraron trombosis y oclusión vascular con isquemia secundaria dermoepidérmica, sin signos de vasculitis. Se observó disminución de la proteína S libre y funcional, orientando a déficit hereditario de tipo I o tipo III. El déficit de esta proteína produce un estado de hipercoagulabilidad, que podría justificar también la historia previa de ictus que había padecido. Se inició tratamiento antibiótico y anticoagulación con heparina, con buena evolución y mejoría progresiva, aunque muy lentamente.

A modo resumen destacaría que detectar púrpura retiforme en un paciente, debería ponernos en estado de alerta. Las lesiones agudas, cuadros infecciosos y afectación del estado general deben obligarnos a revisar historia de fármacos, antecedentes personales y actuar con premura.

Agradecer de nuevo a Amador Solá, nuestro residente de tercer año, que se haya revisado esta interesante entidad y nos la haya explicado en el blog, ya que se trata de un tema realmente complejo.

Hoy nos despedimos con un timelapse nocturno de los cielos del Parque Nacional de Dartmoor.

Dartmoor Dark Skies | a Time Lapse Film from Arthur Cauty on Vimeo.