Las anémonas también pican

Por la forma y distribución de las lesiones de María, así como por la zona donde se encontraba realizando la sesión de fotos, llegamos a la conclusión de que en esta ocasión el presunto culpable era alguna anémona de las que habitan nuestras costas mediterráneas. A esa profundidad y por la extensión de las lesiones, seguramente se trataba de Anemonia viridis.

Las anémonas o actinias son animales marinos invertebrados pertenecientes al filo Cnidaria. Viven adheridos al sustrato y las podemos encontrar sobre fondos de arena, rocas, estructuras artificiales y también sobre otros organismos.
 Las anémonas, al igual que la mayoría de cnidarios, poseen unas células urticantes denominadas cnidocitos o cnidoblastos que les sirven para capturar presas y defenderse de sus predadores. 
Los cnidocitos tienen en su interior una cavidad denominada nematocisto. Dentro del nematocisto hay un filamento urticante enrollado en espiral, como si fuera un muelle. 
En el exterior del cnidocito aparece un pequeño filamento sensitivo llamado cnidocilio, el cual está conectado a un opérculo o tapa que cierra el nematocisto. Cuando el cnidocilio recibe un  contacto directo, activa la apertura del opérculo liberando el filamento urticante que sale al exterior. La base del filamento posee unas espinas o estiletes que se clavan en la presa mientras se libera la sustancia urticante.


Fuente: Wikipedia

En el Mediterráneo, si nos ceñimos a la zona de entre 0 y -2m de profundidad, que es la frecuentada por la mayoría de bañistas, podemos encontrar varias especies de anémonas, si bien las más comunes suelen ser Actinia equina y Anemonia viridis.
 Ambas especies viven fijadas a sustratos rocosos y suelen ser frecuentes en los charcos de marea y zonas poco profundas.

La Actinia equina es inconfundible. De un vívido color rojo, tiene unos tentáculos cortos y anchos. Es capaz de replegarlos en su interior adoptando una forma globular que recuerda a un tomate y que le otorga su nombre vulgar (tomate de mar).

Actinia equina, con los tentáculos desplegados. Fuente: Wikipedia

La Anemonia viridis posee una gran cantidad de tentáculos largos y finos. Su coloración es variable (blanco, verde, violeta…) y no es capaz de replegar los tentáculos en su interior, por lo cual estos siempre están a la vista. Es una especie de la que se hace explotación comercial (ortiguillas de mar) sobre todo en Andalucía y en Baleares, donde se consume rebozada y frita.



Anemonia viridis. Foto: Rubén Castrillo

Si bien por lo general, el contacto con estos organismos marinos no pasa de producir una irritación leve en la piel humana, no todas las personas presentan la misma sensibilidad al contacto con las células urticantes de las anémonas y por ello nos encontramos con cuadros clínicos muy diversos provocados por una misma especie.
 En ocasiones, al tocarlas con la palma de la mano, no se produce ninguna sensación urticante debido al grosor de la piel en esta zona, pero si luego nos tocamos otras partes del cuerpo donde la piel es más sensible, se puede producir una irritación mucho más evidente.

Tres semanas más tarde

O sea, que si estáis nadando en un fondo rocoso y os sentís hipnotizados por el movimiento oscilante de estos seres al vaivén de las olas, la primera recomendación es que disfrutéis al máximo, pero sin tocar nada (si os tenéis que agarrar para manteneros en el sitio, aseguraos de que lo hacéis en una roca desnuda). Pero si habéis tenido la mala suerte de tener un encuentro más cercano y doloroso con una anémona urticante, la manera de actuar sería equivalente a la que tendríamos que tener ante una picadura de medusa. Por si acaso, vamos a repasarlo por puntos que resumimos en la siguiente infografía:

• Mantener la calma.
• Nunca, nunca, nunca, jamás de los jamases, limpiar la zona con agua dulce. Eso sólo va a empeorar las cosas.
• Intentar retirar cuidadosamente los restos de tentáculos si los hay, pero evitando restregar con toallas o similares. Es mejor con una tarjeta, el carnet de identidad o algo similar (tampoco lo hagáis con los dedos, claro).
• Aclarar la zona con agua de mar, con suavidad.
• No aplicar ningún tipo de vendaje, mejor dejar al aire.
• Tampoco se os ocurra aplicar alcohol, amoniaco y mucho menos, orina.
• Si se dispone de hielo, aplicar en la zona (no directamente sobre la piel), durante 15 minutos (3 minutos + 2 de descanso y repetir 3 veces).
• El uso del vinagre es controvertido en el caso de las medusas, pero una vez retirados los tentáculos, si se tiene a mano, puede en ocasiones aliviar las molestias (evitarlo en lesiones cerca del ojo).
• Hasta ahí llegan las actuaciones a pie de playa. Si además existe la opción de aplicar un corticoide en crema y un antihistamínico oral, también pueden ayudar.
• Si las molestias van en aumento o aparecen síntomas generales (dificultad respiratoria, palpitaciones, dolor muy intenso, mareo, dolor abdominal o diarrea) buscar ayuda médica de manera inmediata.

Tres semanas más tarde, con corticoides tópicos, un epitelizante y mucha fotoprotección, las lesiones de María estaban mucho mejor, aunque aún podían apreciarse lesiones residuales de aspecto cicatricial en la cara interna de la rodilla y María se quejaba de mayor sensibilidad en esa zona, aunque poco a poco las molestias irán remitiendo.

Agradecer como siempre a mi biólogo de cabecera, Rubén Castrillo, su ayuda para la redacción de esta entrada y la iconografía.

Una sesión de fotos turbulenta

Nuestra paciente de esta semana se llama María Vega, es profesora de educación física y modelo, y creo que es la primera vez que utilizo el nombre real de un paciente en este blog (con permiso de la susodicha, a quien podéis seguir en su perfil de Instagram).

Era una tarde de verano de hace poco más de un mes, a mediados de junio, cuando María participó en una sesión fotográfica como modelo. Pero no era una sesión de estudio, sino dentro del agua, en una zona rocosa del sur de Mallorca. La fotógrafa también estaba dentro del agua, a pocos metros, así que cuando al cabo de un rato María empezó a notar un intenso picor en las piernas, le preguntó a quien le hacía las fotos si ella había notado alguna molestia, a lo que contestó que no. El agua estaba cristalina y no se veía ninguna medusa ni ningún “bicho” sospechoso, así que María decidió aguantar y seguir con las fotos. Pero al cabo de diez minutos el picor fue en aumento, era ya una sensación de quemazón muy intensa y desagradable que le hizo salir del agua a mitad de la sesión y fue entonces cuando advirtió unas lesiones en muslos y piernas en forma de pápulas sobreelevadas de aspecto urticariforme, coalescentes en algunas zonas e intensamente eritematosas, como podéis apreciar en la foto.

Como que el dolor y las molestias iban en aumento (aunque María no tuvo ninguna otra sintomatología), decidió acudir a urgencias del centro de salud donde le administraron metilprednisolona intramuscular, un antihistamínico y le recomendaron una pauta corta de prednisona oral para los días siguientes, además de una crema de una crema de betametasona. Al cabo de dos días la inflamación había bajado, las pápulas se habían aplanado, pero se habían convertido en lesiones lineales cortas en múltiples direcciones y trayectos caprichosos, de un tono eritemato-violáceo. Aún picaban y escocían bastante, aunque mucho menos que el primer día. Fue en este momento cuando María consultó por WhatsApp a su tía, médico de familia y buena amiga mía, quien me mandó las fotos para poner a prueba mis conocimientos sobre bichos marinos, y ya de paso, saber si el tratamiento era el más adecuado.

A las 48 horas

Así que el misterio de esta semana es intentar averiguar quién o qué ha sido el culpable de esa curiosa erupción acuática. Además, como es natural, María estaba muy preocupada por el aspecto de sus piernas y por si le quedarían marcas o cicatrices y cómo evitarlo.

¿Qué os parece? ¿Ponemos bandera roja? ¿Animal o planta? ¿Y el tratamiento? ¿Algo que objetar? Nosotros volveremos a estar por aquí el miércoles, para terminar el mes de julio con una entrada muy estival. Atentos al siguiente vídeo (aunque no es ninguna pista, pero me flipa).

2016-11-12 - Spectacular close ups of herring feeding orcas from Jonas Follesø on Vimeo.

Larva migrans en niños: ¿cómo se trata?

La larva migrans cutánea es una erupción serpigninosa producida por el contacto con algunos nematodos que parasitan animales, esecialmente perros y gatos y es muy frecuente en países de clima tropical y subtropical. Son las larvas las que infectan a los humanos produciendo la enfermedad, aunque sus huéspedes habituales son otros animales (perros, gatos, ganado vacuno y porcino) en los que los huevos son expulsados por las heces y eclosionan en el suelo (arena y suelos húmedos). Los humanos habitualmente adquieren la infección andando descalzos por la playa, desde donde la larva penetra en la piel y empieza su camino. Así que si vais a países tropicales y veis perros o gatos por la playa, mejor no andéis descalzos por la arena ni os tumbéis a tomar el sol.

Su incidencia exacta se desconoce, aunque en un estudio realizado en pacientes atendidos en una clínica de enfermedades tropicales en Estados Unidos se calculó que el 6,7% de todos los pacientes (más de 13.000) consultaban por ese motivo. Se distribuye mundialmente (sí, también hay en España, otro día hablaremos de este tema), aunque es un problema típico del Caribe, América Central y del Sur, África, sudeste asiático y Australia.

Aunque la infestación no es grave por sí misma, la morbilidad viene determinada por el prurito intenso que provoca y la posibilidad de sobreinfección bacteriana (impetiginización secundaria y celulitis infecciosa). Y aunque está descrito, es excepcional que el gusano complete su ciclo biológico en las personas, aunque si eso sucediera (la migración al intestino), podría producir diarrea, cuadros de malabsorción y malnutrición.

Pero lo más característico es la clínica cutánea, y aunque la mayor parte de pacientes no recuerdan en absoluto el antecedente de “picadura”, al cabo de pocas horas ya se desarrolla una pápula o dermatitis intespecífica. Las localizaciones más habituales son los pies (39%), nalgas (18%) y abdomen (16%). La migración de la larva produce un camino serpiginoso, sobreelevado, vesiculoso y eritematoso de 2-4mm de amplitud y se desarrolla al cabo de semanas a meses después de la penetración inicial, dependiendo de la especie de gusano, con una velocidad de 2 mm a 2 cm por día. La respuesta inmunológica del individuo a los productos de desecho de la larva (vamos, que hace caquita) provoca un intenso picor en la zona. En ausencia de tratamiento, la larva termina muriendo sin completar su ciclo vital y los síntomas remiten en semanas o meses, aunque si somos capaces de diagnosticarlo, el paciente lo agradecerá.

La causa más frecuente de larva migrans cutánea es Ancylostoma braziliense (perros y gatos), que se encuentra en los Estados Unidos, América Central, Sudamérica y Caribe. Menos frecuentemente se han descrito otras especies: Ancylostoma tubaeforme, Ancylostoma caninum, Ancylostoma ceylanicum, Uncinaria stenocephala, Bunostomum phlebotomum, Gnathostoma spp, Capillaria spp, Strongyloides myopotami, Strongyloides papillosus o Strongyloides westferi. algunos otros nematodos, como Ancylostoma duodenale, Strongyloides stercolaris y Necator americanus (causas poco frecuentes de larva migrans cutánea) son capaces de completar su ciclo en el ser humano (con la clínica correspondiente). Strongyloides stercolaris se suele asociar a larva currens, que es como una larva migrans pero a mucha más velocidad. No hay que confundir la larva migrans cutánea con la larva migrans ocular, debida a la ingestión de huevos del parásito Toxocara canis o Toxocara cati que se adquiere a partir de la ingestión de vegetales crudos no lavados o niños con pica.

Las lesiones son tan características que admiten poco diagnóstico diferencial (los surcos de la sarna no se aprecian tan fácilmente y los de larva currens avanzan mucho más rápido). Por eso el diagnóstico se basa en la anamnesis y exploración física, aunque en algunas ocasiones se termina haciendo una biopsia cutánea y, si pedimos una analítica, puede evidenciarse una eosinofilia periférica.

El tratamiento de la larva migrans cutánea es con antihelmínticos, con los que el prurito se resuelve en 24-72 horas y las lesiones cutáneas en 7-10 días. Los antihistamínicos y corticoides tópicos también pueden utilizarse como tratamiento sintomático (además del tratamiento etiológico). Y en caso de sobreinfección, los antibióticos que sean necesarios. También se ha descrito la resolución en el 60-70% de los casos con crioterapia, aunque no lo recomendaríamos si disponemos del tratamiento convencional, ya que es un tratamiento doloroso que puede dejar cicatrices y alteraciones de la pigmentación.

Respecto al tratamiento médico en población pediátrica, pueden utilizarse las siguientes alternativas:

• Ivermectina en dosis única, disponible en comprimidos de 3 mg, considerado seguro en niños de > 15 kg de peso (200 microgramos/ kg). Normalmente se utiliza la siguiente dosificación: 15-24 kg: 3mg; 25-35 kg: 6 mg; 36-50 kg: 9 mg; 51-65 kg: 12 mg; 66-79 kg: 15 mg.
• Albendazol. Aunque no se recomienda en niños menores de 6 años, en estudios con niños mayores de un año no se han registrado problemas significativos y su eficacia parece ser similar a la de los adultos. La dosis en adultos es de 400 mg al día durante 3 días (7,5 mg/kg en menores de 60 kg). Vale la pena tener en cuenta que en la caja vienen 60 comprimidos y que cuesta más de 90€.
• Tiabendazol. Es el único tratamiento aprobado por la FDA, aunque no he encontrado que esté disponible en España como tratamiento oral. Sí que está descrita su formulación al 15% como tratamiento tópico.
• Mebendazol. Considerado seguro en niños mayores de 2 años, las presentaciones comerciales son muy baratas e incluyen comprimidos de 100 mg y suspensión oral de 20 mg/ml. La dosis, 100 mg cada 12 horas durante 3 días.

A Edgar le recetamos mebendazol oral 100 mg/12h durante tres días consecutivos, sin realizarle ninguna otra exploración complementaria y con resolución de las lesiones al cabo de una semana, aunque no disponemos de la foto final (la que ilustra esta entrada es la de la primera visita).

Mientras llega el sábado con el próximo caso, seguimos en Perú, aunque sólo sea con este vídeo.

Peru from Pete R. on Vimeo.

Caminos en la piel

A sus 3 años de edad, Edgar ya ha atravesado el Atlántico. Sus padres son de Perú y, habiendo nacido en España, ya iba siendo hora de conocer al resto de familia al otro lado del charco, así que los cuatro (con sus padres y su hermana mayor) acaban de regresar hace pocos días de un fantástico viaje de un mes en tierras peruanas.

De Perú se traen fantásticos recuerdos, mucho cariño y una curiosa lesión en la espalda de Edgar, que es el motivo de consulta actual. Apareció estando allí, hace unas dos semanas y aunque al principio no le hicieron demasiado caso (parecía una picadura), la lesión se fue extendiendo por la región escapular derecha siguiendo una extraña trayectoria, “como un caminito”. Y si no le picara tanto, seguramente habrían esperado un poco más, pero Edgar se estaba rascando todo el rato esa zona. Tras una exploración minuciosa no detectamos nada más y el resto de la familia no tenía nada remotamente parecido. Afortunadamente Edgar se encontraba perfectamente y no tenía ningún antecedente relevante. Sólo ese “caminito en la piel” tan extraño.

¿Qué hacemos? ¿Alguna prueba? ¿O vamos directos al tratamiento? Por si acaso no lo veis claro, el miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta.

¿Habéis estado en Perú? Los que no, ¿a qué esperáis?

Peru & REI Adventure Travel - One Epic Trek - Trailer from Alice Hough on Vimeo.

Lagos venosos: no sólo en los labios

En 1956 Bean y Walsh describieron las características de lo que conocemos como lago venoso, entidad muy frecuente en nuestras consultas, aunque con ninguna relevancia clínica, y precisamente por eso vale la pena saber identificarlos, entre otras cosas para evitar tratamientos innecesarios.

Hace ya algunos años que hablamos en este blog de los lagos venosos, los cuales aparecen como pequeñas pápulas hemisféricas, de un color azul oscuro o violáceo, de consistencia blanda y que se comprimen con facilidad, que se desarrollan en personas de edad avanzada en áreas de piel fotoexpuesta. Y aunque la localización más frecuente es el labio inferior, los pabellones auriculares son su segundo “lugar preferido”. Casi nunca ocasionan molestias, aunque a veces, pequeños traumatismos pueden producir sangrados que suelen controlarse fácilmente con compresión.

El diagnóstico es clínico (y el dermatoscopio puede ayudar a descartar una lesión melanocítica si vemos la cosa “muy negra”). Y aunque la confirmación histológica no es necesaria en la gran mayoría de los casos, si realizáramos una biopsia podríamos ver vénulas de pared fina con una luz ampliamente dilatada que se sitúan en la dermis papilar, delimitadas por una única hilera de células endoteliales y en cuya pared no se observan ni fibras elásticas ni capa muscular. En la mayor parte de los casos se observa una intensa elastolisis actínica en la dermis adyacente, ya que parece que el principal mecanismo patogénico es la alteración del tejido elástico que rodea el vaso dilatado, incapaz de mantener el tono vascular adecuado en estos pacientes. Algunos autores sostienen que el aneurisma capilar sería la fase inicial que luego adquiriría la morfología de lago venoso, considerándose como dos estadios diferentes en el desarrollo de venas varicosas superficiales en áreas de piel con intensa elastosis solar.

El tratamiento no es necesario en la mayoría de casos, y cuando el paciente lo demanda suele ser por motivos estéticos. En este caso, el láser vascular sería el tratamiento de elección.

A Tòfol le dijimos que esas lesiones no tenían importancia e insistimos en las medidas de fotoprotección y a su sobrina le explicamos todo este rollo que os he contado, así que todos contentos.

Para una cosa que no se trata con medicamentos, el vídeo de hoy está hecho con pastillitas...

CANDY SHOP Animated Short from Patrick Smith on Vimeo.

Manchas rojas en las orejas

Tòfol tiene 75 años y es todo un veterano de las consultas de dermatología: llevamos años extirpándole carcinomas basocelulares y tratándole sus queratosis actínicas, así que una o dos veces al año nos viene a visitar y casi nunca se va de “vacío”. Pero hoy es uno de esos días en que, dermatoscopio en mano, somos incapaces de detectar ninguna lesión sospechosa y las queratosis actínicas son tan poca cosa que simplemente le recomendamos que se encasquete el sombrero durante todo el verano y se aplique convenientemente el fotoprotector.

Dermatoscopia de las lesiones

A Tòfol le acompaña una de sus nietas, Clara, quien estudia 4º de Medicina en la Facultad y al final de la consulta nos hace una pregunta: ¿qué son esas manchas rojas que tiene mi abuelo en las orejas? Lleva ya años con ellas, aunque algunas aumentan un poco de tamaño y le van saliendo más, en ambos pabellones auriculares. No le molestan lo más mínimo y, aunque son muy rojas, nunca le han sangrado ni ocasionado ningún problema. Pero Clara, como buena estudiante, es curiosa por naturaleza y no tiene claro el diagnóstico. Así que sacamos de nuevo el dermatoscopio y dejamos que vea las lesiones con la ayuda de la luz polarizada.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Nos tenemos que preocupar? ¿De qué salen esas manchas en esa peculiar localización? ¿Necesitamos realizar algún tratamiento o podemos tranquilizar a nuestro paciente?

Estamos para pensar poco, que es verano, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta (o en este enlace). Que tengáis buena semana, hoy nos vamos a sumergir en las aguas de Komodo.

Chapter #14: KOMODO. Out of the Black & Into the Blue from Alex del Olmo on Vimeo.

Sudamina: no sólo en bebés

¿Qué pasa si los conductos sudoríparos “se rompen”? Pues que, de repente, el sudor se excreta dentro de las capas de la epidermis. Y clínicamente eso se traduce en lo que se conoce como miliaria, que aunque suene a rareza, es un trastorno muy frecuente, especialmente entre los más pequeños.

Existen una serie de factores predisponentes que pueden provocar este problema, más llamativo que trascendente: la exposición a la luz ultravioleta, los microorganismos residentes en la piel y los episodios de sudoración intensa.

En función de la clínica y los hallazgos histopatológicos la miliaria se clasifica a su vez en cuatro grupos: miliaria cristalina, miliaria roja, miliaria pustulosa y miliaria profunda.

La miliaria cristalina, también llamada sudamina, se presenta en forma de pequeñas vesículas milimétricas, superficiales, no inflamatorias, de localización subcórnea que se rompen fácilmente al tocarlas o con el roce. Es muy frecuente en lactantes (cuando les abrigamos demasiado) o en aquellos procesos que estimulen la sudoración (fiebre, ejercicio físico, exposición solar, etc.).

La miliaria roja (o miliaria rubra) se produce cuando, debido a una obstrucción en el conducto ecrino, el sudor migra a la epidermis y dermis superior, lo que ocasiona la aparición de pápulas de aspecto más inflamatorio alrededor de los conductos sudoríparos que suelen picar. También es frecuente en lactantes o en niños y adultos tras episodios repetidos de transpiración en ambientes húmedos, pero las lesiones son más persistentes, pudiendo tardar dos semanas en recuperarse. En ocasiones, algunas lesiones de miliaria roja se transforman en lesiones pustulosas, en lo que se denomina miliaria pustulosa. Por último, la miliaria profunda se produce cuando el sudor llega a la zona más profunda de la dermis, con lesiones aún más inflamatorias. A día de hoy no se sabe exactamente por qué se presenta uno u otro tipo de miliaria, ya que a priori la causa que la provoca sería la misma.

El tratamiento no suele ser necesario en la mayor parte de los casos y, una vez realizado el diagnóstico, que es clínico, simplemente se trata de evitar en la medida de lo posible el calor y la humedad, así como el uso de cremas excesivamente untuosas que aún ocluyan más los conductos sudoríparos. La miliaria cristalina suele desaparecer en cuestión de horas y eso es lo que le sucedió a Aitana, quien al día siguiente, ya no tenía esas “burbujitas” en su piel, y sin aplicar ningún tratamiento. En las formas más profundas, si ocasionan molestias, se pueden utilizar lociones calmantes a base de mentol o calamina que pueden aliviar la sintomatología hasta que se resuelven espontáneamente.

Hoy ha sido breve, pero era muy facilito y además, estamos en verano, así que relax y a disfrutar de la luna.

Once in a Blue Moon from Luke Taylor on Vimeo.

Burbujitas en la piel

Aitana tiene 35 años y es un torbellino: corre, nada, va en bicicleta… Siempre que puede y el trabajo se lo permite, hace deporte al aire libre. Por eso, cuando tras el confinamiento más estricto, casi rozando el verano, se permitió primero el deporte individual y más tarde los baños en el mar, no se lo pensó dos veces, se untó de fotoprotector, salió a hacer correr durante más de una hora y terminó con un chapuzón en la playa. Se secó al sol y al llegar a casa, después de la ducha, le llamaron la atención unas lesiones que antes no tenía y que le habían salido en la parte superior de la espalda y de los hombros. Lo cierto es que no le molestaban lo más mínimo, pero esas “burbujitas que parecían como de agua” en la piel no podían ser normales. Revisó que el fotoprotector no estuviera caducado (había abierto el envase hacía un mes, un día que había tomado el sol en la terraza de casa), así que tras comprobar que todo estaba correcto, recordó que tenía el teléfono de una compañera de trabajo que era dermatóloga y le mandó un mensaje con las fotos que le hizo un familiar con el teléfono móvil.

La compañera en cuestión era una servidora y agradezco en primer lugar a Aitana (aunque ese no es su nombre) que nos haya cedido las imágenes para utilizarlas en el blog (con tatuaje incluido), así que hoy os toca a vosotros, con un caso típico de esta época del año. ¿Qué le decimos a Aitana? ¿Que venga mañana a la consulta? ¿Le damos algún tratamiento o no es necesario? El miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta.

Con tanto confinamiento, se nos han quedado muchas ganas de naturaleza, así que dentro, vídeo.

Landscapes: Volume Two from Dustin Farrell (www.dfvc.com) on Vimeo.

Púrpura retiforme: cuando la piel nos advierte de un problema interno

La púrpura retiforme es un cuadro clínico con una morfología específica dentro del espectro de las erupciones reticuladas de origen vascular, pudiendo presentarse en numerosos trastornos. El término “púrpura retiforme” describe lesiones hemorrágicas que adoptan una morfología en red o ramificada. Dado que se produce una extravasación hemática, son lesiones que no blanquean a la vitropresión. Puede observarse eritema periférico, secundario a un proceso inflamatorio y se pueden ver áreas de necrosis, debido al infarto en los tejidos, pudiendo ser extremadamente dolorosas. Así que en cierta manera podríamos superponer este proceso a lo ocurrido en el infarto de miocardio (pero en la piel). Con el tiempo y la descomposición de la hemoglobina extravasada, la púrpura puede desarrollar un color verdoso o amarillo-marrón.

Es un tema verdaderamente amplio y tendré que pasar por alto ciertos detalles, que espero que me podáis perdonar, aunque si queréis profundizar en el tema os recomiendo esta excelente revisión muy reciente en la revista americana de Corey Georgensen, así como este otro artículo de nuestra querida Azahara Agudo que escribió este mismo caso durante su residencia en nuestro hospital.

Evolución de las lesiones (aunque luego se resolvieron)

El proceso que provoca este tipo de púrpura es la oclusión del flujo vascular. Esta afectación puede ser por obstrucción a nivel de la luz del vaso (como un trombo) o por daño en la pared del vaso (como en una vasculitis). Quiero perder un segundo en distinguir varias entidades, que aunque no cursan con púrpura, sí que pueden adoptar una morfología ramificada: en el caso de la livedo reticularis o livedo racemosa, vemos lesiones de morfología ramificada, que traducen una reducción del flujo sanguíneo, pero sin púrpura, ya que no hay extravasación y por lo tanto son lesiones blanqueables. Otro caso aparte es el eritema ab igne, que consiste en una hiperpigmentación (por lo que no blanqueará a la vitropresión) que tiene esta forma ramificada y se relaciona con la exposición a fuentes de calor cercanas.

Si la alteración está en la pared del vaso, habrá que incluir en el diagnóstico diferencial enfermedades por depósito, como la calcifilaxis, infecciones oportunistas y las vasculitis. En esta última, la presentación clásica consiste en púrpura palpable, y si además aparece una púrpura retiforme concomitante, puede significar la afectación de vasos de mediano calibre. En cambio, si la alteración ocurre en el interior del vaso, en el que se produce un “stop”, estaremos ante procesos tromboembólicos, como la coagulación intravascular diseminada (CID) típica de cuadros sépticos y fallo multiorgánico, otros estados de hipercoagulabilidad, como en el síndrome antifosfolípido, déficit de proteína C/S, etc. También alteraciones plaquetarias (púrpura trombótica trombocitopénica, trombocitopenia inducida por heparina, etc), necrosis por warfarina, alteraciones en la serie roja, como la policitemia vera, alteraciones por cambios en la temperatura como la crioglobulinemia, y finalmente procesos embólicos (sépticos, colestero).  Por ordenar un poco las ideas en nuestra cabeza, aquí tenéis esta tabla a modo orientativo:

También puede aportar información la velocidad de instauración del cuadro: lesiones múltiples en distintos estadios evolutivos, con atrofia blanca y aspecto cicatricial, nos posicionará en un proceso crónico (como la vasculopatía livedoide). En cambio, lesiones de nueva aparición, todas ellas en un estadio evolutivo similar, sugieren procesos agudos (como la púrpura fulminans).

El estado clínico del paciente es otro dato fundamental a tener en cuenta. Cuando existe una afectación del estado general y aparecen lesiones de púrpura retiforme, estamos ante un proceso potencialmente grave hasta que no se demuestre lo contrario. En este caso, además de la biopsia convencional e incluso biopsia para inmunofluorescencia directa (IFD), puede estar indicada la realización de un cultivo tisular. Habrá que iniciar antibioterapia de amplio espectro y cobertura antifúngica. Puede aparecer en la CID y las infecciones graves. Tampoco hay que olvidarse de revisar los fármacos que toma el paciente: el inicio reciente de warfarina o heparina y también otros fármacos que pueden desencadenar vasculitis con ANCA, como la hidralazina, minociclina y propiltiouracilo.

La distribución de las lesiones puede ser de utilidad. Por ejemplo:

• Púrpura retiforme en áreas con tejido adiposo abundante (nalgas, muslos y abdomen) puede ocurrir en la necrosis cutánea inducida por warfarina o en la calcifilaxis.
• Afectación de nariz y pabellón auricular, en la púrpura inducida por levamisol. También son zonas más sensibles al frío, por lo que hay que descartar una crioglobulinemia.
• Afectación de extremidades inferiores, puede ocurrir en vasculitis, vasculopatía livedoide, embolias de colesterol o calcifilaxis.
• Áreas acrales en dedos y pies, típicos de la etiología embólica. Si existe el antecedente de un procedimiento endovascular reciente y eosinofilia en la analítica, ya lo tienes! También en las vasculitis sépticas y la crioglobulinemia.
• Púrpura extensa (púrpura fulminante) o CID.
• La presencia de lesiones unilaterales puede sugerir fenómenos embólicos.

Hay que revisar a fondo la historia médica del paciente. Una enfermedad renal puede guiarnos hacia una la calcifilaxis. Si presenta autoinmunidad  habrá que tener presente el síndrome antifosfolípido (más pistas si ha tenido abortos o accidentes cerebrovasculares). Serologías con virus C, por su asociación con la crioglobulinemia (también con neoplasias hematológicas). Respecto a la historia presente, ante un cuadro infeccioso, atentos la púrpura fulminante y la CID. Y en pacientes muy inmunocomprometidos, que no están respondiendo a la antibioterapia, ojo a los agentes angioinvasivos. Nuevamente, pensar en fármacos, tóxicos y procedimientos recientes.

¿De dónde tomar la biopsia?
Los sitios de elección son las áreas dolorosas o sensibles. La biopsia doble del centro y el borde purpúrico de la lesión puede aumentar el rendimiento diagnóstico. En caso de sospecha infecciosa se puede obtener biopsia del centro necrótico para cultivo tisular.

¿Qué pruebas de laboratorio pedir?

En todos los pacientes habrá que incluir hemograma, estudio de orina, urea, creatinina y perfil hepático. En el paciente con afectación aguda deberemos plantear hemocultivos y urocultivos y en función de nuestra sospecha, ampliar el estudio. Aquí podéis disponer de un resumen con algunas de las principales pruebas de laboratorio:

El tratamiento de la púrpura retiforme consistirá en corregir la causa subyacente que la produce, y si os parece reservaremos su interesante manejo para una futura entrada en el blog.

El caso que nos ocupa hoy, Neus, fue ingresada para estudio. Los hallazgos histológicos mostraron trombosis y oclusión vascular con isquemia secundaria dermoepidérmica, sin signos de vasculitis. Se observó disminución de la proteína S libre y funcional, orientando a déficit hereditario de tipo I o tipo III. El déficit de esta proteína produce un estado de hipercoagulabilidad, que podría justificar también la historia previa de ictus que había padecido. Se inició tratamiento antibiótico y anticoagulación con heparina, con buena evolución y mejoría progresiva, aunque muy lentamente.

A modo resumen destacaría que detectar púrpura retiforme en un paciente, debería ponernos en estado de alerta. Las lesiones agudas, cuadros infecciosos y afectación del estado general deben obligarnos a revisar historia de fármacos, antecedentes personales y actuar con premura.

Agradecer de nuevo a Amador Solá, nuestro residente de tercer año, que se haya revisado esta interesante entidad y nos la haya explicado en el blog, ya que se trata de un tema realmente complejo.

Hoy nos despedimos con un timelapse nocturno de los cielos del Parque Nacional de Dartmoor.

Dartmoor Dark Skies | a Time Lapse Film from Arthur Cauty on Vimeo.