Hipoqueratosis palmar circunscrita: vista una, vistas todas

Estamos acostumbrados al término “hiperqueratosis”: un aumento del grosor de la capa córnea de la piel. Por eso nos suena raro cuando oímos hablar de “hipoqueratosis”. Pero existe, vaya si existe, y posiblemente es más frecuente de lo que pueda parecer si revisamos la literatura científica. Corría el año 2002 cuando Amparo Pérez, dermatóloga del Hospital General de Valencia describió por vez primera esta curiosa entidad en 10 pacientes en la revista americana y desde entonces han ido goteando casos y pequeñas series en la literatura, más bien pocos, pero el hecho de que todos los dermatólogos lo hemos visto varias veces, junto con el hecho de que casi siempre es algo asintomático y poco llamativo, hace pensar que es un trastorno mucho más frecuente de lo que pueda parecer.

Más recientemente (2014) los mismos autores publicaron una revisión de los diferentes casos publicados hasta esa fecha (69 en total) en este artículo de Actas Dermo-Sifiliográficas que os resumo a continuación.

Aspecto de la lesión el día de la primera consulta

La hipoqueratosis palmar circunscrita (también puede ser plantar) es un proceso adquirido que se presenta sobre todo en mujeres adultas, con una relación mujer/ hombre de 3,3:1 y con edades que fluctúan entre los 42 y los 84 años en el momento del diagnóstico, con una media de edad de 64 años. Hay publicado un caso presente en el nacimiento, pero se considera algo excepcional. En la gran mayoría de los casos las lesiones fueron solitarias y se localizaron más frecuentemente en la palma de la mano derecha, especialmente en la región tenar. Más raramente las lesiones se presentaron en los dedos y también se han descrito en la planta del pie. El promedio de duración de las lesiones fue de 12 años aproximandamente, lo que posiblemente se traduce en que incluso los propios pacientes parecían darle poca o nula importancia. En algunas ocasiones existía algún antecedente previo relevante, como traumatismos, quemadura, labores de jardinería, bordado, etc. aunque en la mayor parte de los casos el paciente fue incapaz de relacionarlo con nada.

Pero lo que más llama la atención de esta entidad es que ¡todas son iguales!, hecho que facilita bastante el diagnóstico, siempre y cuando el personal sepa que existe (y para eso está Dermapixel). Así, el aspecto clínico consiste en una zona deprimida en la palma (o planta), de coloración rojiza, perfectamente delimitada, redondeada u ovalada, con un borde levemente descamativo y con un tamaño variable que puede ir desde unos pocos milímetros a 5 cm, siendo lo más frecuente alrededor de 1,5 cm. Casi siempre los pacientes las refieren como asintomáticas, aunque en algunos casos pueden expresar que tienen esa zona “más sensible” o delicada.

El diagnóstico diferencial podría plantearse con una poroqueratosis de Mibelli, una enfermedad de Bowen o la base de una ampolla.

¿Y si se nos ocurre hacer una biopsia? Pues también veríamos hallazgos casi idénticos en todos los pacientes, con una depresión en la epidermis perfectamente delimitada en sus márgenes laterales por una disminución del espesor en la capa córnea. La transición entre la epidermis normal y la afecta es brusca, con un escalón muy marcado. En otras circunstancias, una disminución de la capa córnea se acompañaría de un adelgazamiento de la granulosa, pero los corneocitos de la lesión muestran una queratinización normal, dando lugar a una capa córnea ortoqueratósica, de estructura hojaldrada y coloración basófila, y los queratinocitos subyacentes no muestran ninguna anomalía que destaque. Lo que está ausente es la laminilla cornoide que sería típica de la poroqueratosis. No suele observarse ningún infiltrado inflamatorio acompañante en la dermis, de modo que el color eritematoso se debería más a una mayor transparencia de la epidermis.

Tres meses más tarde.

La dermatoscopia también puede ser de ayuda. Sin aceite de inmersión se observa una “descamación en escalera” en el borde perilesional, y con aceite aparece un eritema homogéneo salpicado de diminutas máculas blancas distribuidas de manera regular que corresponderían a los acrosiringios.

Aunque la etiología es desconocida a día de hoy, algunos autores han intentado relacionar la hipoqueratosis palmar circunscrita con el virus del papiloma humano (VPH). Así, existen casos en los que se ha demostrado la presencia de VPH-4 y otro con VPH-6, aunque la mayor parte de los pacientes sometidos a estudios de PCR han arrojado resultados negativos.

¿Y qué hay del tratamiento? Teniendo en cuenta (y eso es una opinión personal) que casi siempre es algo asintomático y poco llamativo, la abstención terapéutica es una opción perfectamente válida. Pero si es el motivo de consulta y el paciente nos pide una alternativa terapéutica, diferentes opciones se podrían contemplar, aunque hay que tener en cuenta que se dispone de escasa evidencia científica. Lo que parece claro que no funcionan son los corticoides tópicos, las cremas con urea, tacrólimus, ácido salicílico, imiquimod o tazaroteno. La cirugía ha sido contemplada en algunos casos (aunque yo no lo contemplaría como una primera alternativa en lesiones asintomáticas). Existen casos publicados de mejoría con terapia fotodinámica, 5-fluorouracilo tópico, calcipotriol o diclofenaco tópico, con resultados muy variables y no siempre completos.

Os preguntaréis qué hicimos con Adelina. Después de explicarle que lo que tenía en la mano carecía de trascendencia clínica (incluso le hicimos una biopsia para confirmar el diagnóstico), dado que nuestra paciente prefería realizar tratamiento, le pautamos diclofenaco al 3% en gel, en dos aplicaciones diarias y la sorpresa fue cuando regresó al cabo de tres meses con una mejoría evidente. No sabemos si la lesión va a recidivar, pero de momento tenemos un diagnóstico y un tratamiento que le funciona. Agradecer de nuevo a nuestro compañero J. F. Mir Bonafé que nos haya cedido amablemente este interesante caso para la publicación en el blog.

Hoy os dejo con este vídeo que, por poco amantes de la naturaleza que seáis, no tiene desperdicio. Y está grabado íntegramente en España. Una maravilla.

UnexploredSpain from Wildglimpses on Vimeo.