La dermatoscopia de un Bowen

“Cuando tras más de 10 segundos el dermatoscopio te hace dudar, una biopsia debes tomar”. Ésa fue la conclusión a la que llegó Aina Vila, nuestra residente de cuarto año, tras explorar a Jorge, así que os dejo con ella.

La biopsia confirmó que la lesión de Jorge era una enfermedad de Bowen pigmentada. Aprovecharemos esta entrada para conocer un poco más sobre esta entidad (aunque ya se habló en este blog hace algunos años) pero atendiendo especialmente a sus características dermatoscópicas.

En términos generales, se considera la enfermedad de Bowen y el carcinoma intraepidérmico como las variantes “in situ” del carcinoma de células escamosas (carcinoma escamoso, espinocelular o epidermoide). Debemos recordar que su forma clínica más frecuente es una mácula eritematosa descamativa o bien una placa ligeramente elevada que se extiende centrífugamente. Como las queratosis actínicas, la enfermedad de Bowen presenta su variante pigmentada y también se han descrito otras variantes erosionadas y nodulares.

La enfermedad de Bowen suele tener predilección por las regiones fotoexpuestas en pacientes de edad avanzada, aunque también puede presentarse en sujetos jóvenes con moderado daño actínico e incluso en partes del cuerpo protegidas del sol. Por orden de frecuencia suelen aparecer en la cabeza y cuello, seguido de las extremidades y el tronco. Pueden surgir de novo o bien sobre una queratosis actínica preexistente.

A nivel histológico, debido a que la enfermedad de Bowen es una forma de carcinoma in situ, se caracteriza por la presencia de queratinocitos atípicos en el total del espesor de la epidermis y, a veces, de la unidad pilosebácea. Se asocia a menudo a una maduración desordenada de la epidermis, mitosis a diferentes niveles, queratinocitos multinucleados y células disqueratóticas. Generalmente, hay pérdida de la capa granular, con paraqueratosis suprayacente (algunos autores la denominan epidermis arrastrada por viento, del inglés “wind-blown epidermis”) e hiperqueratosis variable. Esta atipia epitelial también puede involucrar las unidades pilosebáceas, dato que condiciona el fracaso terapéutico especialmente cuando se utilizan métodos de destrucción superficiales (como la crioterapia). Los cambios en la dermis subyacente incluyen aumento de la vascularización, con un infiltrado inflamatorio variable, aunque suele ser de predominio linfocitario.

El diagnóstico diferencial de estas lesiones incluye la queratosis actínica, el carcinoma basocelular superficial, la psoriasis, poroqueratosis o incluso el eccema crónico. En el caso de la variante pigmentada deben incluirse además las queratosis actínicas pigmentadas, léntigo solar, queratosis seborreica, diferentes nevus melanocíticos, melanoma y carcinoma basocelular pigmentado. En general, las queratosis actínicas son lesiones de menor tamaño y los carcinomas basocelulares suelen ser más translúcidos o perlados. Por otro lado, en pacientes con psoriasis y daño actínico, se puede plantear un dilema diagnóstico, ya que las pápulas y placas psoriásicas concomitantes pueden parecerse a queratosis actínicas y a la enfermedad de Bowen. Por todo ello, cuando la clínica nos sugiera dudas o bien para confirmar nuestra sospecha, recurriremos al dermatoscopio.

A nivel dermatoscópico, la enfermedad de Bowen se caracteriza por la presencia de dos tipos de patrones vasculares sobre un fondo rosado: vasos puntiformes (red dots) y vasos glomerulares (glomerular o linear coiled). Estos últimos representan una variante de los vasos puntiformes, pero suelen ser de mayor tamaño y se corresponden con los capilares tortuosos que recuerdan a la histología en ovillo del aparato glomerular del riñón (de aquí su denominación de vasos glomerulares). Con frecuencia, ambos vasos puntiformes y glomerulares aparecen en la misma lesión y suelen distribuirse en pequeños grupos (racimos). Estas estructuras vasculares pueden acompañarse de un halo blanquecino alrededor de los vasos (un signo de queratinización), escamas superficiales y microerosiones.
Como describieron Zalaudek y colaboradores, los vasos glomerulares y puntiformes (del inglés, glomerular and dotted vessels) dispuestos en pequeños grupos (en racimos) y asociados escamas en la superficie, representan unas de las características específicas de la enfermedad de Bowen.

Por otro lado, la enfermedad de Bowen pigmentada puede presentar amplia variedad de aspectos clínicos y dermatoscópicos. Los hallazgos dermatoscópicos más frecuentes son: áreas “desestructuradas” (del inglés, “structureless”) color rosado, blanco o color piel; vasos glomerulares agrupados o lineales y glóbulos marrones o grises (de menor tamaño que en las lesiones melanocíticas) de distribución lineal y radial en la periferia de la lesión. También pueden observarse proyecciones lineales que, a diferencia de las lesiones melanocíticas, no convergen hacia el centro de la lesión y tampoco se conectan a una base común en forma de hoja de arce como ocurre en el carcinoma basocelular pigmentado.
Merece la pena comentar un estudio de Pan et al sobre los patrones dermatoscópicos en una serie de carcinomas epidermoides (CE) in situ, lesiones psoriásicas y carcinomas basocelulares superficiales. En este trabajo concluyen que la presencia de vasos puntiformes en racimos, vasos glomerulares e hiperqueratosis eran las características más frecuentes de los CE in situ y que cuando las 3 estaban presentes, la probabilidad de diagnóstico de CE in situ era del 98%.
En conclusión, como ya sabéis, la dermatoscopia es una herramienta complementaria muy útil para aumentar la precisión diagnóstica de muchas lesiones cutáneas, entre ellas la enfermedad de Bowen. A modo resumen, debemos recordar que la presencia de vasos glomerulares o puntiformes junto descamación en superficie deben llevarnos a pensar que pueda tratarse de una enfermedad de Bowen y en los pigmentados, las zonas sin estructura o proyecciones lineales en la periferia de la lesión.

En cuanto al tratamiento de la enfermedad de Bowen, la crioterapia suele ser la técnica más usada. Pueden observarse recurrencias, sobre todo si hay afectación de los anejos. Otras modalidades terapéuticas incluyen imiquimod tópico al 5%, terapia fotodinámica, radioterapia; acitretina y procedimientos quirúrgicos, incluida la cirugía de Mohs (prácticamente excepcional).

A Jorge, debido a que la lesión era tipo placa, decidimos probar con dos sesiones de terapia fotodinámica. Presentó una excelente respuesta y resolución de la lesión, y desde entonces, nos asegura que nunca se olvida su fotoprotección.

Referencias

• Zalaudek I, Argenziano G. Glomerular vessels in Bowen’s disease. Br J Dermatol 2004;151:720.
• Zalaudek I, Di Stefani A, Argenziano G. The specific dermoscopic criteria of Bowen’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006;20:361-2.
• Bugatti L, Filosa G, De Angelis R. The specific dermoscopical criteria of Bowen’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21:700-1.
• Pan Y, Chamberlain AJ, Bailey M, Chong AH, Haskett M, Kelly JW. Dermatoscopy aids in the diagnosis of the solitary red scaly patch or plaque-features distinguishing superficial basal cell carcinoma, intraepidermal carcinoma, and psoriasis. J Am Acad Dermatol 2008;59:268-74.

Agradecer a Aia Vila que nos haya hecho este excelente repaso para esta serie de posts confinados. Nosotros seguimos... desde Raja Ampat (aunque sólo sea con un vídeo).

Raja Ampat soft and hard corals from Alex del Olmo on Vimeo.

Dudas dermatoscópicas

Jorge tiene 76 años, un fototipo claro, es hipertenso y nunca ha sido visitado por un dermatólogo. Ahora está jubilado y trabaja a menudo en un pequeño huerto que tiene en su casa, aunque nos asegura que siempre lleva sombrero, camisa y a veces (sobre todo cuando su mujer se lo recuerda), fotoprotección. Fue a su médico de familia porque su nieta, que está estudiando quinto de medicina, siempre le insistía en que tenía muchas “manchas” y estaba preocupada que alguna no fuera “mala”.

Lesión en el brazo/ hombro derecho

A la exploración presentaba múltiples queratosis seborreicas, léntigos solares y algunos nevus melanocíticos en la cara y en la espalda. Todas las lesiones eran simétricas y siguiendo el mismo patrón dermatoscópico, pero en el brazo derecho hubo una lesión que nos llamó la atención. Se trataba de una placa de 1,2 x1,6 centímetros, eritematosa, ligeramente queratósica y descamativa, con alguna región de color marrón claro. No había ulceración y no estaba infiltrada al tacto. Cuando le preguntamos a Jorge desde cuándo la tenía y si había sangrado no sabía muy bien que contestar, pero le parecía que hacía ya “tiempo”. El dermatoscopio nos reveló un fondo eritemato-rosado con vasos puntiformes y la presencia de algunos glóbulos color marrón con proyecciones lineales en la periferia y bordes de la lesión. La lesión estaba cubierta por escamas blanco-rosadas en superficie. Todo ello lo apreciamos tras estar más de 10 segundos con el dermatoscopio y nos asaltaban dudas acerca de la naturaleza de esa lesión tan “diferente”.

Imagen dermatoscópica

¿Qué os parece? ¿Os crea dudas también esta imagen dermatoscópica? ¿Reconocéis algunos hallazgos dermatoscópicos típicos de alguna entidad? ¿Biopsiaríais de entrada? Todo ello y más os lo contaremos en la próxima entrada, el miércoles, como siempre.
El caso de esta semana nos lo trae Aina Vila Payeras, residente de dermatología de 4º año de nuestro hospital. Aquí estará de nuevo el miércoles para explicaros el desenlace.

Y mientras maqueto este post confinado, os dejo un vídeo grabado en San Francisco el pasado 22 de marzo.

San Francisco Shut Down: COVID-19 Quarantine from Space Race Studio on Vimeo.

Fenómeno de Meyerson en una mancha salmón

Lo que le pasa a Clara es la eccematización de una mancha salmón, lo que se conoce como fenómeno de Meyerson. Os suena, ¿verdad?
Como ya se había comentado en este blog hace algún tiempo, este fenómeno se describe como la aparición espontánea de una reacción inflamatoria de carácter eccematoso sobre una lesión cutánea preexistente. Otros términos utilizados para referirnos a esta situación son “halo-eccema” o “halo-dermatitis”.  Fue descrito por primera vez en 1971, inicialmente en lesiones melanocíticas, aunque posteriormente ha sido relacionado también con queratosis seborreicas, dermatofibromas, molluscum, malformaciones vasculares y otro sinfín de lesiones dermatológicas. Su origen es desconocido y no se relaciona con un peor pronóstico ni con un aumento del potencial de malignización o potenciales complicaciones de la dermatosis subyacente.

Clara, el día de la primera visita.

El primer caso de fenómeno de Meyerson sobre una malformación capilar fue descrito en 1996. Hasta la fecha ha sido descrito en malformaciones capilares de tronco o extremidades, manchas vino de Oporto faciales y manchas salmón. Anecdóticamente, también ha sido reportado en malformaciones capilares que habían recibido tratamiento con láser. Sabemos que la presencia de malformaciones capilares tipo mancha salmón en la nuca o en la región frontal afecta a un alto porcentaje de la población infantil. Sin embargo, la aparición de esta complicación, aunque puede estar infraestimada, es infrecuente en este tipo de lesiones.

Aunque su diagnóstico suele ser clínico, en caso de duda podemos realizar una biopsia para su estudio histopatológico. En éste encontraríamos hallazgos característicos de eccema, como espongiosis, acantosis focal y paraqueratosis con un infiltrado inflamatorio linfocítico con presencia de eosinófilos. Todos estos hallazgos, claro, superpuestos a la lesión cutánea subyacente.

Después del tratamiento.

El tratamiento de este proceso de eccematización se realiza principalmente con corticoesteroides tópicos. La respuesta suele ser buena, aunque con tendencia a la recurrencia. En caso de lesiones refractarias se puede recomendar añadir terapia láser complementaria.
En el caso de Clara, nosotros indicamos tratamiento con un corticoide tópico de mediana potencia. En el control telefónico a los 7 días los padres nos explicaron que la lesión estaba mejorando y que estaban tranquilos de volver a vislumbrar su “picotazo de cigüeña”.

Y hasta aquí este interesante caso desde el Hospital General de Granollers de la mano de la pediatra Ada Claret de Castro, a la que agradezco enormemente su colaboración (reconozco que me hace especial ilusión la participación de no dermatólogos, en especial pediatras, así que muchas gracias de nuevo).

El vídeo de hoy... bueno, el nombre lo dice todo. "Concatenation".

CONCATENATION ( an experimental video ) from Donato Sansone (milkyeyes) on Vimeo.

Un eccema en la nuca muy curioso

Son tiempos de coronavirus en Granollers y las urgencias de pediatría han bajado mucho. La verdad es que está todo el hospital patas arriba y cada uno ayuda en lo que puede. Aún así, también nos llega algún casito curioso.

Clara es una lactante de 4 meses sana que consulta por aparición de una placa eccematosa circular bien delimitada en la zona occipital. Sus padres explican que en ocasiones parece que le pica porque intenta rascarse, pero no la notan irritable ni ha presentado ninguna otra sintomatología. Refieren que en la misma localización tenía una mancha rosada ya presente al nacimiento. De hecho, en la exploración, se puede observar como en la zona inferior de la placa sobresale parte de dicha mancha rosa, aún intacta. El resto de exploración es totalmente normal.
No tiene antecedentes de dermatitis atópica ni de dermatitis seborreica. Los padres se muestran preocupados por si han tardado demasiado en traerla al hospital (no querían traerla salvo que fuese imprescindible). Pero ese cambio de aspecto no les parece normal y temen que se haya infectado.

¿Qué os parece? ¿Necesitamos más información? ¿Cuál es la sospecha diagnóstica? ¿Haríais alguna prueba? ¿Algún tratamiento?

Como habréis podido adivinar, hoy tampoco soy yo quien escribo el caso. En esta ocasión es la pediatra Ada Claret de Castro, desde el Hospital General de Granollers, quien ha tenido la gentileza de compartir este bonito caso. Y aquí estará de nuevo el próximo miércoles para contaros el desenlace.

El vídeo de hoy, música confinada. No os lo perdáis.

¿COVID19 en forma de sabañones?

Parece que fue hace siglos cuando el SARS-CoV-2 irrumpió en nuestra vida y lo cambió todo, incluso la manera de investigar y de aprender. Y parece que fue ayer (que lo fue) cuando servidora escribía un post en este blog diciendo que la infección por el nuevo coronavirus no afectaba a la piel. Pero unos días más tarde empezamos a ver pacientes con COVID-19 con diversas lesiones cutáneas y pudimos leer este artículo de la revista europea de dermatología en el que, de 88 pacientes estudiados con infección confirmada, un 20,4% de los mismos presentaban algún tipo de manifestación dermatológica, en ocasiones coincidente en el tiempo con la infección aguda y en otros casos después del alta hospitalaria. De los casos reportados (en el artículo no hay imágenes), el 78% de los pacientes presentaron un rash eritematoso, un 17% una urticaria aguda y un 5% lesiones vesiculosas.

Lesiones acrales posiblemente asociadas a COVID19. Foto: Cristina Galván

Pero este virus es caprichoso, y a lo largo de las últimas dos semanas muchos dermatólogos hemos empezado a recibir consultas (casi siempre por teledermatología o a través de redes sociales) de pacientes en su mayoría niños o jóvenes, con unas lesiones de distribución acral (en manos y/o pies) con un aspecto que en muchas ocasiones recuerdan a un eritema pernio (sabañones). Las lesiones son bastante uniformes: máculas eritemato-violáceas, a veces de aspecto más necrótico, incluso con lesiones ampollosas, en otras ocasiones mucho más tenues, en las plantas de los pies, pulpejos de dedos de manos y/o pies o de localización periungueal, casi siempre acompañadas de prurito o sensación de quemazón que puede llegar a ser muy intensa y dificultar el descanso nocturno, aunque en ocasiones las lesiones pueden ser completamente asintomáticas. La mayor parte de estos pacientes son niños y jóvenes (aunque también hemos visto estas lesiones en pacientes ancianos), asintomáticos o con cuadros muy leves que podrían ser compatibles con COVID-19 y llama la atención que, aunque algunos pacientes han tenido contactos de riesgo (en el ámbito familiar), en muchos otros casos no hay un antecedente epidemiológico claro. Con todo ello, podríamos llegar a pensar que se trata de eritemas pernios, pero consideramos que no sería normal tal avalancha de sabañones y lesiones similares en pleno mes de abril, en pacientes que no han presentado ese mismo cuadro en los meses más fríos, así que asumimos que el SARS-CoV-2 tiene algo que ver en todo esto.

Lesiones violáceas en talones. Foto: Toni Nadal Nadal

Hace algo más de una semana que varios dermatólogos de la AEDV, entre los que se encuentran Cristina Galvan (colaboradora habitual de este blog), Alba Catalá y Gregorio Carretero, impulsaron el proyecto COVID-Piel, una recogida de casos a nivel nacional, llevada a cabo por dermatólogos y que esperamos que dé sus frutos en poco tiempo. Pero en la sociedad de la información en la que vivimos, todo esto ha saltado a los medios de comunicación cuando todavía no se han podido llevar a cabo los estudios pertinentes, generando en poco tiempo una cierta alarma de padres preocupados ante cualquier tipo de lesión dermatológica en sus hijos que juegan alegremente en el salón de casa.

Uno de los primeros artículo que hemos encontrado al respecto ha sido este publicado por Mazzotta en Dermatologia Pediatrica a raíz de un único caso clínico en un niño de 13 años de edad, definiéndolo como una “isquemia acral aguda en el contexto de COVID19” y que dos días más tarde empezó con fiebre y tos, así como la madre del niño, en un cuadro que fue diagnosticado clínicamente como posible COVID19. A partir de ahí este autor recopila una serie de casos similares, vía Whatsapp a partir de otros colegas, un poco como lo que ha pasado en España estas últimas semanas, y postula que las lesiones podrían ser la expresión de microtrombos secundarios debidos al daño endotelial y a alteraciones vasculares producidas por el virus que ya se habían reportado en autores chinos pero en el contexto de infecciones mucho más graves.

Lesión más tenue en pulpejo del dedo de una mano. Foto: Cristina Galván

Que el virus es muy protrombótico, ya lo hemos ido aprendiendo a los largo de las últimas semanas (tromboembolismos pulmonares, necrosis digitales en pacientes más graves…). Para terminarlo de complicar estos autores, también chinos, describen cómo el virus SARS-CoV-2 “ataca” la cadena beta-1 de la hemoglobina e inhibe el metabolismo del grupo hemo, lo que teóricamente conduciría a un cierto grado de isquemia, como siempre más evidente en territorios distales. Más recientemente (esta misma semana, de hecho) ha aparecido este artículo italiano de A. Otto en el que describe a un paciente de 67 años con COVID-19 y lesiones livedoides en las piernas.

Lesiones en dedos de los pies. Foto: Katrina Fernández

Así que patogénicamente es plausible, y epidemiológicamente cuadraría el enmarcar este tipo de lesiones como una posible manifestación de COVID19. Sin embargo, en la situación actual tenemos una serie de limitaciones importantes para el estudio de la gran mayoría de estos casos emergentes: en primer lugar, el hecho de que a día de hoy la mayor parte de actividad ambulatoria dermatológica, pública y privada, se limita a urgencias, de manera que la inmensa mayoría de estos casos nos llegan a través de teledermatología (formal o informal, mediante sistemas de mensajería o correo electrónico) y en segundo lugar que (afortunadamente) la inmensa mayoría de pacientes son pediátricos o jóvenes sin factores de riesgo para presentar complicaciones derivadas de la infección y que además se encuentran con un excelente estado general, aparte de las molestias que puedan derivarse de las lesiones, como picor, dolor o escozor y que habitualmente pueden ser manejadas con tratamiento sintomático (antihistamínicos orales). Así, pocos pacientes cumplirían los criterios (si estos no se cambian próximamente) para la realización de pruebas de confirmación de la infección. Lo que sí parece prudente es desaconsejar todo aquello que pudiera aumentar la vasoconstricción, como la aplicación de hielo o agua fría, para no empeorar la situación.

Lesión en la planta del pie. Foto: Katrina Fernández

Imagen dermatoscópica de la lesión anterior. Foto: Katrina Fernández

¿Entonces qué debemos hacer ante un paciente con clínica compatible? Pues si eres dermatólogo y las lesiones son sugestivas, reportarlo si el paciente cumple criterios en el estudio COVID-Piel. Si eres un padre/ madre/ paciente preocupado, decirte que mantengas una actitud vigilante, puesto que, al menos en el ámbito domiciliario, casi siempre son casos de pronóstico excelente y que van a solucionarse sin otras complicaciones. Así que no queda otra que vigilar fiebre y aparición de clínica respiratoria, pérdida del sentido del gusto/ olfato, cansancio, dolor muscular u otros síntomas que puedan estar relacionados y que puedan precisar de asistencia sanitaria. Si existe la posibilidad, aunque sea por vía telemática, consultar con el dermatólogo de referencia (en estos momentos la mayor parte de servicios de dermatología han abierto mails corporativos para que los pacientes puedan contactar directamente). Aunque el principal dilema en estos casos va a ser que en su mayoría no podremos tener (al menos por el momento) un diagnóstico y, sin embargo, podrían ser pacientes con potencial infectividad/ contagiosidad, en el ámbito familiar y cuyo aislamiento, por tratarse en su mayoría de niños sería prácticamente inviable.

Así que de momento intentar reconocer esa clínica como posiblemente asociada a COVID19, llevar a cabo estudios, también histológicos cuando sea posible, para conocer más la patogenia y el tratamiento más adecuado de estas lesiones y seguramente en algunas semanas tengamos más respuestas a lo que ahora son sólo preguntas. Mientras, seguimos aprendiendo sobre la marcha.

Quiero agradecer la ayuda a Cristina Galván, Javier del Boz y Mario Linares supervisando este post y a Toni Nadal y Katrina Fernández por contribuir con algunas de las imágenes que lo ilustran.

Gemma Simal nos dejó el pasado 6 de abril. DEP

No suelo utilizar el blog para estas cosas, pero ayer nos enteramos del fallecimiento de nuestra compañera Gemma Simal, dermatóloga en Logroño y nos quedamos todos consternados. Sé que hubiera compartido en Twitter esta entrada de haber seguido con nosotros. Valga este post para rendirle homenaje. Que la tierra te sea leve, compañera. Echaremos de menos tu sonrisa.

 
Landscapes of La Rioja "Fog" from Marco Campazas on Vimeo.

Foliculitis perforante: de dentro para fuera

Si hay algo que siempre me ha llamado la atención en el vasto mundo de las enfermedades de la piel, es el grupo de las llamadas “dermatosis perforantes” o enfermedades de eliminación transepidérmica y que engloban la enfermedad de Kyrle (estrechamente relacionada con el prurigo nodular), la elastosis perforante serpiginosa, la colagenosis perforante reactiva y la foliculitis perforante. Todas ellas constituyen un grupo bastante heterogéneo de trastornos caracterizados todos ellos por la migración transepidérmica de componentes que normalmente se encuentran presentes en la matriz extracelular de la dermis. Son poco frecuentes, pero su presentación clínica puede ser bastante similar entre ellas.

Aspecto de las lesiones, al cabo de dos semanas.

Y aunque la foliculitis perforante se suele citar como la cuarta enfermedad perforante clásica, en realidad, según la mayoría de autores, no sería demasiado diferente de cualquier otra foliculitis en la que el folículo piloso se haya roto, ya que la perforación o rotura de los folículos pilosos puede ocurrir en una amplia variedad de enfermedades clasificadas como foliculitis, con independencia de si la patogenia involucra agentes bacterianos, hongos, ácaros, fármacos, traumatismos físicos u otros mecanismos.

En general, la morfología se caracteriza por lesiones de aspecto nodular, eritemato-violáceas, de tamaño variable (desde la punta de un alfiler hasta los 2 cm de diámetro), algunas con el centro umbilicado y otras con un tapón córneo bien adherido central que pueden adoptar un aspecto crateriforme. A veces pueden generar prurito, aunque el ocasiones son asintomáticas. Las lesiones se suelen localizar en tronco o extremidades.

La etiología exacta se desconoce, aunque se podría englobar, como hemos dicho, en cualquier tipo de foliculitis, aunque cada vez vemos más casos en la literatura que se publican en relación a fármacos antineoplásicos nuevos, como nivolumab, sorafenib, verumafemib, etc.

Imagen histológica (H&E) a pequeño aumento. Fotos: Fernando Terrasa

¿Y si hacemos una biopsia? Pues bien, eso es lo que hicimos en el caso de Elsa, demostrando un infundíbulo folicular dilatado con queratina en su interior, restos de tejido conectivo, detritus celulares y numerosos neutrófilos, con la presencia de fibras de colágeno en el interior del epitelio folicular, con hiperplasia irregular de la epidermis y sin que la tinción de PAS evidenciara presencia de estructuras fúngicas.

El diagnóstico se establece con la clínica y los hallazgos histológicos, que son muy característicos. El diagnóstico diferencial puede plantearse (antes de tener el resultado de la biopsia) con otros trastornos de la queratinización, como la pitiriasis rubra pilaris, la enfermedad de Darier, la enfermedad de Flegel, la poroqueratosis actínica superficial diseminada, el liquen plano hipertrófico y otras dermatosis perforantes.

El tratamiento, una vez establecido el diagnóstico, debería ser en este caso el de la foliculitis de base. Elsa fue tratada con antibiótico oral (amoxicilina-clavulánico) y antisépticos tópicos, con buena evolución de las lesiones, en las de mayor tamaño con tendencia a cicatrización atrófica y sin que por el momento las lesiones hayan recidivado (y ya han pasado muchos meses desde que empezó todo).


Hoy nos vamos a Georgia, en el Cáucaso, con este vídeo.

Unos granos muy extraños

Elsa llevaba menos de dos meses viviendo en Mallorca y aún no tenía médico de familia. Por eso fue a urgencias del hospital cuando unos granos muy raros se apoderaron de su cuerpo. A sus 51 años, sin alergias conocidas ni enfermedades a destacar, era la segunda vez en una semana que acudía al servicio de urgencias por el mismo motivo. Las lesiones comenzaron a aparecer unas 2 semanas antes (quizá algún día más), sin que pudiera achacarlo a nada en concreto (no había habido cambios en sus rutinas, viajes ni medicación nueva), con una especie de “granos” que empezaron a salir en diversas localizaciones a la vez (abdomen, piernas y espalda). Casi todos eran de tamaño más o menos pequeño (menos de 1 cm), pero uno parecía tener vida propia, en la región submamaria izquierda y por eso fue a urgencias la primera vez, donde le pautaron una tanda de cloxacilina oral y mupirocina tópica. Como que la cosa iba a más y el “alien” de debajo del pecho era cada vez más grande y doloroso, consultó de nuevo y en esta ocasión nos llamaron para que valoráramos a la paciente, quien por otra parte se encontraba afebril y con buen estado general.

En el centro, la lesión de mayor tamaño

Las lesiones se localizaban predominantemente en el tronco, con alguna lesión aislada en los muslos, en forma de pápulas y nódulos eritematosos, algunos de aspecto supurativo, con eritema muy marcado y una costra central en muchos de ellos. La lesión de mayor tamaño medía unos 6 cm, con el centro costroso, no fluctuante. Preguntando de nuevo a Elsa nos contó que unos días antes de que aparecieran todas estas lesiones había tenido un cuadro de vómitos que se autolimitaron en un par de días, sin necesidad de tratamiento.

¿Qué os parece? Alguna prueba habrá que hacer a Elsa, ¿no? ¿Por dónde empezamos? Os dejo que le deis una vuelta, el miércoles estaremos aquí con la respuesta al enigma de esta semana.

El vídeo de hoy es raro, raro (como los granos de Elsa). Y no, no es la canción de Frozen.

0% Food from XK studio on Vimeo.

Hipoqueratosis palmar circunscrita: vista una, vistas todas

Estamos acostumbrados al término “hiperqueratosis”: un aumento del grosor de la capa córnea de la piel. Por eso nos suena raro cuando oímos hablar de “hipoqueratosis”. Pero existe, vaya si existe, y posiblemente es más frecuente de lo que pueda parecer si revisamos la literatura científica. Corría el año 2002 cuando Amparo Pérez, dermatóloga del Hospital General de Valencia describió por vez primera esta curiosa entidad en 10 pacientes en la revista americana y desde entonces han ido goteando casos y pequeñas series en la literatura, más bien pocos, pero el hecho de que todos los dermatólogos lo hemos visto varias veces, junto con el hecho de que casi siempre es algo asintomático y poco llamativo, hace pensar que es un trastorno mucho más frecuente de lo que pueda parecer.

Más recientemente (2014) los mismos autores publicaron una revisión de los diferentes casos publicados hasta esa fecha (69 en total) en este artículo de Actas Dermo-Sifiliográficas que os resumo a continuación.

Aspecto de la lesión el día de la primera consulta

La hipoqueratosis palmar circunscrita (también puede ser plantar) es un proceso adquirido que se presenta sobre todo en mujeres adultas, con una relación mujer/ hombre de 3,3:1 y con edades que fluctúan entre los 42 y los 84 años en el momento del diagnóstico, con una media de edad de 64 años. Hay publicado un caso presente en el nacimiento, pero se considera algo excepcional. En la gran mayoría de los casos las lesiones fueron solitarias y se localizaron más frecuentemente en la palma de la mano derecha, especialmente en la región tenar. Más raramente las lesiones se presentaron en los dedos y también se han descrito en la planta del pie. El promedio de duración de las lesiones fue de 12 años aproximandamente, lo que posiblemente se traduce en que incluso los propios pacientes parecían darle poca o nula importancia. En algunas ocasiones existía algún antecedente previo relevante, como traumatismos, quemadura, labores de jardinería, bordado, etc. aunque en la mayor parte de los casos el paciente fue incapaz de relacionarlo con nada.

Pero lo que más llama la atención de esta entidad es que ¡todas son iguales!, hecho que facilita bastante el diagnóstico, siempre y cuando el personal sepa que existe (y para eso está Dermapixel). Así, el aspecto clínico consiste en una zona deprimida en la palma (o planta), de coloración rojiza, perfectamente delimitada, redondeada u ovalada, con un borde levemente descamativo y con un tamaño variable que puede ir desde unos pocos milímetros a 5 cm, siendo lo más frecuente alrededor de 1,5 cm. Casi siempre los pacientes las refieren como asintomáticas, aunque en algunos casos pueden expresar que tienen esa zona “más sensible” o delicada.

El diagnóstico diferencial podría plantearse con una poroqueratosis de Mibelli, una enfermedad de Bowen o la base de una ampolla.

¿Y si se nos ocurre hacer una biopsia? Pues también veríamos hallazgos casi idénticos en todos los pacientes, con una depresión en la epidermis perfectamente delimitada en sus márgenes laterales por una disminución del espesor en la capa córnea. La transición entre la epidermis normal y la afecta es brusca, con un escalón muy marcado. En otras circunstancias, una disminución de la capa córnea se acompañaría de un adelgazamiento de la granulosa, pero los corneocitos de la lesión muestran una queratinización normal, dando lugar a una capa córnea ortoqueratósica, de estructura hojaldrada y coloración basófila, y los queratinocitos subyacentes no muestran ninguna anomalía que destaque. Lo que está ausente es la laminilla cornoide que sería típica de la poroqueratosis. No suele observarse ningún infiltrado inflamatorio acompañante en la dermis, de modo que el color eritematoso se debería más a una mayor transparencia de la epidermis.

Tres meses más tarde.

La dermatoscopia también puede ser de ayuda. Sin aceite de inmersión se observa una “descamación en escalera” en el borde perilesional, y con aceite aparece un eritema homogéneo salpicado de diminutas máculas blancas distribuidas de manera regular que corresponderían a los acrosiringios.

Aunque la etiología es desconocida a día de hoy, algunos autores han intentado relacionar la hipoqueratosis palmar circunscrita con el virus del papiloma humano (VPH). Así, existen casos en los que se ha demostrado la presencia de VPH-4 y otro con VPH-6, aunque la mayor parte de los pacientes sometidos a estudios de PCR han arrojado resultados negativos.

¿Y qué hay del tratamiento? Teniendo en cuenta (y eso es una opinión personal) que casi siempre es algo asintomático y poco llamativo, la abstención terapéutica es una opción perfectamente válida. Pero si es el motivo de consulta y el paciente nos pide una alternativa terapéutica, diferentes opciones se podrían contemplar, aunque hay que tener en cuenta que se dispone de escasa evidencia científica. Lo que parece claro que no funcionan son los corticoides tópicos, las cremas con urea, tacrólimus, ácido salicílico, imiquimod o tazaroteno. La cirugía ha sido contemplada en algunos casos (aunque yo no lo contemplaría como una primera alternativa en lesiones asintomáticas). Existen casos publicados de mejoría con terapia fotodinámica, 5-fluorouracilo tópico, calcipotriol o diclofenaco tópico, con resultados muy variables y no siempre completos.

Os preguntaréis qué hicimos con Adelina. Después de explicarle que lo que tenía en la mano carecía de trascendencia clínica (incluso le hicimos una biopsia para confirmar el diagnóstico), dado que nuestra paciente prefería realizar tratamiento, le pautamos diclofenaco al 3% en gel, en dos aplicaciones diarias y la sorpresa fue cuando regresó al cabo de tres meses con una mejoría evidente. No sabemos si la lesión va a recidivar, pero de momento tenemos un diagnóstico y un tratamiento que le funciona. Agradecer de nuevo a nuestro compañero J. F. Mir Bonafé que nos haya cedido amablemente este interesante caso para la publicación en el blog.

Hoy os dejo con este vídeo que, por poco amantes de la naturaleza que seáis, no tiene desperdicio. Y está grabado íntegramente en España. Una maravilla.

UnexploredSpain from Wildglimpses on Vimeo.