La DPECC es una enfermedad infrecuente y de origen incierto, descrita por primera vez en 1979 por Burton y Pye. Desde su descripción inicial se han publicado en la literatura más de 100 casos, aunque es más frecuente de lo que pueda pensarse a raíz de esas cifras. Este trastorno aparece típicamente en el cuero cabelludo de personas mayores, sobre todo mujeres, en forma de lesiones costrosas más o menos gruesas, de un tono grisáceo o amarillento, recubriendo zonas erosionadas, con pequeñas pústulas, en ocasiones difíciles de apreciar. Esto es lo más frecuente, porque de manera más excepcional puede aparecer en personas jóvenes (incluso en niños) y, para complicarlo aún más, puede afectar otras localizaciones, incluyendo la cara o las extremidades. La enfermedad presenta un curso crónico y progresivo y puede llegar a afectar áreas extensas del cuero cabelludo, dejando una alopecia cicatricial irreversible en su estadio final. Los cultivos suelen ser negativos, y cuando se aísla algún microorganismo, suele corresponder a una colonización secundaria.
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| A los dos meses de la 1ª visita tras tratamiento tópico |
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| Después de la primera infiltración de corticoides |
Es frecuente su asociación con traumatismos locales de carácter mecánico y accidental, o su localización en áreas atróficas o con daño actínico.
Siempre se ha dicho que en esta enfermedad la biopsia es poco específica, aunque esté indicada en todas las alopecias cicatriciales y la ausencia de marcadores de laboratorio específicos hacen que el diagnóstico se realice en base a una estrecha correlación clínico-patológica después de excluir otras condiciones que puedan tener una presentación similar.
Es por ello que este estudio de estos autores italianos a partir de la revisión clínica e histológica de 30 casos de DPECC es bastante interesante (¿veis como no debe ser tan rara como parece?). Se trata, pues, de un estudio retrospectivo descriptivo llevado a cabo a raíz de los casos de DPECC entre 2011 y 2016 en la Unidad de Dermatopatología de la Universidad de Turín. En total, fueron 30 los casos recogidos, de 22 hombres entre 63-89 años de edad (la edad media fue de 76 años) y 8 mujeres entre 69-90 años (81 años de media). ¿Pero no habíamos dicho que era más frecuente en mujeres? Porque esto nos da un ratio hombre: mujer de 2,75:1. El tiempo medio para llegar al diagnóstico fue de 15 meses y en 19 casos las lesiones se concentraban en una única zona, mientras que en el resto afectaban áreas diversas del cuero cabelludo, casi siempre en el vértex.
La enfermedad variaba bastante en cuanto a gravedad, desde formas leves (con lesiones más pequeñas, localizadas y levemente erosivo-costrosas) a placas más difusas, gruesas e incluso hemorrágicas. En 8 pacientes se describió la presencia de pústulas foliculares. En todos los pacientes se observó un grado variable de alopecia cicatricial, que se correlacionó con la duración de la enfermedad. Los síntomas reportados (quemazón o prurito) fueron muy poco frecuentes y los principales diagnósticos iniciales de sospecha fueron carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular, queratosis actínicas o enfermedades ampollosas autoinmunes. Sólo en 3 de los 30 pacientes se sospechó de entrada esta entidad.
Como factores predisponentes o precipitantes se recogieron: alopecia androgénica avanzada (en 19 pacientes, 15 hombres y 4 mujeres), así como daño actínico importante en 17 pacientes. En 10 pacientes existía el antecedente de traumatismo previo y en 4, cirugía previa de cáncer de piel no-melanoma en esa zona. Un paciente desarrolló la enfermedad un año después de sufrir un herpes zoster en la zona.
El tratamiento recomendado inicialmente en la mayor parte de los casos fue propionato de clobetasol 0,05% tópico, casi siempre con mejoría inicial. En algunos pacientes no respondedores se pautó prednisona oral y, en todos los pacientes, fotoprotección. En todos los casos la enfermedad recidivó al suspender el tratamiento. Aunque no lo mencionan en esta revisión, existen casos publicados con buena respuesta al sulfato de zinc, dapsona o isotretinoína.
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| 14 meses después de la visita inicial |
¿Y qué hay de las biopsias? Pues en 22 de los 30 casos los cambios se consideraron no específicos, incluyendo atrofia de la epidermis o erosión. También se describió hiperplasia epidérmica irregular, hipergranulosis e hiperqueratosis. En algunos casos, espongiosis neutrofílica, formando incluso pequeñas pústulas espongiformes en las aperturas foliculares. Y en las áreas erosionadas, depósitos subespidérmicos de fibrina. Los cambios dérmicos incluyeron tejido de granulación con supuración y hemorragia, con un grado variable de fibrosis y alopecia y un infiltrado inflamatorio mixto con linfocitos, neutrófilos y células plasmáticas. Curiosamente, en 8 de los pacientes sin alopecia de base, se observó un denso infiltrado inflamatorio de neutrófilos y linfocitos alrededor y en el interior del infundíbulo, con pústulas espongiformes. En ningún caso se observaron microorganismos y, cuando se realizaron técnicas de inmunofluorescencia directa, los resultados fueron negativos.
Estos autores concluyen (de acuerdo con otros investigadores) que la DPECC forma parte del espectro de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades autoinflamatorias, y que la frecuente asociación con traumatismos previos no sería más que un fenómeno de patergia, igual que en el pioderma gangrenoso.
Os preguntaréis qué pasó con Andrea. Después de dos biopsias (la segunda con inmunofluorescencia directa), llegamos a la conclusión de que lo que tenía era una DPECC. Aunque no respondió demasiado bien al tratamiento con corticoides tópicos potentes, sí que nos fue mejor con infiltraciones intralesionales con lo que, al menos de momento (y un año más tarde de la segunda infiltración), parece que conseguimos frenar la actividad de la enfermedad, aunque como era de esperar, con una alopecia cicatricial persistente.
El vídeo de hoy va de burbujas. Eso sí, en supermacro y super slowmotion. Relax total...
Envisioning Chemistry: Bubbling IV (in Super Slow Motion) from Beauty of Science on Vimeo.
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