Tumor glómico: casi siempre duele

Los tumores que se caracterizan por la presencia de células glómicas benignas se han clasificado en el pasado bajo multitud de descripciones, pero a día de hoy tienden a dividirse de una manera más simple en, por una parte, el tumor glómico propiamente dicho y, por otra, la llamada malformación glomovenosa, tradicionalmente conocida con el nombre de glomangioma.

Los tumores glómicos solitarios pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más frecuentes en adultos jóvenes, y aunque si hablamos en general no existe predominio por sexos, si nos centramos en las lesiones subungueales sí se observa una mayor frecuencia en mujeres. Las malformaciones glomovenosas, de las que no hablaremos hoy, suelen presentarse en niños y muchas son evidentes en el momento del nacimiento.

Biopsia de la lesión, tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Es de sobra conocida la predilección de los tumores glómicos por la localización subungueal, que corresponde a una de las áreas de distribución más densa del cuerpo glómico normal, indicando que muchos representan proliferaciones neoplásicas originadas a partir de poblaciones de células glómicas normales preexistentes. Pero no es todo tan simple, y el hecho de que puedan aparecer en sitios donde no se encuentran cuerpos glómicos, como el hueso, el tubo digestivo, la tráquea y los nervios, indican que en ocasiones pueden originarse desde células mesenquimatosas pluripotenciales, o incluso a partir de células musculares lisas sin más.

Desde el punto de vista clínico el tumor glómico es una lesión de comportamiento benigno que suele presentarse en adultos jóvenes (20-40 años), en forma de una pequeña pápula o nódulo, generalmente de < 2 cm, de color azulado- rojizo en la dermis o hipodermis de la región distal de las extremidades. Son típicamente dolorosos a la palpación y pueden asociarse a un dolor paroxístico muy intenso ante cambios de presión y/o temperatura. La mano, en especial el lecho ungueal, es la localización más frecuente, pero las lesiones cutáneas también pueden aparecer en otras áreas. Se han descrito tumores glómicos extracutáneos en sitios tan atípicos como el tracto gastrointestinal, el hueso, el mediastino, la tráquea, el mesenterio, el cuello uterino o la vagina. Y aunque es excepcional (y motivo de publicación), existen casos de transformación maligna. Las radiografías no son útiles para el diagnóstico, pero en el caso de los tumores subungueales la resonancia magnética así como el TAC con contraste permiten localizar y realzar la imagen.

A mayor aumento se ven las células glómicas. Foto: F. Terrasa

Si realizamos una biopsia, el tumor glómico suele verse como una proliferación bien delimitada de láminas sólidas y cúmulos de células glómicas uniformes que se agrupan alrededor de vasos capilares recubiertos de endotelio. El estroma suele ser mixoide o hialinizado, pudiendo contener pequeñas ramas nerviosas. En ocasiones puede existir una pseudocápsula fibrosa. Las células glómicas son muy características, con su forma redondeada o poligonal, núcleos centrales y redondeados y un citoplasma eosinófilo pálido. Si se observan mitosis, estas suelen estar estructuradas y la mayoría no muestran atipia citológica importante, aunque en raras ocasiones pueden presentar características atípicas o malignas (y en este caso suelen corresponder a lesiones de mayor tamaño, < 2 cm, de localización profunda y atipia marcada)

El diagnóstico diferencial, en función de la localización, se realizará habitualmente con otros tumores dolorosos, como el espiradenoma ecrino, dermatofibroma aneurismático y leiomioma, que pueden diferenciarse fácilmente si realizamos una biopsia. Histológicamente, algunos hidroadenomas pueden parecerse mucho a los tumores glómicos o incluso con nevus intradérmicos pseudoangiomatosos.

El tratamiento (cuando esté indicado) será la extirpación quirúrgica cuando sea posible.

A Félix le dolía tanto que, ya con la sospecha clínica, le extirpamos la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico y las molestias remitieron tras la exéresis.

¿Sabéis la canción aquella de "Yo, para ser feliz, quiero un camión", de Loquillo? Pues en Pakistan los adornan un poquito. Dentro, vídeo.

TRUCKISTAN — ٹرکستان from Stanislas Giroux on Vimeo.