Lupus eritematoso neonatal: el corazón hay que vigilar

Ante estas placas anulares periorbitarias que presentaba Biel y aunque la madre no tenía antecedentes relevantes y el embarazo se había desarrollado con total normalidad, se planteó el diagnóstico de lupus eritematoso neonatal. Tanto los anticuerpos anti-Ro y anti-La en el paciente y en su madre fueron positivos, con lo que se pudo confirmar el diagnóstico sin necesidad de otras pruebas complementarias. Los niveles de anticuerpos en Biel fueron disminuyendo de manera progresiva y las lesiones cutáneas se resolvieron también de manera espontánea tras cinco meses sin dejar cicatriz ni discromía residual. Afortunadamente, Biel no presentó anomalías cardiacas ni ninguna otra alteración.

El lupus eritematoso neonatal es una patología poco frecuente, pero potencialmente grave, que se define por lesiones cutáneas y/o defectos en la conducción cardiaca provocados por el paso transplacentario de anticuerpos anti-Ro, anti-La y/o anti-U1RNP. Afecta a uno de cada 12.000 a 20.000 recién nacidos vivos y un 50-78% presentan lesiones cutáneas durante las primeras semanas de vida (aunque lo más frecuente es al 2º-3er mes), que suelen localizarse en áreas fotoexpuestas. Lo más típico, las placas anulares periorbitarias que dan un aspecto “ en ojos de mapache” (con un poco de imaginación). Las lesiones remiten por completo a lo largo de los siguientes 6-12 semanas, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos, aunque en ocasiones es posible observar lesiones cicatriciales o telangiectasias residuales.

La afectación hepática puede suceder hasta en un 25% de los casos, con hepatomegalia y/o elevación de enzimas hepáticos, aunque lo más habitual es que también se resuelva espontáneamente.

La alteración hematológica que se observa con más frecuencia es la trombocitopenia, aunque en algunas ocasiones también pueden presentar anemia o neutropenia (más raramente, pancitopenia) y no suelen requerir intervención terapéutica salvo en aquellos casos que cursen con sangrados.

Lo más relevante de todo esto es que el lupus eritematoso neonatal es la causa más frecuente de bloqueo cardiaco congénito (que se presenta en el 15-30% de los pacientes) que, a diferencia de las manifectaciones cutáneas, por lo general es irreversible, de manera que en 2/3 partes estos pequeños pacientes van a precisar la implantación de un marcapasos, ya que la mortalidad por esta causa es del orden del 20%. El bloqueo cardiaco se diagnostica típicamente entre las semanas 18 y 24 de gestación mediante ecocardiografía fetal. Inicialmente suelen ser bloqueos de primer o segundo grado que a menudo progresan hacia bloqueos completos con bradicardia fetal.

El bloqueo cardiaco congénito se presenta en 1 de cada 20.000 embarazos y a partir de estudios prospectivos sabemos que un 1-2% de mujeres con enfermedades autoinmunes y positividad para anticuerpos anti-Ro o anti-La van a gestar a un bebé con lupus neonatal. Y una vez esto sucede, el riesgo de recurrencia en embarazos sucesivos aumenta a un 10-15%. Lo más relevante es que la mitad de los niños que desarrollan un lupus neonatal tienen madres sin ningún factor de riesgo conocido, aunque con el tiempo, la mitad de ellas desarrollarán alguna enfermedad autoinmune, siendo lo más frecuente el síndrome de Sjögren.

En definitiva, no por ser poco frecuente nos podemos permitir bajar la alerta en estos casos. Con la exploración física y una simple analítica podemos evitar problemas mayores. Si os interesa el tema, os recomiendo este interesante artículo de Marisa S. Klein-Gitelman publicado en 2016 en la revista Current Rheumatology Reports.

De nuevo gracias a Aniza Giacaman, dermatóloga en el Hospital Universitari Son Espases, por habernos cedido este caso tan representativo.

Y ahora sí, ¡Feliz Navidad a todos! Y si queréis dejar a Sinatra sonando de fondo, aquí lo tenéis.