Lo más visto de 2019 en Dermapixel

Soy muy consciente de que esta entrada no la lee casi nadie, pero cuando llega fin de año me pueden las ganas de comprobar qué ha sido lo más leído de estos últimos 12 meses. En realidad, esto es un recopilatorio de lo más leído de las entradas publicadas en ese periodo, porque nuestro Top 5 año tras año consiste en algunas entradas ya antiguas que siguen acumulando muchísimas visitas de los lectores. Y como siempre, las entradas publicadas más recientemente juegan con desventaja en este ranking, pero es lo que hay, así que sin más dilación aquí va nuestro Top 5 de 2019:

5. Unos granitos en los codos.
De aquellas entradas que escribes pensando que pasarán desapercibidas y terminan siendo visitadas más de 3.600 veces. Lo llego a saber y busco una foto más chula, pero la dermatitis liquenoide friccional de los codos no se caracteriza precisamente por ser algo espectacular.

4. Una dermatitis que se complica, 8 años de blog y un sorteo.
Aquí la palabra mágica es "sorteo". No falla, nos podemos a sortear cremitas y os volvéis locos. 4.700 visitas. Bueno, eso y que los casos pediátricos os encantan. En este caso, una primoinfección herpética bastante llamativa, coincidiendo además con el 8º aniversario de este blog. Atentos, que no queda nada para tirar la casa por la ventana en nuestro 9º cumpleaños.

3. Virus del papiloma, verrugas y cáncer.
En ocasiones no puedo evitarlo y peco de titulares que invitan al clickbait, pero es algo que está a la orden del día y todo el mundo pregunta por lo mismo, así que era una buena ocasión para hablar del tema. Más de 5.400 visitas.

2. Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología y Cirugía Plástica del MIR 2019.
Hace ya unos cuantos años que nos esforzamos en ofrecer las respuestas a las preguntas relacionadas con la dermatología del examen MIR y este año no iba a ser diferente. Y cada año este post se encuentra en nuestro Top 5. Con 6.500 visitas, este 2019 tuvo sus controversias y dificultades. Esperemos que en 2020 sea más facilito.

1. Verrugas en los genitales: ¿Será el virus del papiloma?
El caso clínico correspondiente a la entrada de las verrugas genitales fue todo un éxito de audiencia, con casi 20.000 visitas acumuladas por el momento. Lamentablemente, si el post de respuesta tiene sólo una quinta parte de visitas, eso quiere decir que 15.000 personas han leído esta entrada y no han podido resolver sus dudas. Se ve que mucha gente lee los casos y no se dan cuenta de que al final siempre está enlazada la respuesta.

Y eso ha sido lo que nos ha deparado el 2019. Esperemos que a lo largo de 2020 podamos seguir con muchos casos más. Feliz Año Nuevo a todos y gracias por seguir ahí.

Y como viene siendo costumbre por estos lares, os dejo con el vídeo de búsquedas de Google de 2019. Spoiler: va de héroes (y heroínas). Y os va a encantar (aún queda esperanza para el 2020).

Unas manchas color berenjena

En el Pantone dermatológico, las manchas por las que consulta Juana María son de color berenjena. Y aunque es época de alcachofas, nuestra paciente nos muestra sus lesiones con mirada expectante. Lo más extraño de todo es que no le pican en absoluto, ni siquiera al principio, cuando aparecieron unos 7-8 meses antes. Como que no le molestaban, no había realizado ningún tratamiento, salvo su crema hidratante habitual, aunque la persistencia de las manchas finalmente le hizo consultar a su médico, quien la derivó al dermatólogo.

A la exploración podemos apreciar diversas lesiones maculares eritemato-violáceas, bastante bien definidas, que se localizan predominantemente en la región submamaria, más extensas en la parte derecha, así como en el hombro derecho. Las uñas estaban bien y no tenía lesiones similares en otras localizaciones.

Juana María tenía 56 años, un fototipo IV y una hipercolesterolemia tratada con simvastatina. No tomaba otros medicamentos, salvo paracetamol cuando le dolía la cabeza. Trabajaba en una empresa de limpieza y no relacionaba sus lesiones con ninguna sustancia o prenda de ropa.

De manera que la pelota estaba en nuestro tejado. ¿Tenemos veredicto o necesitamos hacer alguna exploración complementaria? ¿Debemos preocuparnos o nos lo tomamos con calma? ¿Y el tratamiento? La respuesta, el año que viene (o mejor en este link).

Hoy viajamos a Los Ángeles. Pero sin salir del aeropuerto.

WORLD WAY: The City of LAX from Chris Pritchard on Vimeo.

Lupus eritematoso neonatal: el corazón hay que vigilar

Ante estas placas anulares periorbitarias que presentaba Biel y aunque la madre no tenía antecedentes relevantes y el embarazo se había desarrollado con total normalidad, se planteó el diagnóstico de lupus eritematoso neonatal. Tanto los anticuerpos anti-Ro y anti-La en el paciente y en su madre fueron positivos, con lo que se pudo confirmar el diagnóstico sin necesidad de otras pruebas complementarias. Los niveles de anticuerpos en Biel fueron disminuyendo de manera progresiva y las lesiones cutáneas se resolvieron también de manera espontánea tras cinco meses sin dejar cicatriz ni discromía residual. Afortunadamente, Biel no presentó anomalías cardiacas ni ninguna otra alteración.

El lupus eritematoso neonatal es una patología poco frecuente, pero potencialmente grave, que se define por lesiones cutáneas y/o defectos en la conducción cardiaca provocados por el paso transplacentario de anticuerpos anti-Ro, anti-La y/o anti-U1RNP. Afecta a uno de cada 12.000 a 20.000 recién nacidos vivos y un 50-78% presentan lesiones cutáneas durante las primeras semanas de vida (aunque lo más frecuente es al 2º-3er mes), que suelen localizarse en áreas fotoexpuestas. Lo más típico, las placas anulares periorbitarias que dan un aspecto “ en ojos de mapache” (con un poco de imaginación). Las lesiones remiten por completo a lo largo de los siguientes 6-12 semanas, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos, aunque en ocasiones es posible observar lesiones cicatriciales o telangiectasias residuales.

La afectación hepática puede suceder hasta en un 25% de los casos, con hepatomegalia y/o elevación de enzimas hepáticos, aunque lo más habitual es que también se resuelva espontáneamente.

La alteración hematológica que se observa con más frecuencia es la trombocitopenia, aunque en algunas ocasiones también pueden presentar anemia o neutropenia (más raramente, pancitopenia) y no suelen requerir intervención terapéutica salvo en aquellos casos que cursen con sangrados.

Lo más relevante de todo esto es que el lupus eritematoso neonatal es la causa más frecuente de bloqueo cardiaco congénito (que se presenta en el 15-30% de los pacientes) que, a diferencia de las manifectaciones cutáneas, por lo general es irreversible, de manera que en 2/3 partes estos pequeños pacientes van a precisar la implantación de un marcapasos, ya que la mortalidad por esta causa es del orden del 20%. El bloqueo cardiaco se diagnostica típicamente entre las semanas 18 y 24 de gestación mediante ecocardiografía fetal. Inicialmente suelen ser bloqueos de primer o segundo grado que a menudo progresan hacia bloqueos completos con bradicardia fetal.

El bloqueo cardiaco congénito se presenta en 1 de cada 20.000 embarazos y a partir de estudios prospectivos sabemos que un 1-2% de mujeres con enfermedades autoinmunes y positividad para anticuerpos anti-Ro o anti-La van a gestar a un bebé con lupus neonatal. Y una vez esto sucede, el riesgo de recurrencia en embarazos sucesivos aumenta a un 10-15%. Lo más relevante es que la mitad de los niños que desarrollan un lupus neonatal tienen madres sin ningún factor de riesgo conocido, aunque con el tiempo, la mitad de ellas desarrollarán alguna enfermedad autoinmune, siendo lo más frecuente el síndrome de Sjögren.

En definitiva, no por ser poco frecuente nos podemos permitir bajar la alerta en estos casos. Con la exploración física y una simple analítica podemos evitar problemas mayores. Si os interesa el tema, os recomiendo este interesante artículo de Marisa S. Klein-Gitelman publicado en 2016 en la revista Current Rheumatology Reports.

De nuevo gracias a Aniza Giacaman, dermatóloga en el Hospital Universitari Son Espases, por habernos cedido este caso tan representativo.

Y ahora sí, ¡Feliz Navidad a todos! Y si queréis dejar a Sinatra sonando de fondo, aquí lo tenéis.

Un bebé y muchas preguntas

Biel tiene sólo 8 semanas y ya ha ido al dermatólogo. Otros tardan un poquito más, pero es que desde hace un mes tiene unas curiosas lesiones distribuidas alrededor de ambos ojos. Vamos, media vida con eso, así que su pediatra nos lo envió preferente a la consulta.
Los padres nos explican que el embarazo transcurrió con total normalidad, el parto fue a término, por vía vaginal, y correspondía a una primera gestación. Los padres no referían ningún antecedente médico relevante y salvo esas curiosas placas anulares, el bebé no tenía nada más en la piel ni en las mucosas, tomaba leche materna y por lo demás tenía un desarrollo normal.

Foto: Aniza Giacamán

El caso de esta semana nos lo ha dejado la Dra. Aniza Giacamán, compañera dermatóloga en el Hospital Universitari Son Espases, y sin más os dejo que os comáis la cabeza. La respuesta, me temo, el día de Navidad (o en este enlace), así que atentos a vuestras pantallas, que en Dermapixel aún no nos marchamos de vacaciones.

¿Y si los árboles de Navidad pudieran andar? Dentro, vídeo (y Felices Fiestas).

Walking Christmas from Buda on Vimeo.

Ántrax: suena a arma biológica, pero es una infección por estafilococo

Los abscesos y los forúnculos son colecciones purulentas separadas del tejido circundante por una pared. Mientras que un absceso puede aparecer en cualquier parte del organismo, el forúnculo afecta, por definición, a un folículo piloso. Y cuando varios se juntan y observamos varios orificios de salida, eso se llama ántrax. Al menos en lengua castellana, porque en inglés cuando hablan de “anthrax” se refieren al carbunco, con todas las consideraciones de arma biológica que puede conllevar en algunos contextos. Y para rematarlo, para referirse a lo forúnculos agrupados dicen “carbuncle”. Un lío considerable, vamos. Menos mal que estamos aquí para aclararlo.

Los forúnculos suelen aparecer en adolescentes y adultos jóvenes y el microorganismo culpable con mayor frecuencia es Staphylococcus aureus. Existen ciertos factores predisponentes a este tipo de infecciones, como ser portador crónico de S. aureus, el contacto estrecho con personas afectadas (en el ámbito doméstico o en deportes de contacto), pacientes diabéticos, obesos, higiene deficiente, estados de inmunodeficiencia (enfermedad granulomatosa crónica o síndrome hiper-IgE) y algunos otros síndromes más raros.

Cultivo S. aureus. Foto:  https://www.jble.af.mil/News/Photos/igphoto/2000690666/

Los abscesos son colecciones localizadas de material purulento que se inflaman y que, como hemos dicho, pueden aparecer en cualquier lugar de la piel (y también en otras localizaciones internas). Un forúnculo, en cambio, no es más que un absceso inflamatorio agudo que afecta a un folículo piloso individualmente (y también al tejido circundante) y, por tanto, sólo pueden aparecer en localizaciones cubiertas de pelo (vamos, que no nos puede salir un forúnculo en la palma de la mano). Se localizan habitualmente en la cara, cuello, axilas, nalgas o periné, así como en zonas de roce. Suelen presentarse como nódulos dolorosos, duros, eritematosos que aumentan progresivamente de tamaño y son fluctuantes. Pocas veces dan síntomas generales, pero es relativamente frecuente la presencia de adenopatías regionales. Y si hablamos de ántrax es para referirnos a una colección de forúnculos que se extienden en profundidad y que presentan en su superficie varios trayectos fistulosos que, en ocasiones, pueden ulcerarse, que suelen aparecer en áreas donde la piel es más gruesa (espalda, nuca, muslos), habitualmente con sintomatología sistémica y que pueden dejar cicatriz residual.

La forunculosis crónica o recurrente suele asociarse a estados de portador crónico de S. aureus, que tendremos que investigar en estos casos.

El diagnóstico es clínico y suele ser sencillo (la rotura de un quiste epidérmico puede confundirnos en ocasiones, aunque el tratamiento inicial será el mismo). Respecto a las medidas terapéuticas, en lesiones pequeñas pueden ser recomendables las compresas calientes, ya que aceleran la maduración y el consiguiente drenaje de las lesiones simples. Las lesiones de mayor tamaño o más profundas suelen precisar incisión y drenaje. Además se recomienda antibioterapia sistémica en algunas situaciones concretas: cuando las lesiones se localicen alrededor de la nariz, en el conducto auditivo externo o en otras áreas de difícil drenaje; ante lesiones más extensas, múltiples o graves; ante una celulitis circundante con síntomas o signos de afectación sistémica o, por último, en pacientes con enfermedades crónicas o inmunosuprimidos. Hay que tener en cuenta el elevado porcentaje de forúnculos provocados por S. aureus resistentes a la meticilina, y puede ser adecuado el tratamiento empírico con trimetroprim-sulfametoxazol o clindamicina si no disponemos de un antibiograma. Siempre que sea posible y la situación lo permita, realizaremos una incisión y drenaje, lo que aumenta la tasa de curación. Los pacientes con forunculosis recurrente mejoran tras la erradicación de S. aureus de la mucosa nasal, axilas y periné.

Mi amigo Antonio se curó tras drenar la lesión en la consulta y pautar tratamiento con clindamicina oral y no tuvo otras complicaciones.

Atentos a la semana que viene, que toca caso pediátrico navideño. Pero hoy, el vídeo no puede ser otro que el de la mítica banda que da nombre a este post.

Un bulto en la espalda y mucho dolor

Antonio es amigo mío, así que cada vez que le sale un grano me manda un Whatsapp. Pero en esta ocasión el “grano” le había salido en la espalda, no se lo veía bien y cada vez le dolía más. Esa mañana se había levantado con el pijama manchado de lo que parecía pus, y fue entonces cuando me mandó el mensaje. Al cabo de un par de horas estábamos los dos en la consulta, él con cara de preocupación. Para colmo, creía que tenía fiebre, no se encontraba demasiado bien, aunque no se había puesto el termómetro.

Antonio tiene 45 años, es administrativo en una empresa de construcción y sólo toma omeprazol por un reflujo gastro-esofágico. No es alérgico a nada y no tiene otros antecedentes relevantes. Cuando le exploramos podemos ver en la región escapular derecha una zona indurada, de unos 4 cm, eritematosa, muy dolorosa a la presión y con varios orificios en su interior de aspecto supurativo. Cuando le ponemos el termómetro, marca 37.8ºC y por el momento no disponemos de más información. El resto de exploración es estrictamente normal y Antonio no tiene otras lesiones similares por el resto del cuerpo.

¿Qué hacemos? ¿Bisturí o pastillas? ¿Haríais alguna prueba? ¿Y cómo “bautizaríais” a esta lesión? El miércoles volveremos a aclarar el misterio (o en este enlace).

Hoy nos vamos a Islandia de la mano de seis mallorquines. El vídeo es de Juan García.

Seis Mallorquines en Islandia from Juan Garcia on Vimeo.

Nódulos reumatoides: cuando la artritis sale en la piel

Greta tenía una artritis reumatoide diagnosticada 8 años antes. Si os lo hubiera dicho, el diagnóstico hubiese sido demasiado sencillo. Había estado en tratamiento con corticoides, antipalúdicos, metotrexato y en el momento actual recibía tratamiento con leflunomida, encontrándose bastante controlada desde el punto de vista articular.

Sin embargo, 4 ó 5 años atrás le empezaron a salir estas lesiones en los dedos de ambas manos. También tenía en la parte dorsal, aunque eran más llamativos en la cara palmar de los dedos. La paciente no tenía hiperuricemia ni otros antecedentes relevantes y su reumatólogo los había etiquetado de nódulos reumatoides. Estas lesiones son las más características (y frecuentes) en el contexto de una artritis reumatoide y aparecen hasta en el 30% de los pacientes. Localizados típicamente en las superficies extensoras de las articulaciones, como el codo, el tendón de Aquiles, los dedos y también en puntos de apoyo. Forman parte de los criterios diagnósticos y se asocian a positividad del factor reumatoide (FR). Al principio de pequeño tamaño, pueden crecer hasta llegar a varios centímetros. No suelen doler, de consistencia firme, color carne, pueden o no estar adheridas al plano óseo. En los casos más típicos, el diagnóstico es clínico y no son necesarias otras exploraciones complementarias, pero en lesiones atípicas una biopsia puede ayudar. Los nódulos reumatoides no son exclusivos de la piel y pueden aparecer en otros tejidos, como el ojo, laringe, pulmón y sistema nervioso. El tratamiento con metotrexato puede asociarse con una nodulosis reumatoide con aparición rápida de múltiples y pequeñas lesiones hasta en un 8-11% de los pacientes, incluso con la enfermedad controlada.

Los factores de riesgo que se asocian al desarrollo de nódulos reumatoides son tener el FR positivo, ser homocigoto para HLA-DRB1 y el consumo de tabaco. Suelen desarrollarse a lo largo de la enfermedad, aunque en ocasiones aparecen antes. Pueden remitir con el tratamiento.

El diagnóstico diferencial puede ser bastante amplio. La fiebre reumática aguda, que se asocia a una infección faríngea por estreptococo del grupo A, puede acompañarse de nódulos subcutáneos en un 1% de los casos, de manera más precoz y que suelen resolverse espontáneamente. Algunos pacientes desarrollan nódulos reumatoides en ausencia de artritis reumatoides. Es lo que se conoce como “nódulos benignos”, típicamente en niños y jóvenes, en el cuero cabelludo o cuello. El granuloma anular subcutáneo es otra entidad que nos puede confundir (algunos autores se refieren a estas lesiones como “nódulos pseudoreumatoides”). La calcinosis cutis, más común en esclerodermia o dermatomiositis, también puede presentarse de manera similar. Incluso un tofo gotoso, aunque en el contexto de un paciente con gota, claro. La radiología simple puede ayudar a diferenciar ambas lesiones. Y luego están los xantomas, de un tono amarillento o anaranjado característico, que también pueden localizarse a nivel articular. Además, hasta un 10% de lupus eritematoso sistémico pueden tener nódulos reumatoides típicos, clínica e histológicamente indistinguibles de los de la artritis reumatoide.

Histológicamente (ya hemos dicho que nos reservamos la biopsia para aquellos casos más “raros”), cuando están plenamente desarrollados estas lesiones muestras un patrón granulomatoso en empalizada que afecta a la dermis profunda y/o tejido celular subcutáneo, con un infiltrado histiocítico rodeando una zona homogénea eosinofílica conteniendo colágeno alterado y fibrina. La vasculitis puede evidenciarse en lesiones incipientes y la fibrosis en lesiones más evolucionadas. El granuloma anular profundo puede mostrar un patrón muy similar, pero suele contener mucina en el centro del granuloma.

Lamentablemente a Greta no pudimos ofrecerle ningún tratamiento para sus nódulos, aparte del que ya estaba haciendo para su artritis reumatoide (y confirmarle el diagnóstico mediante una biopsia cutánea, ya que la localización era un tanto atípica).

¿Qué pasaría si al final sólo quedara plástico en el mar? Os dejo con este vídeo de Guillem Miró que invita a la reflexión.

Baked Fish from interfilm Berlin on Vimeo.

Unos bultos en los dedos

Greta, de 63 años, venía a una revisión de lesiones pigmentadas. Tenía la piel muy clara y 18 años viviendo en Mallorca habían hecho mella en su piel. Afortunadamente no detectamos ninguna lesión sospechosa, así que ya estábamos redactando el informe para su médico de familia, cuando nos enseñó sus manos preguntándonos si teníamos algún remedio para esos bultos que le salían en los dedos. Hacía ya años que le empezaron a salir y no le molestaban, aunque no le gustaba nada vérselos.

Hoy no os voy a dar más pistas porque si no sería demasiado sencillo. Simplemente, ¿qué más le preguntaríais a la paciente? Porque creo que nos falta un poco más de información para llegar al diagnóstico. Quizá alguien se aventure… Nosotros pasaremos por aquí el miércoles e intentaremos aclarar el misterio (o en este enlace). Porque a veces las cosas son lo que parecen... o no.

SIX KINETIC CHARACTERS from Lucas Zanotto on Vimeo.

Tumor glómico: casi siempre duele

Los tumores que se caracterizan por la presencia de células glómicas benignas se han clasificado en el pasado bajo multitud de descripciones, pero a día de hoy tienden a dividirse de una manera más simple en, por una parte, el tumor glómico propiamente dicho y, por otra, la llamada malformación glomovenosa, tradicionalmente conocida con el nombre de glomangioma.

Los tumores glómicos solitarios pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más frecuentes en adultos jóvenes, y aunque si hablamos en general no existe predominio por sexos, si nos centramos en las lesiones subungueales sí se observa una mayor frecuencia en mujeres. Las malformaciones glomovenosas, de las que no hablaremos hoy, suelen presentarse en niños y muchas son evidentes en el momento del nacimiento.

Biopsia de la lesión, tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Es de sobra conocida la predilección de los tumores glómicos por la localización subungueal, que corresponde a una de las áreas de distribución más densa del cuerpo glómico normal, indicando que muchos representan proliferaciones neoplásicas originadas a partir de poblaciones de células glómicas normales preexistentes. Pero no es todo tan simple, y el hecho de que puedan aparecer en sitios donde no se encuentran cuerpos glómicos, como el hueso, el tubo digestivo, la tráquea y los nervios, indican que en ocasiones pueden originarse desde células mesenquimatosas pluripotenciales, o incluso a partir de células musculares lisas sin más.

Desde el punto de vista clínico el tumor glómico es una lesión de comportamiento benigno que suele presentarse en adultos jóvenes (20-40 años), en forma de una pequeña pápula o nódulo, generalmente de < 2 cm, de color azulado- rojizo en la dermis o hipodermis de la región distal de las extremidades. Son típicamente dolorosos a la palpación y pueden asociarse a un dolor paroxístico muy intenso ante cambios de presión y/o temperatura. La mano, en especial el lecho ungueal, es la localización más frecuente, pero las lesiones cutáneas también pueden aparecer en otras áreas. Se han descrito tumores glómicos extracutáneos en sitios tan atípicos como el tracto gastrointestinal, el hueso, el mediastino, la tráquea, el mesenterio, el cuello uterino o la vagina. Y aunque es excepcional (y motivo de publicación), existen casos de transformación maligna. Las radiografías no son útiles para el diagnóstico, pero en el caso de los tumores subungueales la resonancia magnética así como el TAC con contraste permiten localizar y realzar la imagen.

A mayor aumento se ven las células glómicas. Foto: F. Terrasa

Si realizamos una biopsia, el tumor glómico suele verse como una proliferación bien delimitada de láminas sólidas y cúmulos de células glómicas uniformes que se agrupan alrededor de vasos capilares recubiertos de endotelio. El estroma suele ser mixoide o hialinizado, pudiendo contener pequeñas ramas nerviosas. En ocasiones puede existir una pseudocápsula fibrosa. Las células glómicas son muy características, con su forma redondeada o poligonal, núcleos centrales y redondeados y un citoplasma eosinófilo pálido. Si se observan mitosis, estas suelen estar estructuradas y la mayoría no muestran atipia citológica importante, aunque en raras ocasiones pueden presentar características atípicas o malignas (y en este caso suelen corresponder a lesiones de mayor tamaño, < 2 cm, de localización profunda y atipia marcada)

El diagnóstico diferencial, en función de la localización, se realizará habitualmente con otros tumores dolorosos, como el espiradenoma ecrino, dermatofibroma aneurismático y leiomioma, que pueden diferenciarse fácilmente si realizamos una biopsia. Histológicamente, algunos hidroadenomas pueden parecerse mucho a los tumores glómicos o incluso con nevus intradérmicos pseudoangiomatosos.

El tratamiento (cuando esté indicado) será la extirpación quirúrgica cuando sea posible.

A Félix le dolía tanto que, ya con la sospecha clínica, le extirpamos la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico y las molestias remitieron tras la exéresis.

¿Sabéis la canción aquella de "Yo, para ser feliz, quiero un camión", de Loquillo? Pues en Pakistan los adornan un poquito. Dentro, vídeo.

TRUCKISTAN — ٹرکستان from Stanislas Giroux on Vimeo.