Neuroma encapsulado en empalizada: una curiosidad sin trascendencia

No os preocupéis si no habéis acertado el caso de esta semana, porque es prácticamente imposible. Aunque no sospechábamos nada malo, la ausencia de rasgos característicos tanto clínica como dermatoscópicamente nos llevó a hacer una extirpación tangencial para tener un diagnóstico histológico y, ya de paso, solventar el problema de nuestro paciente. Fue el patólogo, por tanto, quien puso nombre y apellidos a la lesión en la barbilla de Albert.

Neuroma solitario circunscrito (o neuroma encapsulado en empalizada), son los dos nombres con los que nos podemos referir a este tipo de tumor benigno de estirpe neural, seguramente más frecuente de lo que sospechamos, aunque probablemente infradiagnosticado. En una reciente revisión clínico-patológica de 30 casos publicada en International Journal of Surgical Pathology por Cem Leblebici, la proporción varones/ mujeres era de 3 a 2, de edades comprendidas entre los 27 y 75 años (48 de media) y casi todos los casos (el 90%), localizados en la cara (aunque se han descrito en otras localizaciones, incluso existe un caso publicado en el pene). Las lesiones tenían una duración de entre 3 meses a 5 años y en ningún caso se registró sintomatología asociada. Clínicamente las lesiones eran descritas como pápulas de color carne o sonrosadas y sólo en 3 casos se sospechó clínicamente que se tratara de un neuroma (el resto, nevus, carcinoma basocelular, fibroma, pápula fibrosa y un largo etcétera). Aunque suelen ser lesiones solitarias, pueden ser múltiples.

Tinción H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

Imagen a mayor aumento. Foto: F. Terrasa

El neuroma encapsulado en empalizada (NEE) fue descrito por primera vez en 1972 por Reed en una serie de 44 pacientes y, como siempre, su patogénesis es controvertida. Aunque inicialmente Reed propuso que podría formar parte de la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo 2B, estudios posteriores han descartado esa asociación y la hipótesis principal a día de hoy es que podría tratarse de una lesión de tipo regenerativo secundaria a pequeños traumatismos.

Pero vamos un poco más atrás para saber de qué estamos hablando. Los tumores de la vaina neural se clasifican en neuromas, schwannomas (neurilemomas), neurofibromas y sus variantes. Centrándonos ya en los neuromas, son tumores de la vaina neural en los que el ratio axones/ fascículos de células de Schwann se aproxima a 1:1 y a su vez existen cuatro grupos clínico-patológicos: los neuromas traumáticos, la polidactilia rudimentaria, los neuromas solitarios y los neuromas asociados a MEN-2b.

EMA tiñe el perineuro focalmente. Foto: F. Terrasa

La tinción de neurofilamentos tiñe focalmente los axones. Foto: F. Terrasa

S100 es positivo de manera difusa. Foto: F. Terrasa

Ya hemos dicho que el NEE nos lo va a diagnosticar el patólogo (nuestro papel como dermatólogos será no tener muy claro el diagnóstico clínico y meterlo en un bote -que tampoco es moco de pavo-). Así que vamos a ver la histología. El NEE suele presentarse como un único nódulo confinado en la dermis (aunque también están descritas formas multinodulares o plexiformes). Se compone de fascículos bien desarrollados separados por una matriz suelta que se parece al endoneuro de un nervio normal. Raramente se pueden ver células con una apariencia epitelioide. A menudo, una cápsula de tejido conectivo perineural fino envuelve al tumor, pero no se observa tejido fibroso alrededor de los fascículos, como sí se ve en el neuroma traumático. Las células perineurales de la cápsula contienen antígeno epitelial de membrana (EMA). Los fascículos contienen axones que tiñen positivamente para neurofilamentos y en su mayoría se encuentran mielinizados y son S100 +. La epidermis suprayacente suele ser normal o algo atenuada, pero existen casos de hiperplasia pseudoepiteliomatosa.

El tratamiento, si es que se considera, consiste en la extirpación quirúrgica, aunque en la mayor parte de los casos haremos el diagnóstico porque previamente ya hemos tomado esa decisión (ya porque sospechábamos otra cosa, o bien porque, como en el caso de Albert, era una lesión que ocasionaba algún tipo de molestia al paciente).

¿Hartos del verano? Pues nos vamos a Los Alpes, al Mont Blanc, con este flipante vídeo. Si habéis tenido un mal día (y si no, también), ponedlo con sonido a pantalla completa.

HIGHER GROUND | Mont Blanc Massif from Flo Nick on Vimeo.