Lentiginosis segmentaria: un mosaicismo curioso

Los léntigos no son más que hipermelanosis epidérmicas benignas que son debidas a un aumento del número de melanocitos y de la producción de melanina, lo que se traduce clínicamente como pequeñas máculas hiperpigmentadas de color marrón a negro, por lo general uniformes y bien delimitadas, de menos de 5 mm y de localización variable, pudiendo afectar a la piel y a las mucosas. Distinguimos dos tipos: los léntigos simples (que pueden aparecer en cualquier localización mucocutánea) y los léntigos solares (actínicos o seniles, si queréis fastidiar al personal), que se limitan a áreas fotoexpuestas. Histológicamente presentan hiperpigmentación de la capa basal epidérmica con proliferación de melanocitos, acantosis y elongación regular de las crestas interpapilares epidérmicas. No hay que confundir léntigos con efélides (o pecas), que aparecen en zonas fotoexpuestas y presentan un aumento de melanina pero no del número de melanocitos.

Hablamos de lentiginosis como un grupo muy heterogéneo de síndromes (congénitos o adquiridos) que se caracterizan por presentar una cantidad anormalmente alta de léntigos simples, generalmente en edades tempranas de la vida. Pueden clasificarse en: lentiginosis múltiples (con lesiones distribuidas de manera generalizada) y lentiginosis circunscritas (con léntigos limitados a una determinada zona). Además, todas estas lentiginosis se subdividen en aisladas o sistémicas, en función de si se asocian a alteraciones extracutáneas características, como son los síndromes cardiocutáneos y las lentiginosis asociadas a poliposis digestivas. Y aquí entramos en el apasionante mundo de las cosas super complejas que se pueden diagnosticar a través de la piel: síndrome de LEOPARD, síndrome de Peutz-Jeghers, complejo de Carney, síndrome de Laugier-Hunziker, etc.

Pero hoy nos vamos a describir algo bastante más simple, aunque curioso, y es que los léntigos de Bernat se encontraban distribuidos de una manera bastante curiosa en la región escapular, torácica anterior y extremidad superior derecha, sin sobrepasar la línea media y se encontraban presentes ya de nacimiento. Bernat no tenía a sus 25 años ninguna enfermedad conocida ni antecedentes familiares relevantes, así que nuestro diagnóstico clínico fue de lentiginosis unilateral parcial (también llamada segmentaria, agminada o zosteriforme).

Es un proceso poco frecuente que afecta más a mujeres caucásicas y que se caracteriza por la aparición de numerosos léntigos de 2-10 mm de diámetro sobre la piel normal, agrupados en un segmento del cuerpo, sin sobrepasar la línea media. Puede estar presenta ya en el nacimiento, aunque suele aparecer un poco más tarde, a partir de los 5 años y se suele localizar en el tronco, cara, cuello y extremidades superiores. Aunque lo típico es que afecten a un solo dermatoma, se han descrito patrones de distribución segmentarios, metaméricos y arremolinados, incluso con afectación bilateral.

Aunque se desconoce su patogenia, se piensa que se trata de un mosaicismo somático de los melanoblastos de la cresta neural, y también podría ser la expresión incompleta de una lentiginosis sistémica. Algunos casos se han asociado a enfermedad celiaca, asma, trastornos cardiacos, etc, aunque no es necesario buscar ninguna otra patología en estos pacientes.

El tratamiento, una vez clasificado correctamente, consiste en tranquilizar al paciente y poca cosa más. Nos queda pendiente hablar de esos síndromes tan raros que hemos mencionado al principio, pero habrá que dejar algo para otro día. Si tenéis curiosidad, os remito a este artículo de hace algunos años de la revista Piel escrito por Julia Sánchez Schmidt del Hospital del Mar.

El vídeo de hoy es muy raro, pero si os gustan los coches quizá hasta os haga gracia.

The future ain't the same as it used to be from Chris Labrooy on Vimeo.