La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es un trastorno benigno vasoproliferativo poco frecuente y de origen incierto descrito por primera vez en 1969 por Wells y Whimster, que se caracteriza por la presencia de pápulas o nódulos solitarios o múltiples, de color rosado a eritemato-marronáceos que se localizan típicamente en cabeza y cuello, y más raramente en tronco, extremidades o genitales, aunque también se han descrito casos extracutáneos afectando la región orbitaria, la mucosa oral, la parótida , colon o el tejido óseo. Las lesiones pueden ser asintomáticas o presentarse con dolor, prurito o sangrado espontáneo.
La etiología a día de hoy sigue siendo un misterio, aunque la mayoría de autores la consideran como un proceso reactivo a traumatismos previos, hiperestrogenemia (embarazo o uso de anticonceptivos orales), agentes infecciosos, atopia, etc. También se ha postulado que pueda tratarse de un proceso linfoproliferativo de bajo grado, ya que en algunos casos se ha podido demostrar clonalidad.
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| Imagen histológica a pequeño aumento |
En 2015 Adler y colaboradores publicaron un artículo de revisión de todos los casos publicados hasta 2014, incluyendo en el análisis final más de 900 pacientes, en los que no pudieron demostrar una predominancia de sexo (en muchos tratados se le atribuye un ligero predominio femenino), con una mayoría de pacientes asiáticos (27%) o blancos (24%). La edad media de presentación fue de 37 años (aunque encontraron casos entre 1 y 91 años) y en un 53% de los casos la forma de presentación fue como lesión solitaria, mientras que en un 47% tenían múltiples lesiones. Las localizaciones más frecuentes en esa revisión fueron oreja y periauricular (36%), cara (28%) y cuero cabelludo (17%) y el síntoma predominante fue el prurito (37%) seguido del sangrado (25%), aunque hasta en un 15% las lesiones fueron asintomáticas.
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| A mayor aumento: vasos revestidos por células grandes con citoplasma eosinofilo |
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| Marcadores endoteliales CD31 en la inmunohistoquímica |
El principal diagnóstico diferencial, como nos recuerda este artículo de Guinovart publicado en Actas Dermosifiliográficas en 2014, es con la enfermedad de Kimura, que se presenta habitualmente en pacientes de origen asiático como nódulos o lesiones subcutáneas que suelen afectar las gándulas salivares mayores, con adenopatías regionales, aumento de IgE y eosinofilia. Otras entidades a tener en cuenta son el sarcoma de Kaposi, el carcinoma basocelular, el granuloma piógeno, el angiosarcoma, el hemangioendotelioma epitelioide, el nódulo angiomatoso epitelioide cutáneo o metástasis cutáneas de otros tumores.
La biopsia siempre será necesaria para realizar el diagnóstico, y la histología evidencia una zona bien delimitada donde predomina la proliferación vascular con grandes células endoteliales epitelioides de abundante citoplasma eosinófilo, acompañadas de un infiltrado inflamatorio de linfocitos y eosinófilos de intensidad variable.
¿Y qué hay del tratamiento? Pues aunque se han ensayado y publicado múltiples alternativas, la extirpación quirúrgica cuando es posible es la intervención más común y con una menor tasa de recurrencias (aunque un 40% de recidiva tras la extirpación no es una tasa precisamente baja). Otras alternativas son el láser de colorante pulsado, el láser de CO2, corticoides intralesionales, crioterapia o corticoides tópicos. La resolución espontánea es poco frecuente, pero posible (en la revisión de Adler se ha reportado en menos del 3% de los casos).
Si habéis llegado hasta aquí os preguntaréis qué pasó con Mario. Pues de momento y después de la extirpación de la lesión y su correspondiente estudio histológico, sigue bien y sin signos de recurrencia, así que todos contentos.
Por hoy ya vale; me voy a procrastinar un rato.
Procrastinators. from Nas Alhusain on Vimeo.
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