Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia: rara, pero no tanto

Sí, lo he vuelto a hacer. Meter una cosa rara en un blog que se hace llamar de “dermatología cotidiana”. Me vais a perdonar, pero no he podido evitar utilizar este caso del Dr. Fran Allegue y, ¿quién sabe si alguna vez os podéis encontrar con un caso similar? Así que allá vamos, para quien tenga curiosidad.

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es un trastorno benigno vasoproliferativo poco frecuente y de origen incierto descrito por primera vez en 1969 por Wells y Whimster, que se caracteriza por la presencia de pápulas o nódulos solitarios o múltiples, de color rosado a eritemato-marronáceos que se localizan típicamente en cabeza y cuello, y más raramente en tronco, extremidades o genitales, aunque también se han descrito casos extracutáneos afectando la región orbitaria, la mucosa oral, la parótida , colon o el tejido óseo. Las lesiones pueden ser asintomáticas o presentarse con dolor, prurito o sangrado espontáneo.

La etiología a día de hoy sigue siendo un misterio, aunque la mayoría de autores la consideran como un proceso reactivo a traumatismos previos, hiperestrogenemia (embarazo o uso de anticonceptivos orales), agentes infecciosos, atopia, etc. También se ha postulado que pueda tratarse de un proceso linfoproliferativo de bajo grado, ya que en algunos casos se ha podido demostrar clonalidad.

Imagen histológica a pequeño aumento

En 2015 Adler y colaboradores publicaron un artículo de revisión de todos los casos publicados hasta 2014, incluyendo en el análisis final más de 900 pacientes, en los que no pudieron demostrar una predominancia de sexo (en muchos tratados se le atribuye un ligero predominio femenino), con una mayoría de pacientes asiáticos (27%) o blancos (24%). La edad media de presentación fue de 37 años (aunque encontraron casos entre 1 y 91 años) y en un 53% de los casos la forma de presentación fue como lesión solitaria, mientras que en un 47% tenían múltiples lesiones. Las localizaciones más frecuentes en esa revisión fueron oreja y periauricular (36%), cara (28%) y cuero cabelludo (17%) y el síntoma predominante fue el prurito (37%) seguido del sangrado (25%), aunque hasta en un 15% las lesiones fueron asintomáticas.

A mayor aumento: vasos revestidos por células grandes con citoplasma eosinofilo

Marcadores endoteliales CD31 en la inmunohistoquímica

El principal diagnóstico diferencial, como nos recuerda este artículo de Guinovart publicado en Actas Dermosifiliográficas en 2014, es con la enfermedad de Kimura, que se presenta habitualmente en pacientes de origen asiático como nódulos o lesiones subcutáneas que suelen afectar las gándulas salivares mayores, con adenopatías regionales, aumento de IgE y eosinofilia. Otras entidades a tener en cuenta son el sarcoma de Kaposi, el carcinoma basocelular, el granuloma piógeno, el angiosarcoma, el hemangioendotelioma epitelioide, el nódulo angiomatoso epitelioide cutáneo o metástasis cutáneas de otros tumores.

La biopsia siempre será necesaria para realizar el diagnóstico, y la histología evidencia una zona bien delimitada donde predomina la proliferación vascular con grandes células endoteliales epitelioides de abundante citoplasma eosinófilo, acompañadas de un infiltrado inflamatorio de linfocitos y eosinófilos de intensidad variable.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues aunque se han ensayado y publicado múltiples alternativas, la extirpación quirúrgica cuando es posible es la intervención más común y con una menor tasa de recurrencias (aunque un 40% de recidiva tras la extirpación no es una tasa precisamente baja). Otras alternativas son el láser de colorante pulsado, el láser de CO2, corticoides intralesionales, crioterapia o corticoides tópicos. La resolución espontánea es poco frecuente, pero posible (en la revisión de Adler se ha reportado en menos del 3% de los casos).

Si habéis llegado hasta aquí os preguntaréis qué pasó con Mario. Pues de momento y después de la extirpación de la lesión y su correspondiente estudio histológico, sigue bien y sin signos de recurrencia, así que todos contentos.

Por hoy ya vale; me voy a procrastinar un rato.

Procrastinators. from Nas Alhusain on Vimeo.

Una verruga en la cabeza

Mario había pedido cita porque estaba harto de oír a su peluquero quejarse de una “verruga” que tenía en la cabeza hacía ya algún tiempo. Sangraba con facilidad, y aunque no le dolía, le había ido creciendo en el último año, más o menos cuando la advirtió, y cada vez que iba a cortarse el pelo tenía que recordarle su presencia o de lo contrario aquello parecía una escena de “La Matanza de Texas”. Su médico de familia se la había intentado “quemar” en dos ocasiones, pero las dos veces la lesión había recidivado rápidamente.

Imagen clínica y dermatoscópica de la lesión de Mario

Mario tenía 21 años, no tenía ningún antecedente relevante ni tomaba ningún tratamiento. Cuando lo exploramos pudimos ver en la región occipital una lesión tumoral con dos áreas, una aplanada y otra más excrecente, en cuyo ápice mostraba una pequeña costra hemorrágica. En la base medía unos 10 x 4 mm, y unos 7mm de altura. Tenía un aspecto angiomatoso, pero con alguna zona perlada que nos hacía dudar del diagnóstico. Podéis ver la imagen dermatoscópica a la derecha de la imagen.

¿Vosotros también tenéis dudas? ¿O lo veis claro? ¿Qué hacemos con Mario y su “verruga”? ¿Quirófano o le decimos que cambie de peluquero? El miércoles lo sabremos (o en este enlace). Por cierto, el caso de esta semana nos lo trae nuestro compañero el Dr. Fran Allegue, a quien agradezco la aportación de las imágenes del caso de esta semana.

Hoy nos vamos a Myanmar con este vídeo.

Burmese Days from Justin Heaney on Vimeo.

Mancha mongólica: lo peor es el nombre

Samira tenía una mancha mongólica, y aunque si somos estrictos deberíamos llamarla “melanocitosis dérmica congénita”, en realidad casi nadie lo hace. En realidad el nombre se debe a que este tipo de manchas son muy frecuentes en recién nacidos de piel negra y asiáticos (presentes en más del 80% y en algunos países asiáticos, como Mongolia, la prevalencia roza el 100%), y aunque no son en absoluto raras en niños caucásicos, la prevalencia decae hasta el 10% en estos niños.

Clínicamente se presentan como máculas hiperpigmentadas persistentes, habitualmente en la región glútea, que suelen estar presentes ya en el nacimiento o en las primeras semanas de vida y son algo más frecuentes en varones y en recién nacidos pretérmino. Estas lesiones pueden ser más aparentes al año de vida y a partir de ahí empiezan a regresar, desapareciendo a lo largo de la infancia en casi todos los casos. El color azulado se debe al efecto Tyndall, ya que el pigmento está localizado en la dermis, no en superficie, y aparece como un color gris, gris-azulado o violáceo. La localización suele ser en la región glútea o lumbo-sacra, y menos frecuentemente en la zona escapular o en las extremidades. El tamaño es muy variable, desde pocos milímetros, hasta más de 20 cm y puede ser única o múltiple. Los bordes están pobremente definidos y tienden a aclararse gradualmente. Como hemos comentado, la coloración suele estabilizarse en la primera infancia y se suelen aclarar en la primera década de la vida, aunque un 3-4% de las lesiones pueden persistir después de la adolescencia. Las lesiones múltiples, la localización extra-sacra, el tamaño > 10 cm y las lesiones más oscuras se han asociado a mayores tasas de persistencia.

Si realizáramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria) veríamos melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de la parte inferior de la dermis, debido a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermo-epidérmica (normalmente no hay melanocitos dérmicos a partir de la semana 20 de gestación).

El diagnóstico es clínico, y sencillo en la mayor parte de los casos cuando la morfología y la localización son las típicas. Sin embargo, en algunas ocasiones se pueden confundir con otras patologías, como otras melanocitosis dérmicas (como el nevo azul, el nevo de Ota, el nevo de Ito y el hamartoma melanocítico dérmico), manchas café con leche, nevo de Becker, nevo melanocítico congénito, malformaciones vasculares, contusiones o hematomas (lo que podría incluso llevar a una sospecha de maltrato infantil), argiria, ocronosis, eritema discrómico perstans y erupción fija medicamentosa, por poner algunos ejemplos.

Este tipo de melanocitosis dérmica son completamente benignas, no tienen ninguna significación patológica y en la mayor parte de los casos nuestra misión va a ser la de tranquilizar a los padres y explicarles que casi siempre se van a ir solas sin tener que hacer ningún tratamiento (aunque en lesiones persistentes hay cierta experiencia con el tratamiento con láser). Ahora bien: en algunos casos se pueden asociar a algunas enfermedades, sobre todo las formas aberrantes, múltiples o muy extensas. Así, pueden ser una de las manifestaciones de ciertas enfermedades metabólicas, como la gangliosidosis tipo 1 (GM1), enfermedad de Niemann-Pick, síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis tipo II), síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis tipo I) o síndrome de alfa-manosidosis. Las manchas mongólicas también pueden coexistir con manchas café con leche en la neurofibromatosis tipo 1 y es además un criterio de un subgrupo de neurocristopatías etiquetadas como facomatosis pigmento-vascular, en las que coexisten en el mismo paciente malformaciones vasculares en la piel, mancha mongólica y nevus melanocíticos. El labio leporino también se ha descrito en asociación a esta melanocitosis dérmica adyacente en niños japoneses.

En definitiva, ante una mancha mongólica, keep calm, pero también hacer una buena exploración y anamnesis, y en lesiones aberrantes o muy extensas estar al tanto de esas raras pero graves asociaciones. Afortunadamente no fue este el caso de nuestra paciente, aunque a los dos años de vida aún persistía la mancha.

Adivinad de dónde es el vídeo de hoy...

MONGOLIA from Nessim Stevenson on Vimeo.

Un bebé con una mancha gris

Samira es un bebé de pocas semanas de vida, en principio sana, fruto de un primer embarazo con un parto sin complicaciones. Pero los padres, de origen marroquí, nos la traen con cara de preocupación, por una mancha extraña que ya presentaba en el momento del nacimiento.
La mancha en cuestión es una mácula de gran tamaño, de color gris-azulado, de bordes algo imprecisos, que ocupa toda la nalga derecha, zona de lumbar, abdomen y genitales externos de ese lado, aunque parece sobrepasar la línea media en algunas zonas. No vemos otras alteraciones y por lo demás Samira está completamente sana.

Los padres nos preguntan si la mancha se le va a ir y si le pueden poner algún tratamiento. Nunca habían visto nada parecido y están preocupados por la repercusión que pueda tener en la salud de la niña. ¿Qué os parece? ¿Debemos preocuparnos? ¿Ponemos en marcha exploraciones complementarias? ¿Tenemos que hacer algo más? ¿Qué les decimos a los padres? El miércoles volveremos por aquí con la respuesta.

Hoy os dejo con una bonita historia animada sobre palomas... "Next Flight Home".

Next Flight Home from Jake Wegesin on Vimeo.

Psoriasis y aterosclerosis: lo que hay que saber

La psoriasis se conoce hoy en día como una enfermedad sistémica, crónica e inflamatoria que afecta fundamentalmente a la piel y articulaciones. No obstante, se ha relacionado con múltiples comorbilidades, como la obesidad, hipertensión arterial, dislipemia, diabetes, enfermedad renal crónica y con el desarrollo precoz de enfermedad cardiovascular (ECV). Con respecto a esta última, se sabe que los pacientes con psoriasis presentan un riesgo aumentado de infarto de miocardio a edades más jóvenes respecto a la población general. Además, ha sido descrito que los pacientes con psoriasis grave (definida en estos estudios como aquella psoriasis que ha precisado tratamiento sistémico) presentan una disminución de la esperanza de vida de 4 a 5 años con respecto a la población general.
Los cardiólogos cada vez muestran un mayor interés por estudiar esta relación entre la psoriasis y la enfermedad cardiovascular. Tanto es así que las guías del American College of Cardiology/American Heart Association del 2018 y las guías europeas de prevención de riesgo cardiovascular de 2016, incluyen la psoriasis como factor agravante de riesgo de ECV. Están apareciendo un número creciente de publicaciones sobre psoriasis y su relación con ECV en las principales revistas de la cardiología e incluso se ha propuesto la psoriasis como un modelo humano para estudiar la aterosclerosis y la inflamación.
Dado todo lo anterior, en el caso de Pablo nos planteamos dos preguntas: ¿cómo evaluamos el riesgo de ECV en la psoriasis? Si pautamos tratamiento para la psoriasis, ¿estaremos también disminuyendo su riesgo de ECV?

Placas de psoriasis (imágenes de otro paciente)

 
¿Cómo evaluamos el riesgo de ECV en la psoriasis?
La respuesta a la primera pregunta es bastante compleja y juntos con mis compañeros hemos dedicado los últimos 4 años a intentar responderla. Hoy en día se piensa que la relación entre la psoriasis y la ECV guarda relación tanto con la mayor prevalencia de factores de riesgo cardiovascular (FRCV) como con la inflamación crónica que presentan estos pacientes. Teniendo en cuenta lo anterior, parece lógico pensar que si sólo evaluamos los FRCV no estamos siendo del todo precisos a la hora de estratificar el riesgo de ECV de estos pacientes. De hecho, hoy se sabe que el análisis de los FRCV tradicionales, incluidos en diferentes escalas de riesgo cardiovascular como el Framinghan o el SCORE (Systematic COronary Risk Evaluation), no son adecuados para la evaluación del riesgo de ECV en pacientes con psoriasis. Por lo tanto, hay una necesidad de una herramienta adecuada para estos fines, la cual, idealmente, debería ser ampliamente utilizable, relativamente barata, sencilla y no invasiva. Dichas características las cumple la ecografía arterial, la cual ha sido utilizada de distintas formas para evaluar el riesgo de ECV en la población general. Originalmente se utilizó la medida del grosor íntima-media (GIM) de las arterias carótidas como biomarcador de aterosclerosis subclínica, pero en la actualidad se sabe que es un predictor débil de riesgo vascular, por lo que ha sido retirado de las recomendaciones de las guías del American College of Cardiology/American Heart Association. Por otro lado, en los últimos años, en el ámbito de la cardiología ha cobrado interés el estudio de la aterosclerosis subclínica en el territorio femoral, y los resultados del estudio PESA (Progression and Early detection of Subclinical Atherosclerosis), cuyo investigador principal es el cardiólogo Valentín Fuster, sugieren que la aterosclerosis es un proceso difuso, sistémico e inflamatorio que comienza en la mayoría de los casos en el territorio ilio-femoral y cuya detección precoz en gente joven puede ser útil para instaurar medidas de prevención y tratamiento de forma temprana que tengan un impacto significativo en la morbi-mortalidad cardiovascular futura de los individuos. De hecho, estos estudios concluyen que la presencia de aterosclerosis a nivel femoral es un indicador de aterosclerosis generalizada y que la detección temprana de placas de ateroma femoral tiene un fuerte potencial como marcador de riesgo de enfermedad coronaria. Esta línea de trabajo surge ante la necesidad de mejorar la promoción de la salud y las medidas de prevención de la enfermedad, dirigiendo los esfuerzos hacía la gente joven asintomática. En la figura se puede observar un esquema propuesto en la revista del American College of Cardiology que muestra hacia dónde nos dirigimos en el campo de la prevención cardiovascular cobrando relevancia las técnicas de imagen no invasivas y los biomarcadores.

Algoritmo para la prevención de aterosclerosis subclínica con incorporación de pruebas de imagen no invasivas (1).

En el campo de la psoriasis nos pareció interesante estudiar cómo se comportaba la aterosclerosis subclínica en distintos territorios arteriales, sobre todo en el femoral, por los estudios del Dr. Fuster y porque hasta la fecha no se había estudiado. Para ello estudiamos con ecografía arterial las placas de ateroma en los territorios femorales y carotídeos de pacientes con psoriasis y los comparamos con sujetos sanos apareados por sexo, edad e índice de masa corporal. Los resultados del trabajo, que se pueden consultar aquí o aquí, mostraron cómo un 50% de los pacientes con psoriasis, con una media de edad de 45 años, presentaban aterosclerosis subclínica comparado con un 19% de los sujetos en el grupo control. Además, pudimos comprobar cómo el estudio del territorio femoral de forma aislada permitía detectar casi la totalidad de los pacientes con aterosclerosis subclínica, mientras que el estudio del territorio carotídeo no fue suficientemente preciso. Tras estos resultados surge la idea de utilizar esta técnica en la atención de nuestros pacientes con psoriasis. El interés por su uso aumenta si tenemos en cuenta que recientemente un ensayo clínico ha demostrado cómo la detección de aterosclerosis subclínica mediante ecografía contribuye, además, a motivar al paciente en el seguimiento de las medidas de prevención y a instaurar hábitos de vida saludables (2).

A Pablo se le realizó ecografía arterial y se observó que presentaba una placa de ateroma en la arteria femoral derecha y otra en la izquierda. Además de estar muy cerca de presentar obesidad, sus niveles de colesterol LDL estaban ligeramente elevados y los de HDL ligeramente disminuidos. Hasta ese momento se le había recomendado tratar de controlarlo con hábitos de vida saludables. Tras comentar el caso con nuestros compañeros de cardiología, con quienes colaboramos en nuestro hospital de forma habitual, decidimos iniciar tratamiento con una estatina, dado que nos encontrábamos ante un paciente con psoriasis (factor agravante de riesgo de ECV en guías de 2018), que presenta niveles de LDL colesterol por encima de 160mg/dl (otro factor agravante de ECV), con algunos componentes de síndrome metabólico (factor agravante de ECV) y con presencia de aterosclerosis subclínica (factor de alto riesgo de ECV en guías europeas de prevención cardiovascular). Este sería un ejemplo del uso que se le quiere dar a la ecografía arterial en cardiología, utilizarla como una herramienta más en la toma de decisiones para instaurar tratamiento con estatinas en pacientes jóvenes cuya indicación es  borderline. En estos casos, en la mayoría de las guías clínicas se recomienda discutir con el paciente sobre su riesgo de ECV (teniendo en cuenta sus factores agravantes de ECV) y el uso de estatinas. Nosotros de momento lo discutimos con el paciente y con compañeros de cardiología y médicos de familia. En patologías como la psoriasis, artritis reumatoide, etc… el uso de la ecografía arterial cobra un mayor interés, pues ya es conocido que con las escalas de riesgo convencionales estamos muy limitados a la hora de evaluar el riesgo real de ECV y con esta técnica podemos evaluar al paciente a nivel individual. Ahora estamos trabajando con otras disciplinas en nuevos estudios, guías y protocolos para implantar esta técnica en la práctica clínica habitual de la forma más beneficiosa para el paciente y con la mayor evidencia científica.
Comentar que a Pablo, además de lo anterior, le recomendamos y explicamos hábitos de vida saludables, con unos objetivos concretos y alcanzables de pérdida de peso, ejercicio físico y dieta.

Si pautamos tratamiento para la psoriasis, ¿estaremos también disminuyendo su riesgo de ECV?
Con respecto a la segunda idea que planteábamos al principio, es una pregunta que daría para otra entrada en el blog y que está motivando muchos estudios que se están realizando en la actualidad. Existe un interés creciente por conocer el papel que juegan los distintos fármacos sistémicos utilizados en la psoriasis en el riesgo cardiovascular de estos pacientes. La mayoría de estudios hasta la fecha son observacionales y apuntan a que los fármacos biológicos que utilizamos en la psoriasis seguramente tengan un efecto beneficioso en el riesgo de ECV de estos pacientes. No obstante, para tener mayor evidencia científica en este campo serán necesarios en los próximos años ensayos clínicos aleatorizados que traten de responder a estas preguntas que están siendo planteadas en el ámbito de la cardiología y la dermatología. Nosotros también aspiramos a aportar información y añadir conocimiento en este sentido. Mientras tanto, seguiremos, junto con nuestros compañeros de otras disciplinas, prestando una atención lo más integral posible a nuestros pacientes, descubriendo sus necesidades y tratando de satisfacerlas.

Terminar con esta frase que leí en un artículo reciente “So dermatology is not only close to our heart, but the heart is also closely connected to the skin” y agradeciendo a Rosa Taberner la enorme oportunidad de permitirme escribir en su blog, el cual leía antes de comenzar la residencia en dermatología y del que tanto he aprendido estos años.

1.     Nambi V, Bhatt DL. Primary Prevention of Atherosclerosis: Time to Take a Selfie? J Am Coll Cardiol. 2017;70(24):2992-2994. doi:10.1016/j.jacc.2017.10.068
2.     Näslund U, Ng N, Lundgren A, et al. Visualization of asymptomatic atherosclerotic disease for optimum cardiovascular prevention (VIPVIZA): a pragmatic, open-label, randomised controlled trial. Lancet. 2018;6736(18):1-10. doi:10.1016/S0140-6736(18)32818-6

Y como no puede ser de otra manera (aquí Rosa de nuevo), agradecer a Álvaro González Cantero su predisposición para sintetizar su trabajo y explicárnoslo en el blog de una manera tan entendible. Me ha encantado la frase final.

El otro día fue el Día de la Tierra. Disfrutad del vídeo (a este paso va a ser lo único que nos va a quedar).

See Animals from Scott Wenner on Vimeo.

Doctor, he leído que la psoriasis puede afectar mis arterias

Pablo es un hombre de 41 años y tiene psoriasis desde los 20. Se ha trasladado a nuestra zona por motivos laborales y hoy es el primer día que acude al dermatólogo. En esta primera visita nos cuenta que su psoriasis ha sido bastante grave, que incluso ha llegado a cubrir el 35% de su superficie corporal, pero que actualmente está controlada con un fármaco biológico (ustekinumab). Antes de éste ha probado otros muchos tratamientos, tanto tópicos (los cuales sigue utilizando en ocasiones), como fototerapia, metotrexato y adalimumab. Ahora está contento; de vez en cuando presenta algunas pequeñas placas en las piernas, las cuales controla con una espuma que le mandó su dermatólogo. Pablo lleva una vida normal y actualmente su psoriasis no le afecta demasiado a su calidad de vida. No obstante, ha leído en internet que la psoriasis se relaciona con enfermedad cardiovascular, e incluso que puede provocar infartos, con lo que está preocupado y lleno de dudas.

Una de los fotos que nos muestra Pablo de como ha estado en el pasado.

Pablo no es hipertenso, no fuma, no tiene diabetes, su colesterol HDL es de 35 mg/dl y su colesterol LDL es de 165 mg/dl. En la última analítica que se realizó el resto de valores están dentro de la normalidad. Su peso es de 84 kg, lo cual, para sus 1,70 m de altura le sitúa en el sobrepeso, muy cerca de la obesidad. Su médico le ha insistido en lo importante que es una alimentación saludable, perder algo de peso y realizar ejercicio físico, pero le cuesta mucho y hasta ahora no ha tenido mucho éxito. No presenta ninguna otra patología relevante ni toma otra medicación.

¿Qué le respondemos a Pablo? ¿Cómo informa el dermatólogo en estos casos? ¿Cómo calculamos su riesgo cardiovascular? ¿Sabemos si el tratamiento que está utilizando para la psoriasis le puede ayudar en este sentido?

Bueno, pues esta semana el caso clínico nos viene de la mano del Dr. Álvaro González Cantero, gran especialista en el tema que nos ocupa, dermatólogo en el Complejo Hospitalario de Toledo, al que agradezco de corazón que haya dedicado parte de sus vacaciones a escribir para este blog. El miércoles lo volveremos a tener por aquí arrojando un poco de luz en este tema tan controvertido y de actualidad (en este enlace).

Después de esto, hoy toca remojarse (y relajarse).

Back in Black 4K from Alfredo Zorrilla Garde on Vimeo.

Léntigo en tinta china: cuando negro no es sinónimo de malo

La mancha de Florián era muy negra y muy reticulada, como pintada con tinta china. Con esa descripción y la imagen clínica y dermatoscópica nos viene a la cabeza el denominado léntigo negro reticulado o léntigo en mancha de tinta (en inglés, “inkspot”), descrito por Bolognia en 1992 como una lesión hiperpigmentada de color negro con bordes irregulares y angulosos, de aspecto reticulado, que suele aparecer en zonas fotoexpuestas y que se considera como una variante de léntigo solar, de comportamiento benigno. Su nombre, obviamente, se debe a su aspecto reticulado simulando una mancha de tinta china sobre la piel y su importancia deriva del hecho de que es una lesión que puede, en determinados contextos, ser sospechosa de malignidad, aunque histológicamente no es más que una hiperpigmentación de la parte inferior de las crestas epidérmicas sin un aumento del número de melanocitos.

Imagen dermatoscópica a mayor aumento

Algunos años más tarde, otros autores estudiaron más casos y llegaron a la conclusión de que no podía ser considerada una variante de léntigo solar, sino que se trataba de una entidad específica, provocada por un aumento de la función de los melanocitos que se ponen a fabricar melanina como locos pero sin que se altere su número (en un léntigo solar el pigmento proviene de los queratinocitos epidérmicos).

Histológicamente el diagnóstico diferencial se establece con el léntigo solar, el léntigo simple (o juvenil), las efélides (pecas) y las máculas melanóticas de las mucosas. Para ello se deben analizar cuatro parámetros distintos: la epidermis, el tamaño de los queratinocitos, la hiperpigmentación y el número de melanocitos. En léntigo solar es una lesión epitelial en la que se observa una hiperplasia epidérmica de tipo lentiginoso, los queratinocitos son más grandes de lo normal, la hiperpigmentación es homogénea a lo largo de la capa basal epidérmica y el número de melanocitos es normal (aunque pueden ser más gordos). El léntigo simple consiste en una proliferación de melanocitos en la capa basal de la epidermis sin llegar a constituir los nidos de un nevo, con una hiperplasia lentiginosa de la epidermis, queratinocitos normales y pigmentación homogénea basal de la epidermis. Las efélides y las máculas melanóticas de las mucosas presentan una epidermis normal sin hiperplasia, con queratinocitos normales y una hiperpigmentación homogénea de la capa basal epidérmica con un número normal de melanocitos. En cambio, en el léntigo negro reticulado hay una hiperplasia lentiginosa de la epidermis, el tamaño de los queratinocitos es normal y se aprecia una intensa hiperpigmentación de los extremos inferiores de las crestas epidérmicas sin apenas pigmento en las placas suprapapilares y sin aumento del número de melanocitos.

O sea, que por lo general, podemos estar bastante tranquilos con este tipo de lesiones, aunque la evolución clínica también es un parámetro a tener en cuenta. En el caso de Florián recomendamos observación clínica. Para escribir el breve caso de esta semana me he basado en este artículo de Loreto Carrasco y Luis Requena publicado en 2002 en Actas Dermosifiliográficas y también podéis ver otras imágenes en este otro de Argenziano del 2004.

Hoy el vídeo va de tinta, claro, ¿qué esperabais?

MACROS/ INK world _v01 from Antoine Delach. on Vimeo.

Una mancha muy negra

A sus 53 años Florián ha visitado ya unos cuantos dermatólogos. Siempre ha trabajado en la construcción y el exceso de sol ya le ha causado algunos problemas. Afortunadamente nada demasiado serio, pero ya le han tenido que hacer varios tratamientos por queratosis actínicas y el año pasado le extirparon un carcinoma basocelular en la zona del escote. Además es hipertenso y empieza a tener problemas con el azúcar y hace pocos meses su médico le recetó unas pastillas para la diabetes. Fue en esa visita cuando se dieron cuenta de que hacía ya más de dos años que no visitaba a un dermatólogo, así que (aunque no había notado nada extraño), le dieron una cita para revisión.

Ya en la consulta, con Florián en ropa interior y nosotros con el dermatoscopio en mano, fuimos revisando la piel de nuestro paciente, a la vez que repasábamos si las medidas de fotoprotección eran adecuadas (desde luego, eran mejorables, pero el tema de la fotoprotección siempre es complicado). Hasta que nuestros ojos se fijaron en una mácula pigmentada muy oscura que Florián tenía en la región escapular derecha, de sólo 4 mm, cuya dermatoscopia podéis ver en la imagen. Cuando le preguntamos si sabía desde cuándo la tenía no nos supo decir. La última visita con un dermatólogo fue en otro centro y no teníamos acceso al historial. Florián venía solo, así que tampoco podíamos preguntar a su esposa, aunque el paciente no recordaba ningún comentario al respecto.

¿Qué os parece? ¿Nos preocupamos o no le damos importancia? ¿Cirugía o actitud expectante? Veremos el miércoles, o en este enlace… Mientras, os dejo con los inquietantes cielos tormentosos de Arizona.

Monsoon V (4K) from Mike Olbinski on Vimeo.

Los tics y las uñas

No fue muy complicado averiguar la causa de esa curiosa alteración en las uñas de Mario. Él mismo nos dio la respuesta en la misma consulta, y es que de manera compulsiva se pasaba el día manipulando una uña con otra desde hacía ya mucho tiempo, lo que había conducido a una onicodistrofia progresiva en las uñas de ambos pulgares, que en la literatura podemos encontrar bajo diferentes nomenclaturas: onicotilomanía, distrofia canaliforme media de Heller o solenoniquia (nombrecitos para las uñas los hay para todos los gustos). En realidad hay quien reserva el nombe de onicotilomanía para cuando hay un arrancamiento compulsivo de las uñas, y el de distrofia canaliforme media cuando la depresión es tan profunda que verdaderamente “parte” la uña en dos, con unos surcos oblicuos laterales. Pero en la mayor parte de los casos se utilizan ambos términos indistintamente. También se utiliza el término “deformidad por tic”, de manera más genérica. Otros trastornos referidos a “autoinfligirse” lesiones en las uñas que pueden terminar en onicodistrofia son la onicofagia, tan frecuente en la población general, la onicotemnomanía (que es la tendencia a cortar las uñas extremadamente cortas), o la onicoteiromanía (por fricción o limado excesivo, lo que conduce a una lámina ungueal extremadamente fina). Todas esas alteraciones estarían englobadas en el espectro impulsivo-compulsivo de conductas repetitivas orientadas al propio cuerpo, y ahí las uñas se llevan la palma, siendo la onicofagia el trastorno más frecuente en la población general (en un estudio realizado sobre más de 300 estudiantes universitarios, el 49% presentaban onicofagia y un 0,9% onicotilomanía).

Mario, el día de la primera visita (Foto: Fran Allegue)

La distrofia ungueal canalicular media de Heller se manifiesta típicamente como un surco central longitudinal que se extiende desde la cutícula hacia el borde libre de la uña, pudiendo llegar incluso a la fractura de la lámina. Suele formar fisuras oblicuas más pequeñas e intermitentes a ambos lados a partir del defecto central, dando un aspecto de abeto o pluma. Puede afectar una o varias uñas de los dedos de las manos, siendo frecuente que lo haga de manera bilateral y simétrica a ambos pulgares. A medida que el cuadro progresa la lámina de la uña puede volverse amarillenta o marrón y aunque casi nunca provoca síntomas, en ocasiones el paciente puede referir dolor pulsátil en el pliegue proximal.

La etiología más aceptada es la de un origen exógeno por traumatismos repetidos sobre la matriz ungueal, lo que puede suceder por dos mecanismos: por la compulsión de manipular la lámina o por empujar la cutícula hacia atrás, de ahí que se considere como una psicodermatosis deformante vinculada a un trastorno compulsivo-impulsivo. Pero existen otros potenciales desencadenantes (menos frecuentes), como factores congénitos (se han descrito familias afectas), fármacos (retinoides orales), procesos inflamatorios de repetición o incluso lesiones tumorales (tumor glómico, quiste mucoide o exóstosis subungueal, por poner algunos ejemplos).

El diagnóstico es clínico, con una buena exploración física y anamnesis, descartando otros procesos, como onicomicosis, liquen plano, psoriasis y otras onicodistrofias.

Si la causa, como en el caso de Mario, es la propia manipulación (lo podemos ver perfectamente en el vídeo), el tratamiento es obvio, aunque no siempre sencillo. Intervenciones psicológicas aparte, se puede recomendar colocar un adhesivo de cianoacrilato en la base de la uña que actúe como barrera protectora, aplicándolo una o dos veces por semana hasta la normalización de la uña. Existen en la literatura casos aislados de éxito tras tratamiento con tacrolimus tópico o tazaroteno. Y del mismo modo que en el caso de la tricotilomanía, algunos autores defienden el uso de la N-acetil-cisteína en estos casos.

Hace algún tiempo nuestra compañera Lorea Bagazgoitia escribió sobre esto mismo en su blog, y también podéis revisar estos artículos (os dejo los enlaces aquí y aquí). De nuevo agradecer al Dr. Fran Allegue la cesión de estas imágenes y del vídeo para el caso de esta semana.

Os dejo con un vídeo de Rafa Herrero de tiburones azules (Prionace glauca), esos preciosos escualos que entre todos estamos masacrando.

Prionace glauca from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.