NEVIL, o cuando un nevo epidérmico lineal se pone a picar

Cuando un nevo epidérmico verrugoso lineal presenta episodios de prurito e inflamación, pasamos a llamarlo NEVIL (acrónimo de nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, ILVEN en inglés). Podría remitiros a la entrada del blog de hace casi 4 años en que hablábamos de esas proliferaciones hamartomatosas tan curiosas, y así habríamos resuelto el misterioso caso de Samuel, nuestro paciente de esta semana, pero el NEVIL da para hablar un rato, así que allá vamos.
Descrito por primera vez por Unna en 1894 desde un punto de vista histológico, no es hasta el año 1971 cuando Altman y Mehregan describen esta entidad cuando publicaron una serie con 25 casos. El NEVIL es en realidad una variante infrecuente del nevo epidérmico que se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas de aspecto psoriasiforme, descamativas, pruriginosas y coalescentes en placas más o menos extensas de distribución lineal que siguen el trayecto de las líneas de Blaschko. La incidencia de los nevus epidérmicos verrugosos se estima en 1 de cada 1000 recién nacidos, y ya en el 60% de los casos están presentes en el nacimiento, en un 80% aparecen a lo largo del primer año de vida y más raramente en la vida adulta, siendo más frecuentes en mujeres respecto a hombres en una proporción de 4:1.

Un año más tarde

Su origen es incierto (para variar), si bien se han propuesto diversos mecanismos que intentan aclarar su origen, sobre todo factores genéticos. Se han descrito casos de NEVIL debidos a una mutación postzigótica en el gen de GJA1 que codifica la conexina 43, representando una forma de mosaico de la eritroqueratodermia variabilis progresiva. También tiene elementos comunes con la psoriasis lineal (tanto que algunos autores han llegado a proponer que en realidad es lo mismo, pero en realidad sí que existen elementos diferenciadores).
Ocasionalmente el NEVIL se ha asociado con anomalías esqueléticas homolaterales, considerando en estos pacientes que se trataría de una forma frustrada de síndrome de CHILD. Un acrónimo alternativo para esta variante que se ha propuesto es PEN/PENCIL (psoriasiform epidermal nevus +/- congenital ipsilateral limb defects).

El diagnóstico diferencial en un NEVIL es sobre todo con la psoriasis lineal, pero también con el liquen estriado, liquen plano lineal, poroqueratosis lineal, enfermedad de Darier lineal y nevus epidérmico verrugoso lineal (sin lo de inflamatorio). En algunos casos puede ser recomendable realizar una biopsia cutánea para concretar el diagnóstico, en la que observaríamos una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con hiperqueratosis y zonas de paraqueratosis que alternan en las llamadas “pilas de platos”, papilomatosis y acantosis. Además puede haber espongiosis, exocitosis y ocasionalmente, microabscesos de Munro. En la zona central no se observa granulosa y en la periferia se muestra una hipergranulosis. En dermis superficial veremos infiltrados linfohistiocíticos perivasculares.

Aunque se han reportado casos que remiten espontáneamente, lo más habitual es que sean persistentes y con escasa o nula respuesta a los diferentes tratamientos. Alternativas terapéuticas hay muchas (y como sabéis, cuando esto sucede suele querer decir que ninguna es completamente satisfactoria). El tratamiento médico se basa en tres pilares: queratolíticos, emolientes y el control del prurito. Y cuando todo falla, en algunas ocasiones se puede valorar contemplar el tratamiento ablativo, ya sea con crioterapia, cirugía o láser (CO2 o Nd-YAG).
Los diferentes tratamientos tópicos que se pueden proponer atendiendo a las características de la lesión y del paciente son corticoides, calcipotriol, 5-fluorouracilo o retinoides, habitualmente con escasa respuesta y con frecuentes recaídas.

La evolución, como se ha comentado, suele ser crónica, con periodos de exacerbaciones y remisiones, y aunque el NEVIL tiene casi siempre un comportamiento benigno, conlleva la posibilidad (aunque excepcional) de malignizar. En un artículo publicado en 2013 se recogieron hasta 16 casos de malignización, siendo lo más frecuente la aparición de carcinomas basocelulares, carcinomas espinocelulares y carcinomas anexiales, por lo que deberemos advertir al paciente de que consulte si observa alguna zona con crecimiento tumoral o ulceración.

En el caso de Samuel las lesiones han seguido un curso bastante caprichoso e independiente de los diferentes tratamientos tópicos que le hemos pautado, con épocas de aplanamiento de las zonas más queratósicas y otras de empeoramiento franco. Las fotos que ilustran esta entrada se tomaron al cabo de un año de la primera visita, y el paciente se encontraba sin ningún tratamiento. Mientras, lo vamos siguiendo cada 6-12 meses en la consulta.
Y aunque el caso de esta semana es en un adulto, bien podría ser un caso pediátrico, así que para terminar os pongo este precioso corto de animación, "Coin operated" de Nicholas Arioli. Nunca perdáis la ilusión.

Coin Operated from Coin Operated on Vimeo.