Elefantiasis verrucosa nostras: la madre de los linfedemas

El linfedema crónico es la consecuencia de una acumulación de líquido linfático debido a la obstrucción de los vasos linfáticos. Si la situación se mantiene en el tiempo puede evolucionar a una hipertrofia cutánea desfigurante, que se ha bautizado de manera muy gráfica como elefantiasis. Las elefantiasis se pueden dividir en dos tipos: las tropicales (filariasis), en las que la obstrucción linfática está provocada por la presencia de parásitos, y el resto de causas obstructivas. Los subtipos de elefantiasis no tropical incluyen la elefantiasis congénita hereditaria y la elefantiasis verrucosa nostras, una enfermedad realmente desesperante para quien la padece, pero también para quien intenta solucionarla.

Desde el punto de vista clínico se caracteriza por presentar una extremidad aumentada de volumen con una superficie en empedrado. La piel se encuentra engrosada, indurada, debido a la fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Hay un edema profundo que no se resuelve con la elevación del miembro. Además se observan unas formaciones cutáneas papilomatosas y/o verrucosas que pueden adquirir un aspecto incluso tumoral. Con el tiempo, las lesiones se pueden ulcerar y formarse costras. La colonización crónica por múltiples especies bacterianas y/u hongos puede hacer que las lesiones sean incluso malolientes. La localización clásica es las extremidades inferiores, aunque este trastorno puede aparecer en cualquier área con linfedema de cualquier causa. Puede ser uni o bilateral, dependiendo de la etiología.

La patogénesis de la elefantiasis verrucosa nostras no tiene demasiado misterio. A resultas del linfedema, se produce un fluido intersticial excesivamente rico en proteínas, lo que induce la proliferación de fibroblastos y una fibrosis que disminuye la respuesta inmune local, con una mayor susceptibilidad a las infecciones, con más fibrosis y un círculo vicioso difícil de interrumpir. La causa del linfedema es la obstrucción linfática, que puede tener o no un origen infeccioso. Las principales causas infecciosas son las linfangitis y erisipelas estafilocócicas recurrentes. Otras causas incluyen procesos linfoproliferativos, linfadenectomía previa, radioterapia, estasis venoso crónico, esclerodermia, etc. La obesidad puede llegar a impedir un correcto drenaje linfático y es un factor contribuyente importante en muchos de estos pacientes, a veces el único.

Aunque el diagnóstico es clínico casi siempre, si realizamos una biopsia lo que constataremos es una hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Otros hallazgos histológicos en fases precoces incluyen la presencia de vasos linfáticos dilatados, pérdida de papilas dérmicas y de glándulas sudoríparas. En fases más avanzadas hay una fragmentación y separación de las fibras elásticas en la dermis y un a hiperplasia extensa con fibrosis en dermis y tejido celular subcutáneo. El tejido adiposo aparece edematoso.

El diagnóstico diferencial de la elefantiasis verrucosa nostras incluye entidades tan diversas como la cromoblastomicosis, filariasis, lipedema, lipodermatoesclerosis, papilomatosis cutis carcinoides, liquen mixedematoso, mixedema pretibial y el síndrome de Stewart-Treves que es una rara forma de angiosarcoma que aparece sobre tejido linfedematoso. Pese a toda esta retahíla de enfermedades, el diagnóstico se suele realizar en base a la anamnesis y exploración física, aunque en ocasiones estará indicada la realización de una biopsia cutánea.

Desafortunadamente, la elefantiasis verrucosa nostras es una enfermedad con un curso progresivo, que conduce a deformidades grotescas con el paso de los años. Aparte de las infecciones, pueden llegar a aparecer deformidades óseas, osteomielitis crónica y artritis séptica. Las fases más avanzadas implican importantes problemas funcionales. Evidentemente, la aparición de un angiosarcoma ensombrece el pronóstico.

Lo realmente complicado es el tratamiento, y no hay protocolos al respecto. Las medidas deben ser individualizadas en base a las características de cada paciente. Seguramente en este punto los dermatólogos tengamos poco que decir, aparte de confirmar el diagnóstico. Lo primero, evidentemente, intentar corregir la causa del linfedema, siempre que sea posible. En pacientes obesos, la pérdida de peso es fundamental si queremos tener alguna posibilidad de mejora. Respecto al tratamiento del linfedema, las medidas mecánicas son igualmente importantes (masajes de drenaje linfático, vendajes compresivos o medias elásticas). También hay cierta experiencia con el uso de bombas neumáticas como tratamiento no invasivo. Desde el punto de vista médico se han publicado estudios con retinoides orales (acitretina) que pueden ser beneficiosos para disminuir las lesiones verrucosas y la hiperqueratosis. Si se toleran, los retinoides tópicos también pueden ser de ayuda en algunos pacientes (tazaroteno 0,1%). Si hay evidencia de infección, el tratamiento antibiótico está indicado. Las medidas quirúrgicas son la última opción, no exentas de complicaciones (desbridamiento). Finalmente, los queratolíticos tópicos (ácido salicílico o urea) pueden ser útiles para mejorar las áreas hiperqueratósicas.

Ni nosotros ni su médico de familia fuimos capaces de que Isaías perdiera peso, y las lesiones fueron progresando muy lentamente. Y si queréis estudiar un poco más, aquí tenéis este artículo de Krisanne Sisto (2008).

Alguien se ha ido hasta Pyongyang para hacer un timelapse. Curioso...

Pecuilar Pyongyang - North Korea (DPRK) 4k -Time lapse -Tilt- shift from Joerg Daiber on Vimeo.