Queloide: una cicatriz con vida propia

Cualquier herida lo suficientemente profunda implica la formación de una cicatriz, más o menos evidente, pero entre lo normal y lo patológico hay todo un mundo no siempre fácil de entender.
Las personas de piel negra (africanos y afroamericanos) se llevan la palma en cuanto a probabilidad de desarrollar queloides, seguidos por hispanos y asiáticos, con una incidencia que va del 4 al 16% según los estudios que consultemos. No existen diferencias por géneros, pero sí por edad, de modo que son más comunes entre los 10 y los 30 años (las personas más jóvenes tienen una tasa de síntesis de colágeno mayor, y su piel es menos laxa que la de una persona mayor).

Pero, ¿por qué se forman esas cicatrices? Me temo que no está claro, y que se intenta explicar mediante diferentes factores etiológicos: la predisposición genética, la profundidad de la herida, el tipo de herida y localización, el grado de tensión en la piel, la presencia de inflamación (lesiones de acné, picaduras) o infección e incluso factores hormonales. Vale la pena aclarar que (sobre todo en el caso de cirugías), el desarrollo de un queloide no se relaciona con factores dependientes de la técnica quirúrgica (excepto en el tema de la tensión de la herida), sino más bien con cuestiones ambientales, genéticas y del propio paciente. Algunas localizaciones son especialmente propensas a la formación de queloides, como el lóbulo de la oreja y la región del escote y pared torácica.

A los 3 meses de realizar electrocoagulación + imiquimod 5%

Para entenderlo mejor, tenemos primero que comprender qué sucede en condiciones normales con cualquier herida. Todo sucede en tres fases: una fase inflamatoria, que tiene como objetivo contener la herida y evitar la infección; una fase proliferativa que se caracteriza por la formación de tejido de granulación y una fase de remodelación, con síntesis y degradación de colágeno y que puede durar hasta un año. Aquí, el protagonista es el TGF-β (transforming growth factor) y su sobreexpresión, así como diferentes alteraciones en la matriz extracelular (fibronectina, ácido hialurónico, etc) van a tener un papel determinante en la cicatrización patológica. No vamos a entrar en temas de fisiopatología por no alargar más de lo necesario, pero os recomiendo este artículo que está bastante bien (Plast. Reconstr. Surg. 2006).

Pero lo primero es hablar con propiedad, y diferenciar lo que es una cicatriz normal de una cicatriz hipertrófica y de un queloide. Porque no es lo mismo, y aunque las dos últimas son patológicas, son entidades separadas que vale la pena saber distinguir (no siempre es fácil, especialmente cuando se trata de lesiones pequeñas). Tanto unos como otros tienen una superficie lisa y son de consistencia firme. Pueden ser pruriginosos o incluso dolorosos, y el color puede variar de sonrosado a purpúrico (las lesiones más recientes) al color de la piel con más o menos hipo o hiperpigmentación. Pero la principal diferencia es que los queloides van más allá de la propia cicatriz original, extendiéndose a tejidos adyacentes, como si de las patas de un crustáceo se tratara (de ahí su nombre, en griego chelè quiere decir “garra” o “pinza”). Otra diferencia relevante es que la mayoría de queloides aparecen en el transcurso de un año después de la agresión (que no siempre existe), pero no de manera inmediata, a diferencia de las cicatrices hipertróficas que suelen desarrollarse a las pocas semanas. Además, los queloides no remiten con el tiempo, mientras que las cicatrices hipertróficas tienden a mejorar. En la siguiente tabla se resumen las principales diferencias.

Diferencias entre cicatriz, c. hipertrófica y queloide. N/A= no aplicable

¿Y el diagnóstico diferencial? A priori puede parecer que una cicatriz, patológica o no, no puede generar duda alguna acerca de su naturaleza. Pero es que las hay de todas las formas, tamaños y aspectos, y algunos casos pueden no estar tan claros de entrada. Para los queloides, el diagnóstico diferencial puede incluir la forma esclerótica de xantoma diseminado, una lobomicosis o incluso la forma queloidea de una morfea. Además, los pacientes con la forma vascular de síndrome de Ehlers-Danlos pueden desarrollar placas queloideas en las extremidades inferiores, y el desarrollo espontáneo de queloides puede ser un signo clínico de algunos síndromes hereditarios rarísimos, como la miopatía de Bethlem, el síndrome de Rubinstein-Tabi y el síndrome de Goeminne.

Tanto nos pueden hacer dudar algunos casos que excepcionalmente puede ser necesaria la realización de una biopsia para confirmar el diagnóstico (biopsiar un queloide no es que sea lo más recomendable, pero a veces hay que hacerlo). Y aquí el patólogo también puede plantearse diversos diagnósticos diferenciales, ya desde el punto de vista histológico, y es que tanto los queloides como las cicatrices hipertróficas deben diferenciarse de los tumores de células fusiformes, principalmente del dermatofibroma, del dermatofibrosarcoma protuberans, del melanoma desmoplásico y de la variante cicatriz-like del carcinoma escamoso. La inmunohistoquímica es de gran ayuda en estos casos, ya que el CD34 y el factor XIIIa que son habitualmente positivos en el protuberans y dermatofibroma respectivamente, no tiñen en los queloides ni en las cicatrices hipertróficas. Y S100 es negativo (o tiñe muy débil) en las cicatrices hipertróficas y queloides, y es en cambio intensamente positivo en el melanoma desmoplásico. Necesitaremos una batería más amplia de queratinas para diferenciar el carcinoma escamoso cicatriz-like.
Pero desde el punto de vista histológico también puede ser interesante diferenciar un queloide de una cicatriz hipertrófica, sobre todo porque puede condicionar el tratamiento (especialmente cuando nos planteamos los más agresivos). La siguiente tabla-resumen puede ser de ayuda.

Características histológicas de cicatrices hipertróficas y queloides

El tratamiento de los queloides es un tema que da para otro post, así que me temo que tendréis que esperar un poquito, pero prometo que será pronto. Pero os preguntaréis qué sucedió con Ricky. A estas alturas ya habréis orientado la lesión correctamente como un queloide (después de una varicela) y como que le molestaba, no sin dudas, decidimos conjuntamente con el paciente y sus padres intentar tratamiento. Después de varias infiltraciones de corticoides fallidas, le extirpamos la lesión tangencialmente bajo anestesia local y posteriormente hicimos una tanda de tratamiento tópico con imiquimod al 5%. Las expectativas de éxito no eran muy altas, y aunque inicialmente la lesión se mantuvo relativamente pequeña durante algunos meses, luego volvió a aumentar de tamaño, aunque no tanto como antes y ya sin demasiadas molestias.

Dos años más tarde...

Hoy nos vamos a respirar aire puro por la montaña. Arriba de todo, con este fantástico vídeo grabado en los Alpes y Dolomitas por Enrique Pacheco. Que lo disfrutéis.

Summits from Enrique Pacheco on Vimeo.