Eritrodermia: la importancia de una buena historia clínica

La eritrodermia (a veces también denominada dermatitis exfoliativa) es una de las “bestias negras” de todo dermatólogo (bueno, deberíamos decir “bestia roja”), y constituye un motivo de verdadera urgencia dermatológica que muchas veces termina en ingreso hospitalario. Pero primero de todo, vale la pena hacer hincapié en la definición, y es que para hablar de eritrodermia el eritema (muchas veces con descamación) debe comprometer al menos el 90% de la superficie corporal. Ahora comprenderéis por qué me entra la risa cuando me hacen una interconsulta por “eritrodermia testicular”.
Afortunadamente se trata de un problema relativamente poco frecuente, pero por su trascendencia y potencial gravedad, vale la pena conocer la actitud a seguir con estos pacientes.
En realidad no conocemos la incidencia exacta, ya que los diferentes estudios existentes aportan datos muy variables, que van de 0,9 a 71 por cada 100.000 habitantes-año. Sí parece que hay más hombres eritrodérmicos que mujeres (con una relación 4:1 a 2:1 según los estudios), y la edad promedio de inicio suele comprenderse entre los 41 y los 61 años (a tener en cuenta que estos estudios son sobre adultos).

Josué, después de la primera tanda de fototerapia.

En muchas ocasiones lo más complicado frente a una eritrodermia es establecer su etiología. Y es que no se trata de una enfermedad, sino de una condición que puede ser provocada por una lista casi interminable de patologías, tanto cutáneas como sistémicas. A remarcar que en más de la mitad de los casos (52%) las enfermedades dermatológicas pre-existentes son la causa de la eritrodermia, y de ahí la importancia de una correcta anamnesis especialmente orientada a los problemas dermatológicos previos del paciente y a medicamentos. De todas, la enfermedad que se lleva la palma en las eritrodermias es la psoriasis (23%), seguida de cerca por la dermatitis atópica y otras dermatitis espongióticas (20%), reacciones de hipersensibilidad a fármacos (15%), linfoma cutáneo de células T (5%) y pitiriasis rubra pilaris (4%). Y por mucho que investiguemos, debemos tener presente que hasta en un 20% de los casos seremos incapaces de encontrar una causa, y estos pacientes quedarán en el cajón de las eritrodermias idiopáticas (o síndrome del hombre rojo). Además, deberemos considerar diversos trastornos congénitos, como algunos tipos de ictiosis e inmunodeficiencias en pacientes pediátricos.

No son pocos los casos en que los fármacos tienen un papel relevante. Y es que aunque pensemos que conocemos el origen (por los antecedentes del paciente), siempre deberemos intentar conocer con exactitud qué fármacos (o suplementos, o productos “naturales”) ha podido tomar el paciente con una relación temporal plausible. La lista es inacabable, pero los medicamentos involucrados con mayor frecuencia son los bloqueantes de los canales del calcio, antiepilépticos, antibióticos (penicilinas, sulfamidas, vancomicina), alopurinol, sales de oro, litio, quinidina, antiinflamatorios no esteroideos, cimetidina y dapsona, por poner sólo algunos ejemplos.

Pero incluso en pacientes con antecedentes de dermatosis conocidas es fundamental considerar otras posibles etiologías y no atribuir de entrada la eritrodermia a su patología previa (aunque seguramente será lo más probable). Y siempre, siempre, siempre, intentar descartar la existencia de un proceso linfoproliferativo, no siempre sencillo de demostrar aunque tengamos un elevado grado de sospecha. Algunos pacientes con eritrodermia idiopática, incluso después de haber realizado todas las exploraciones complementarias pertinentes, terminarán siendo diagnosticados de un linfoma de células T.

No vamos a entrar en la patogenia de la eritrodermia, ya que en cada caso está relacionada con la etiología de la misma, pero sí conviene remarcar que la piel de estos pacientes se caracteriza por tener un mayor índice mitótico. La descamación, por tanto, refleja el menor tiempo de tránsito a través de la epidermis, desde la capa basal a la capa córnea, y esta descamación se relaciona con una pérdida significativa de proteínas y aminoácidos a través de la piel, que puede aumentar en un 25-30% en la psoriasis y 10-15% en el resto de procesos. Así que ojo a la hipoalbuminemia en estos pacientes.

Como adelantábamos en el título del post, la anamnesis es fundamental para llegar a establecer un diagnóstico y, por tanto, un tratamiento adecuado. Tendremos que ser unos verdaderos detectives de los pellejos y sentarnos con el paciente o sus familiares, recabando cualquier dato que nos pueda orientar: antecedentes familiares, medicaciones, antecedentes médicos, laborales, hobbies, embarazo, infecciones, posible relación con exposición solar y cualquier cosa que el paciente pueda considerar relevante como posible desencadenante. De cara a investigar reacciones de hipersensibilidad a fármacos, remarcar que muchas de ellas sobrevienen de 2 a 5 semanas después de iniciada la medicación y que pueden persistir incluso al suspenderla. La presencia de fiebre, adenopatías, edema, eosinofilia y alteración hepática y renal nos orientarán hacia una posible causa medicamentosa.

También deberemos realizar una minuciosa exploración física, fijándonos en las uñas, cuero cabelludo, mucosas (por lo general, respetadas), palmas y plantas. Además, existen algunos signos secundarios a la eritrodermia de cualquier etiología, como los derivados de las alteraciones de la termorregulación (hipertermia, aunque los pacientes suelen tener sensación de frío), taquicardia, edema periférico, adenopatías o incluso visceromegalias.

Son pacientes graves a los que, seguramente ya en urgencias, les pediremos una analítica, aunque lo más frecuente es que las diferentes alteraciones que podamos observar sean inespecíficas: anemia, leucocitosis, eosinofilia (20%), elevación de IgE (no sólo en dermatitis atópica) y aumento de reactantes inflamatorios. La pérdida de líquidos puede conllevar alteraciones electrolíticas y de la función renal. Pediremos células de Sézary para descartar el síndrome que lleva el mismo nombre, aunque necesitaremos estudios más sofisticados para descartar un linfoma.

Salvo excepciones, la biopsia cutánea será mandatoria en estos pacientes, a veces necesitaremos realizar varias, en localizaciones diversas, para orientar el diagnóstico, aunque hasta un tercio de las biopsias en una eritrodermia no revela la etiología. En ocasiones, tinciones especiales, inmunofluorescencia directa y estudios de reordenamiento genético serán necesarios. Y aunque la mayoría de veces las adenopatías son de carácter dermatopático, si sospechamos un linfoma puede ser necesaria la realización de pruebas de imagen o incluso biopsia ganglionar.

Vale, tenemos a un señor rojo en urgencias o en la consulta. Podemos pensar que tampoco hay para tanto, ¿no? Al fin y al cabo, sólo es la piel. Pero un paciente eritrodérmico puede tener serias complicaciones, que consisten en desequilibrios hidroelectrolíticos, alteraciones de la termorregulación, infecciones, insuficiencia cardiaca con alto gasto, shock cardiogénico, síndrome de distress respiratorio agudo, etc. Así que más vale tomárselo en serio.

Evidentemente, la evolución y el pronóstico van a depender de muchos factores, pero sobre todo de la etiología del proceso (no es lo mismo tener una psoriasis que un linfoma). En las series comunicadas en los últimos 50 años, la mortalidad de la eritrodermia puede variar del 4 al 64%. Los estudios más recientes muestran unas tasas de mortalidad más bajas, casi siempre en relación con patología maligna.

¿Y el tratamiento? Pues las medidas terapéuticas iniciales (cuando seguramente aún no tendremos claro el diagnóstico), implican asegurar la reposición hidroelectrolítica. No siempre será necesario el ingreso, pero en aquellos pacientes con deshidratación, disregulación térmica severa, signos de infección, insuficiencia respiratoria o cardiaca suele hacerse necesario el manejo hospitalario, eliminado ya de entrada cualquier medicamento potencialmente sospechoso o no imprescindible. Los suplementos de ácido fólico y una dieta con el 130% del requerimiento de proteínas ayudan a reponer las pérdidas de nutrientes. Mantener al paciente en un ambiente cálido y húmedo, emolientes suaves, baños de avena (aunque las bañeras en los hospitales prácticamente han desaparecido) y corticoides de baja potencia (por la gran extensión a tratar). Antihistamínicos sedantes nos pueden ayudar (también a descansar) y en ocasiones, diuréticos además de medidas posturales para el tratamiento de los edemas. La antibioterapia sistémica estará indicada sólo cuando tengamos evidencia de sobreinfección, pero no de manera empírica o profliláctica. Luego vendrá una segunda fase de tratamientos más específicos, que ya van a depender del diagnóstico etiológico.

Os preguntaréis qué pasó con Josué. Cuando pudimos mantener una conversación tranquila con él, nos explicó que tanto su madre como él tenían psoriasis, aunque hacía muchísimos años que no se ponía ningún tratamiento. Salvo una situación de estrés muy importante, no pudimos constatar ningún otro desencadenante del proceso actual. La afectación de las uñas iba a favor del diagnóstico, y la biopsia descartó otras posibles etiologías, así que en ese momento, y después de consultar a nuestros compañeros de Digestivo, le empezamos tratamiento con fototerapia UVB de banda estrecha, con una respuesta excelente de entrada, que se mantuvo durante mucho tiempo. El tratamiento de su hepatitis C vino un poquito más tarde.


Si queréis estudiar un poco más sobre el tema, os recomiendo el capítulo correspondiente del Bolognia o este artículo de Actas Dermosifiliográficas de este mismo mes. Os he hecho una infografía-resumen que espero os sea útil.

Y como que la cosa va de rojo, hoy os dejo con la receta del Red Velvet, aunque para mí es demasiado dulce. Que aproveche.

OFELIA BAKERY - Red velvet recipe from Gonzalo Posada León on Vimeo.