Angioqueratomas de Fordyce

La palabra “angioqueratoma” se viene utilizando para designar diversas lesiones no relacionadas entre sí pero que tienen en común el hecho de estar constituidas por vasos dilatados en la dermis superficial y por una hiperplasia en la epidermis suprayacente. Así, se reconocen las siguientes variantes clínicas: el angioqueratoma solitario, el angioqueratoma de Fordyce, el angioqueratoma de Mibelli y el angioqueratoma corporal difuso o enfermedad de Fabry. Con esta definición quedaría excluido el llamado angioqueratoma circunscrito, que es en realidad una malformación vascular hiperqueratósica de naturaleza capilar.

No entraremos a comentar todas estas entidades. Hace ya algún tiempo (¿os acordáis de Marta?) hablamos del angioqueratoma solitario y repasamos los hallazgos dermatoscópicos (lo podéis repasar en este enlace), así que hoy hablaremos del caso que nos ocupa, y es que Xavier tenía angioqueratomas del escroto, también conocidos como angioqueratomas de Fordyce, en honor al señor que los describió. Quienes los padecen presentan habitualmente múltiples pápulas de color purpúrico oscuro, entre 2-4 mm de diámetro, que asientan en la piel del escroto, a veces siguiendo los trayectos venosos subyacentes. También se pueden observar en la vulva en mujeres, aunque es menos frecuente. Cuando las lesiones son extensas, pueden extenderse a la piel del pene. No es infrecuente que se asocien a varicocele, hernia inguinal o a tromboflebitis.

Imagen histológica a pequeño aumento. Foto: Fernando Terrasa

Canales vasculares dilatados y ectásicos en dermis papilar. Foto: F. Terrasa

La biopsia siempre muestra los mismos hallazgos en todas las variantes clínicas: presencia de vasos dilatados de pared fina, tapizados por una hilera única de células endoteliales que ocupan la dermis papilar y se encuentran cubiertos por una epidermis con un grado variable de hiperqueratosis, aunque esta suele estar ausente en los angioqueratomas de Fordyce (y en la enfermedad de Fabry).

Casi siempre son asintomáticos y no causan mayores problemas, pero no es infrecuente que, por el roce, puedan ocasionar pequeños sangrados que pueden llegar a ser motivo de consulta.

El tratamiento no suele ser necesario, al tratarse de lesiones benignas, pero en algunas ocasiones, si causan molestias o son muy numerosos, puede plantearse alguna medida terapéutica, mediante electrocoagulación o láser. Nosotros realizamos electrocoagulación (y estudio histológico de dos lesiones) a algunas de las lesiones de Xavier, las de mayor tamaño, bajo anestesia local, aunque le advertimos de que eso no evitaría que fueran saliendo más lesiones con el tiempo.

Pero hoy es un día extraño en Mallorca. Las inundaciones de ayer en Sant Llorenç des Cardassar y en el Llevant de la isla, con demasiadas familias que hoy lloran a los suyos. Descansin en pau. Hoy no hay vídeo, os dejo con esta ilustración de Antoni Galmés.