Granuloma aséptico facial idiopático (GAFI). Con mi nombre te lo digo todo

El GAFI, fue descrito por primera vez en 2001 por Roul y colaboradores, quienes acuñaron el tan acertado término pyodermite froide du visage, que hacía referencia a una infección piogénica fría (suena raro ¿no?) en la edad pediátrica. Con lo bien que indica este acrónimo su propia naturaleza, intentaremos desgranar (nunca mejor dicho) una a una, las letras que lo componen:

• Granuloma: la lesión o lesiones (en ocasiones pueden ser varias) consisten en nódulos que adquieren un aspecto granulomatoso o bien como un absceso, pero con pocos signos inflamatorios (no están calientes, no fluctúan y el color es rosado-violáceo).
• Aséptico: si se decide cultivar la lesión, ya sea mediante un frotis del escaso exudado que presentan o mediante una biopsia, estos serán estériles. A veces, al igual que otras lesiones que presenten un cierto grado de inflamación, pueden sobreinfectarse. 
• Facial: las lesiones suelen presentarse en las mejillas, en un área comprendida entre la comisura oral, el lóbulo de la oreja y el párpado inferior. 
• Idiopático: a los médicos nos encanta esta palabra para hacer referencia a que no tenemos ni idea de porqué o cómo se producen las enfermedades. A día de hoy, una de las teorías apoya que estas lesiones pertenecen al espectro de la rosácea infantil, ya que pueden asociarse a un chalazión o a blefaroconjuntivitis por rosácea (si os fijáis bien, en realidad Lisa presentaba alguna lesión más salpicada en esa misma mejilla) y otra teoría defiende que el GAFI podría desarrollarse en base a un proceso granulomatoso asociado a restos embrionarios.

Estas lesiones son típicas de niños, no se han descrito en adultos. Tienen una afectación similar en ambos sexos y pueden aparecer entre los 8 meses y los 13 años. El tamaño medio de las lesiones suele rondar un centímetro.

En los pocos casos en los que sea necesaria una biopsia para su diagnóstico y sobre todo para descartar otros procesos que después comentaremos, puede verse una inflamación dérmica, granulomatosa, crónica, similar a la observada en los granulomas producidos por cuerpo extraños, con presencia de neutrófilos, linfocitos, histiocitos y células gigantes. Si se realizan otras tinciones, a parte de la hematoxilina-eosina, para descartar una posible etiología infecciosa (Gram, PAS, plata-metenamina, Fite-Faraco, Grocott, Ziehl-Neelsen), estas resultan negativas.

Imagen dermatoscópica del "granito de Lisa"

Hasta hace pocos años, el buen ojo clínico y la evolución de las lesiones era lo que determinaba el diagnóstico. Hoy en día, otras herramientas como la dermatoscopia y la ecografía cutánea han contribuido a caracterizar mejor estas lesiones y a establecer un mejor y más preciso diagnóstico diferencial.

Con la inflamoscopia (que es la aplicación del dermatoscopio sobre una lesión de aspecto inflamatorio), una técnica de fácil disponibilidad en la consulta, pudimos ver en este caso, un fondo eritematoso con escasos tapones foliculares. En ocasiones pueden verse vasos no ramificados y halos blanquecinos perifoliculares. Aquí os dejamos la referencia de otro caso que describimos hace meses.
La ecografía suele mostrar una imagen ovalada e hipoecogénica en dermis y a veces en hipodermis, con su eje mayor paralelo a la superficie cutánea, ausencia de lobulación o tabiques y ausencia de calcificaciones o microcalcificaciones en su interior. Si sois de los que tenéis callo de llevar la sonda ecográfica al cuello, os remito al artículo de Knöpfel y colaboradores dónde os explican mejor estos hallazgos.

El diagnóstico diferencial clínico es amplio e incluiría: botón de Oriente (leishmaniasis cutánea), quiste epidérmico inflamado, linfoma cutáneo de células B, lupus discoide, granuloma facial (es un tipo de vasculitis), sarcoidosis o pilomatricoma. Con algunos de estos diagnósticos diferenciales es importante tener en cuenta que algunos de ellos son muy poco frecuentes en la edad pediátrica.

El tratamiento es lo más difícil para los padres, ya que va a consistir en un wait and see y un tratamiento sintomático si molesta. Son lesiones que se resuelven espontáneamente en el transcurso de semanas sin necesidad de prescribir ninguna medida terapéutica y en ocasiones pueden dejar una pequeña hiper/hipopigmentación residual transitoria en función del fototipo del paciente. Otros tratamientos que se han descrito para el manejo de esta entidad son el metronidazol oral, la claritromicina oral e incluso la cirugía, pero como ya hemos dicho, lo más recomendable es esperar a que se curen solas.

Y esto mismo fue lo que ocurrió con nuestra paciente, al cabo de 2 meses las lesiones habían desaparecido sin realizar ningún tratamiento y solo quedó una pigmentación residual que recomendamos proteger del sol. Así fue como conseguimos convencer su madre de que ningún insecto cubano había sido el responsable del “granito” de Lisa.

Vuelvo a ser Rosa, y no quería terminar sin agradecer esta interesante aportación de Alejandro Lobato, dermatólogo en el Hospital del Mar de Barcelona y Hospital General de Catalunya. Si no le seguís en Twitter, ya estáis tardando. Hoy nos vamos a Vietnam, que no he estado nunca.

The beauty of Vietnam from Lytchee on Vimeo.