Las manchas blancas de cada verano (y nuevo sorteo)

Se llama Justo y cada verano lo mismo: las dichosas manchas blancas. Suelen empezar a finales de primavera, a veces antes, en el pecho, espalda y también en el cuello, más o menos en los mismos sitios. Menos mal que no le pican mucho (sólo al principio, como ahora). Y luego, con los meses, se van atenuando, pero con el sol se le notan más. Le han visto varios médicos y le han dicho de todo: desde que son hongos, a que se trata de un problema de pigmentación. Una vez incluso le dieron pastillas para los hongos, pero al año siguiente lo mismo. Tampoco le queda muy claro qué hacer con el sol (algunos profesionales le han recomendado que no lo tome, pero una vez hasta le dijeron que le iría bien). Además tiene una hija pequeña, y le da cosa cogerla en brazos por si puede ser contagioso, aunque la niña no tiene nada.

Justo tiene 40 años, trabaja de camarero en un bar y no tiene ningún otro problema de salud. Salvo esas manchas blancas que podéis ver en las fotos. ¿Qué hacemos? ¿Pastillas o cremas? ¿O hay algo más? El miércoles lo discutimos, que hoy hace mucho calor (o en este link).

Ya va siendo hora de animar esto un poco, así que iniciamos hoy un nuevo sorteo de este lote de productos Eucerin para pasar el veranito, con fotoprotectores para toda la familia y muchas cosas más. Para participar basta con que escribáis un comentario con vuestro nombre en este post, tenéis tiempo hasta el martes 31 de julio a las 20h, una mano inocente sacará el ganador y lo publicaremos en el post del miércoles.

* Disclaimer. Antes de que me digáis nada, decir que no gano nada con todo esto, el hecho de hacerlo con un laboratorio cosmético (Beiersdorf) obedece a ofrecer la posibilidad de que participéis todos los lectores del blog independientemente de que lo hagáis de cualquier parte del mundo, ya que en otros concursos como que tenía que costear yo los gastos de envío lo tenía que limitar a los residentes en España. Agradecer a mi chica Eucerin que se haya currado este lote tan chulo. Gracias, Txus!

No me digáis que no mola el lote

Ojo al vídeo, que nos muestra a la luna escondiéndose detrás del Teide, como seguramente no la habíais visto nunca. Grabado por Daniel López el pasado mes de mayo.

Earth movement. Moon over the Teide volcano from Daniel López on Vimeo.

Psoriasis. ¿Qué pasa si eres un niño?

La psoriasis no entiende de edades, sexos ni nacionalidades. Es una enfermedad inflamatoria de la piel bastante caprichosa, que puede provocarte desde una mínima descamación en los codos o unos “agujeritos” en las uñas sin mayor importancia, hasta lesiones extensas que pueden llegar a comprometer y mucho la calidad de vida de quien las padece.

Los niños, por tanto, tampoco se libran de padecerla, y aunque se trata de la misma enfermedad que ya hemos comentado en este blog, es cierto que la psoriasis en pediatría tiene una serie de particularidades clínicas y terapéuticas que hoy intentaré explicar, ayudándome de estos artículos de Bronckers (2015) y Thomas (2016). Pero vayamos por partes.

A los 3 meses de tratamiento.

Epidemiología.
Vale, ya hemos dicho que la psoriasis puede presentarse en niños. De hecho, incluso pueden nacer con ella (psoriasis congénita), aunque eso es muy raro. Pero, ¿cómo es de frecuente en pediatría? Pues bien, si tenemos en cuenta que la psoriasis tiene una prevalencia entre el 2 y el 3,5% en la población general, se sabe que en 1/3 de los casos se inicia en la infancia. Un 30-50% de los pacientes la desarrollan antes de los 20 años. En Gran Bretaña, la incidencia en niños menores de 9 años es del 0,55%, y del 1,37% en la franja de edad de 10-19 años. Además, en menores de 20 años, la psoriasis parece ser más frecuente en el sexo femenino (cosa que no sucede en los más mayores). Y aunque la edad media de inicio se encuentra entre los 8-11 años, en realidad lo que se observa es un incremento lineal entre los 0 y 18 años, más que un “pico” de incidencia. Un 30% de personas con psoriasis (en la población general) tiene algún familiar de primer grado afecto, pero ese porcentaje se incrementa en esas psoriasis de inicio precoz / infantil, hasta el 89% según qué estudio miremos.

Características clínicas.
Aunque los tipos de psoriasis son los mismos que en adultos, en niños algunos son más frecuentes que otros y las lesiones pueden diferir en cuanto a distribución y morfología respecto a los más mayores. Y así, las típicas placas eritematosas con la escama blanquecina son a menudo más finas y pequeñas que las de la psoriasis en placas de los adultos, afectando más frecuentemente la cara y las flexuras. La afectación del cuero cabelludo es también mucho más frecuente en niños, siendo a menudo la forma de inicio de la enfermedad. Y el prurito es más relevante en estos pacientes.
La psoriasis en gotas es el segundo tipo más frecuente en niños, típicamente a las dos semanas de haber pasado una infección estreptocócica o viral.
También debemos tener en cuenta en los más pequeños que la dermatitis del pañal puede confundirse fácilmente con una psoriasis invertida, y viceversa, de modo que tendremos que estar atentos a otras señales.
La psoriasis pustulosa se ve sólo en el 1-5% de las formas infantiles, a menudo bajo la forma anular.
Las uñas pueden afectarse en cualquier caso, pero en niños se describe hasta en el 40%, siendo el pitting ungueal lo más característico.
Y por último, la artritis psoriásica, que en niños es más raro que en las formas adultas (1-10% de los casos).

Asociaciones y comorbilidades.
La psoriasis puede asociarse a otras condiciones dermatológicas, como la dermatitis atópica, el vitíligo, la alopecia areata o el liquen plano, tanto en niños como en adultos. Podríamos pensar que las comorbilidades relacionadas con el síndrome metabólico, tan frecuentes en pacientes adultos, no tienen relevancia en niños. Sin embargo, resulta que los niños con psoriasis (menores a 18 años) también presentan el doble de riesgo de padecer obesidad, hipertensión o diabetes respecto a los que no tienen psoriasis. Además, la psoriasis en niños obesos (como sucede en los adultos) es más grave. Por otra parte, el riesgo de enfermedad de Crohn se incrementa x4 en estos niños.

Hipopigmentación postinflamatoria a los 3 meses de tratamiento

Tratamiento.
Pero quizá es en la terapéutica donde tenemos seguramente más diferencias entre niños y adultos con psoriasis. Ciertos factores, como el cumplimiento terapéutico (tema especialmente complicado en adolescentes), la absorción percutánea de los tratamientos tópicos, o las diferencias farmacocinéticas y farmacodinámicas en estos pacientes, así como el escaso arsenal terapéutico en los más pequeños (casi todo fuera de ficha técnica) y la ausencia de guías terapéuticas en ese grupo de edad, hace que el tratamiento de la psoriasis infantil pueda convertirse en un verdadero reto.
Todo ello hace que en niños exista una mayor tendencia (incluso en psoriasis moderadas o graves) al uso de tratamientos tópicos, observándose una mayor resistencia hacia el uso de tratamientos sistémicos, en aras de la seguridad. Pero también con los tratamientos tópicos deberemos tener más precauciones, entre otras cosas por la mayor capacidad de penetración en la piel de los diferentes principios activos. Los emolientes, queratolíticos, antralina, corticoides, análogos de la vitamina D o inhibidores de la calcineurina serán nuestros principales aliados en ese grupo de edad, con algunas salvedades. Por nos alargar la cosa en exceso, explicaremos sólo las diferencias respecto a los adultos.

• Queratolíticos. Las cremas que contengan ácido salicílico (que suele utilizarse en placas gruesas o en palmas y plantas) deben utilizarse con precaución en niños por riesgo de absorción sistémica. En menores de 6 años, se utilizarán si es necesario en áreas pequeñas a una concentración máxima de 0,5%. No se usarán en combinación con fototerapia.
• Alquitranes. No se utilizarán en menores de 12 años, ni en localizaciones como cara o flexuras.
• Corticoides tópicos. Es el tratamiento tópico empleado con mayor frecuencia en niños. Se consideran seguros en todos los rangos de edad a partir de los 2 meses de vida, pero teniendo en cuenta que estamos ante una patología crónica intentaremos limitarlos. En < 2 años, utilizaremos corticoides poco potentes. En 2-12 años, de potencia media, y a partir de los 12 años podemos utilizar corticoides potentes (pero no en cara, genitales ni pliegues). Reservaremos el clobetasol para placas muy gruesas o localización palmo-plantar (en mayores de 12 años).
• Análogos de vitamina D (calcipotriol). Se consideran seguros en mayores de 12 años cuando no se exceden los 75 g/semana, y los 50 g/semana para 6-12 años. Otros autores hablan de 45 g/m2/semana para niños a partir de 3 años, pero en cualquier caso no se recomiendan en menores de 2 años.
• Inhibidores de la calcineurina. El tacrolimus o pimecrolimus se utilizan fuera de ficha técnica para tratar localizaciones como cara, pliegues o genitales en niños mayores de 2 años.
• Fototerapia. El tratamiento con UVB de banda estrecha parece ser una alternativa segura y eficaz en niños con psoriasis en placas y en gotas, con un aclaramiento en más del 50% y una buena respuesta en otro 40%. Sin embargo, la logística es algo a tener en cuenta, puesto que son tratamientos que se administran 2-3 veces a la semana durante varios meses, y pueden interferir en la vida académica de nuestros pequeños pacientes.
• Metotrexato. En niños sólo está aprobado su uso para otras indicaciones, pero no para psoriasis, aunque se considera como tratamiento de elección en los casos graves, tanto oral como por vía subcutánea, siguiendo las mismas precauciones que en adultos.
• Ciclosporina. Tratamiento muy eficaz en adultos cuando necesitamos rapidez, en niños parece que precisaríamos dosis mayores que las recomendadas en adultos, por diferencias en la farmacocinética. Sólo en casos más graves.
• Retinoides. Su eficacia y seguridad en niños se ha estudiado sobre todo en formas pustulares y eritrodérmicas, empleándose acitretina a dosis hasta 1 mg/kg/d (empezando por dosis más bajitas). Existe el riesgo de cierre precoz epifisario en niños, y junto a la teratogenia en mujeres (hasta 3 años después de haberlo suspendido) hace que se usen poco.
• Finalmente los tratamientos biológicos pueden estar indicados (valorando cada caso individualmente). Así, etanercept está aprobado para > 6 años (0,8 mg/kg 1 vez/semana), adalimumab para > 4 años (0,8 mg/kg, máx 40 mg cada 2 semanas) y ustekinumab en mayores de 12 años (0,75 mg/kg cada 12 semanas en < 60 kg).

Para terminar, recordar que la psoriasis por sí misma es una enfermedad que puede llegar a repercutir negativamente y de manera muy significativa en la calidad de vida de los más pequeños, así que no debemos descuidar la repercusión psicológica que puede llegar a tener para el paciente y su familia.
A Amaya decidimos tratarla con calcipotriol + dipropionato de betametasona en espuma, con una respuesta excelente y mantenida al cabo de 3 meses (a partir del primer mes se ponía el tratamiento sólo 2 veces por semana, además de emolientes).

Ya está bien por hoy, nos vamos a Sudán, con este vídeo.

Un eccema un poco raro

Amaya tenía 10 añitos, y su pediatra la mandaba por un eccema un poco raro. Le aparecieron las primeras lesiones el año pasado, pero poca cosa, en las rodillas. Le dijeron que se pusiera mucha crema hidratante, y al principio parecía que no iba mal, pero con el tiempo se extendió, y además de las rodillas, le salió por las piernas, muslos, por la barriga, y por los brazos. Menos mal que no le picaba, pero sus padres andaban preocupados porque cada vez tenía en más sitios. A ella le daría igual, pero un niño en el cole le había empezado a llamar “lagartija”, y eso ya no le hacía tanta gracia, así que le pedía a su madre no ponerse falda ni pantalones cortos, pero cuando había calor lo pasaba un poco mal. Su pediatra finalmente le dio una crema con cortisona, que le iba bastante bien, pero el eccema volvía cuando se la dejaba de aplicar, y le habían dicho que no se la podía poner durante muchos días seguidos, así que la iba alternando con la crema hidratante.

En el abdomen

Y así fue como conocimos a Amaya, una niña vivaracha, que se pasó la consulta haciéndonos muchas preguntas sobre su “eccema”. Quería saber si podía ir a la piscina con los demás niños (una vez una monitora le dijo que tenía que llevar un papel de su médico por si eso era contagioso), si eso se curaría con las cremas y si la dermatóloga le podía dar algo para poder volver a ponerse pantalones cortos sin que se metieran con ella.

¿Qué le decimos a nuestra paciente? ¿O necesitamos hacer alguna otra prueba? ¿Le podemos dar algún tratamiento? ¿Cremas o pastillas? El miércoles os contaré el desenlace. Mientras, nos vamos en bici.

Big Mountain - Simplon eMTB Factory Team Video Series 02 from Christoph Malin on Vimeo.

Úlceras y hemodiálisis: alarma de calcifilaxis

Calcifilaxis es uno de esos diagnósticos que no molan nada, por el mal pronóstico que conlleva en muchos casos, pero precisamente por ello es importante reconocer esta entidad y que la sepamos diagnosticar o, al menos, sospechar, ya que posiblemente un diagnóstico temprano pueda cambiar bastante las cosas. Un reciente artículo de la revista New England Journal of Medicine revisa en profundidad este cuadro, así que puede decirse que la entrada de hoy es un resumen de ese interesante artículo de Sagar Nigwekar.

Manifestaciones clínicas.
Lo primero, quedaos con el concepto de dolor. Porque la calcifilaxis duele, antes incluso de que aparezcan las lesiones cutáneas. Las lesiones cutáneas iniciales incluyen induración, placas, nódulos, lívedo o púrpura. Y una coloración oscura nos puede indicar una necrosis inminente. Las lesiones rápidamente progresan hacia la ulceración y típicamente son múltiples y bilaterales, a veces con escaras necróticas. Hasta un 70% precisan hospitalización por esas úlceras, y la sintomatología acompañante compromete y mucho la calidad de vida de estos pacientes.

Al cabo de 4 meses, ni rastro de úlcera.

Clasificación.
Cuando nos hablan de calcifilaxis automáticamente pensamos en pacientes con insuficiencia renal. Pero en realidad no es exclusiva de estos pacientes, y así se clasifica en urémica (en pacientes con enfermedad renal crónica) y no urémica (en pacientes con función renal normal), aunque esta última es más rara. Además, por el tipo de lesiones podemos hablar de afectación central (abdomen o muslos) o periférica (en zonas acrales). Y para terminar, las lesiones pueden ser ulceradas o no ulceradas (en fases más precoces).
Tenga o no insuficiencia renal, las lesiones serán similares, pero los pacientes no urémicos tendrán un mejor pronóstico (mortalidad 25-45% en 1 año) respecto a los que tienen insuficiencia renal (45-80% de mortalidad en 1 año). La presencia de lesiones ulceradas reduce la tasa de supervivencia a los 6 meses al 20%, o sea que ojo.

Hallazgos histológicos.
No cuesta mucho imaginarse que la calcificación va a ser el principal hallazgo en la biopsia, además de hiperplasia de la íntima y trombosis de la microvascularización del tejido adiposo subcutáneo y de la dermis, a menudo acompañado de necrosis epidérmica y del tejido adiposo, separación dermo-epidérmica, paniculitis y calcificaciones extravasculares.

Biopsia cutánea donde podemos ver la calcificación vascular. Foto: F. Terrasa

Epidemiología.
Aunque es poco frecuente, la calcifilaxis se ha descrito ampliamente en todo el mundo, con una incidencia estimada de 35 casos por cada 10.000 pacientes sometidos a hemodiálisis en los Estados Unidos, un 4/10.000 en Alemania y menos de un 1/10.000 en Japón. El intervalo que pasa entre el inicio de la hemodiálisis y la aparición de la enfermedad es muy variable (en EE.UU unos 30 meses de media). Y ojo con los pacientes en diálisis peritoneal, que tienen mayor riesgo. La edad media al diagnóstico es de 50-70 años, y el 60-70% de pacientes son mujeres.

Factores de riesgo.
La lista de factores que pueden predisponer a un paciente a padecer calcifilaxis es extensa. Esta lista incluye (aparte de la enfermedad renal crónica), obesidad, diabetes, sexo femenino y hemodiálisis desde hace más de 2 años. La elevación de los niveles de fosfato y calcio también incrementa el riesgo en pacientes dializados, así como el hiperparatiroidismo (primario y secundario), fosfatasa alcalina elevada, déficit de vitamina K, enfermedad hépato-biliar, trombofilia, enfermedades autoinmunes, hipoalbuminemia, síndrome POEMS, exposición a aluminio o ciertos fármacos (acenocumarol, warfarina, calcio, vitamina D, hierro y PTH recombinante).
Especial meción merece el uso de anticoagulantes antagonistas de la vitamina K, ya que incrementan el riesgo de calcifilaxis x 3-13. Un 40-50% de pacientes con insuficiencia renal y calcifilaxis y un 25% de pacientes sin insuficiencia renal estaban siendo tratados con warfarina (o acenocumarol), así que al tanto con estas medicaciones en estos pacientes. En este post nuestra compañera Elena Conde lo explica bastante bien.

Patogénesis.
Para variar, no tenemos demasiada idea de porqué se produce este fenómeno. Pero se cree que el desarrollo de calcificaciones microvasculares en estos pacientes es un proceso mediado por células que depende del balance de promotores e inhibidores de la calcificación, y la vitamina K vuelve a estar por medio (no entraré en ello por ser un poco tedioso, pero si os interesa os recomiendo el artículo de NEJM).

Diagnóstico.
Como siempre, lo principal es tener la sospecha, y no podemos diagnosticar aquello que no conocemos. Lo malo, que no tenemos ninguna prueba de laboratorio que nos pueda ayudar, ya que los niveles de calcio y de fosfato pueden ser normales o incluso bajos en estos pacientes. Para rematar, existen un montón de enfermedades que pueden simular una calcifilaxis (necrosis inducida por warfarina, enfermedad vascular arterioesclerótica, úlceras venosas, celulitis, émboloso de colesterol, calcinosis cutis distrófica, vasculopatía livedoide, fibrosis sistémica nefrogénica, oxalosis, púrpura fulminans, vasculitis necrotizante o úlcera de Martorell), así que tendremos que poner en marcha toda una batería de exploraciones y una anamnesis cuidadosa para poder excluirlas.
La verdad es que el método de elección para llegar al diagnóstico es la realización de una biopsia cutánea, aunque también es cierto que está debatido que esto deba realizarse en todos los pacientes (no hace mucha gracia hacer biopsias -una herida, al fin y al cabo- en un paciente con una úlcera tórpida en la pierna). Vamos, que si el cuadro es típico, una vez excluidas otras causas, el diagnóstico se hace en base a la clínica. Sí estará siempre indicada ante lesiones atípicas o en pacientes sin insuficiencia renal. También hay que tener en cuenta que a veces un punch no es suficiente y que podemos necesitar hacer biopsias más amplias y profundas, y mejor de la zona periférica.

Tratamiento.
Aunque parezca una perogrullada, lo primero es el manejo del dolor y de las úlceras. El dolor puede ser tan intenso que podemos necesitar opioides, gabapentina, o bloqueos. Nuestros compañeros anestesiólogos de la unidad del dolor nos pueden ayudar en este punto. En cuanto al tratamiento de las úlceras en sí, nuestra intención será la de eliminar el tejido necrótico y prevenir la infección. El desbridamiento puede estar indicado en algunos casos. La oxigenoterapia hiperbárica también puede ayudar en pacientes seleccionados, si disponemos de ella. No hay indicación del uso profiláctico de antibióticos a no ser que se demuestre infección, y ojo al estado nutricional de estos pacientes.
Lo siguiente, y no menos importante, eliminar esos factores de riesgo. Si hay hipercalcemia e hiperfosfatemia, corregirlas. Si el paciente toma vitamina D y calcio, suspenderlos. Hablar con los nefrólogos, porque en ocasiones intensificar las sesiones de hemodiálisis ayuda. Y si hay Sintrom de por medio (o warfarina), suspenderlo de inmediato (después de la pertinente interconsulta a hematología) y sustituirlo por heparinas de bajo peso molecular.
El tiosulfato sódico es un agente con propiedades antioxidantes y vasodilatadoras que inhhibe la calcificación de los adipocitos y evita la calcificación vascular. Se administra por vía endovenosa (con cada sesión de hemodiálisis), 25 g en 100 ml, 3 veces x semana durante unos 3 meses, y en un estudio con 53 pacientes las lesiones se resolvieron por completo en el 26% de los pacientes, con mejoría muy marcada en otro 19%.

Os preguntaréis qué pasó con Higinio. Pues bien, afortunadamente reaccionamos todos bastante rápido, suspendiendo el acenocumarol, insistiendo en las curas y administrando tiosulfato sódico. En 4 meses la úlcera había epitelizado por completo (el dolor mejoró mucho antes), y de momento todo va bien y sin otras complicaciones.

Hoy nos quedamos en casa, con este maravilloso timelapse de Juan García. De aquí al lado... Mallorca.

Color Mallorca Time-Lapse from Juan Garcia on Vimeo.

Una úlcera que duele

En esta ocasión la interconsulta venía de nuestros compañeros nefrólogos. Querían que viéramos a Higinio, un paciente de 68 años, anticoagulado con acenocumarol por una prótesis valvular aórtica y en hemodiálisis desde hacía ya 3 años, por una úlcera que se estaba complicando más de la cuenta, localizada en la pierna derecha. Hacía ya más de 2 meses que le empezó, sin ningún traumatismo previo ni otro desencadenante, y en poco tiempo adquirió un tamaño considerable. Lo peor era el dolor, que era muy intenso, incluso en reposo, y muchas noches le despertaba. Se la habían estado curando en su centro de salud, primero con unos apósitos hidrocoloides de plata, y luego con cura seca. Finalmente, se lo comentó a su nefróloga, quien le tramitó la cita en dermatología. A ver si con otra crema, la cosa mejoraba.

¿Qué haríais con Higinio? ¿Le cambiamos el plan de curas? ¿Hacemos un cultivo? ¿O mejor una biopsia? ¿Y de qué narices le ha salido esa úlcera? ¿Demasiado complicado para un mes de julio? Claro que los pacientes complejos también consultan en verano, así que hay que estar atentos. La respuesta, en este enlace.

Siempre pongo vídeos cortitos al final, pero el de hoy es muuuy largo, de casi una hora, por si os aburrís mucho o queréis ponerlo de fondo mientras hacéis otras cosas.

Wild Window - The Flow of Time from Howard Hall on Vimeo.

Eritema acral por quimioterapia: una reacción frecuente

Eritema acral, síndrome pie-mano o eritrodisestesia palmo-plantar. Todos esos nombres para denominar un mismo fenómeno: una reacción cutánea relativamente frecuente que puede ser producida por diferentes agentes quimioterápicos y que es bastante habitual en las consultas oncológicas (tanto, que no nos llegan a consultar la gran mayoría de los casos), pero creo que puede ser interesante repasar este curioso fenómeno que también se puede presentar en las consultas de atención primaria. Podéis leer un poco más en esta revisión de 2008 de L. Hueso y Onofre Sanmartín del IVO (Valencia) o este capítulo más reciente (2017) de Chidharla.

Descrito en 1974 por Zuehlke en pacientes con hipernefroma en tratamiento con mitotano, se han publicado desde entonces un montón de casos aislados y series de pacientes. La incidencia según estos trabajos oscila entre el 6 y el 64% de los pacientes, siendo una causa frecuente de reducción de la dosis o suspensión del tratamiento. En la serie del IVO, de 44 pacientes, la incidencia fue del 2,01% y el 17% de todas las lesiones cutáneas inducidas por quimioterapia, suponiendo la reacción cutánea más frecuente después de la alopecia, la mucositis y las hiperpigmentaciones. Cuando se trata de “buscar al culpable” puede ser realmente complicado, debido a la elevada frecuencia de regímenes de poliquimioterapia. Sin embargo, los quimioterápicos implicados con mayor frecuencia son 5-FU (en forma de infusión continua), doxorrubicina, capecitabina, citarabina, docetaxel y metotrexato. Pero casi todas las quimios “clásicas” pueden darlo. Mención especial merece la doxorrubicina liposomal, una formulación con menor toxicidad hematológica y cardiológica y que sin embargo provoca eritema acral en el 40% de los pacientes (ampliamente utilizada en tumores de mama, ovario y sarcomas). La citarabina es otro de los que la produce frecuentemente, y se ha relacionado con las formas ampollosas. Más recientemente se han descrito casos por inhibidores de la tirosin-kinasa, como el sorafenib, aunque el patrón histológico difiere de las formas inducidas por los quimioterápicos clásicos.

El cuadro clínico del eritema acral es superponible, independientemente del agente que lo provoque. Se caracteriza por la aparición de eritema, edema o incluso ampollas en las palmas y plantas, con molestias que pueden ser intensas, en forma de parestesias, dolor y escozor. Se suele iniciar a partir de las 48 horas de la administración de la quimioterapia y casi siempre los síntomas preceden a las lesiones visibles. Las palmas suelen afectarse más que las plantas (no siempre) y las lesiones se hacen más evidentes en los pulpejos y en las zonas de apoyo. Persisten entre 1-2 semanas, empeorando de nuevo con cada ciclo de quimioterapia, resolviéndose el cuadro tras la retirada del tratamiento o la reducción de la dosis. Puede aparecer en zonas atípicas (dorso de manos o pies, codos o pabellones auriculares) y asociarse a onicólisis.

En la práctica clínica se utilizan diferentes clasificaciones para determinar la gravedad del eritema acral, siendo las dos más utilizadas la de la OMS (que se basa en el grado de afectación clínica) y el NCI (mide la intensidad de las molestias). En general, los síntomas se suelen correlacionar con el aspecto clínico de las lesiones, así que podemos usar cualquiera de las dos.

Clasificaciones de la OMS y NCI

Lo más relevante es que el eritema acral constituye una causa frecuente de toxicidad limitante de la dosis. En la serie del IVO, fue motivo de reducción o retirada del tratamiento en el 29,5% de los casos. El 5-FU en infusión continua, el docetaxel y la doxorrubicina liposomal fueron los fármacos relacionados con mayor frecuencia con esas formas graves. Su mecanismo patogénico no es bien conocido, pero en la actualidad se piensa que es una reacción adversa provocada directamente por el agente citostático sobre las células epidérmicas, debido a su relación directa con la dosis y a los hallazgos histológicos (similares a otras reacciones inducidas por citotoxicidad directa).

¿Y qué hay del tratamiento? Pues bien, la reducción de la dosis, la prolongación del intervalo de administración del fármaco y, en última instancia, la retirada del mismo, son las únicas medidas terapéuticas que han demostrado eficacia en todos los casos. Además, se ha obtenido alivio sintomático mediante el cuidado de las heridas para prevenir infecciones, la elevación de los miembros para reducir el edema, fomentos fríos, emolientes (sobre todo la urea al 10%) y analgésicos. El enfriamiento de manos y pies durante la administración de la quimioterapia se ha utilizado con algún éxito en la prevención del eritema acral por docetaxel. También parece prudente no recomendar trabajo manual intenso y evitar el calor local. Los corticoides tópicos potentes han sido empleados con tasas variables de éxito, y en ocasiones, corticoides sistémicos. El celecoxib parece que disminuye el riesgo de las formas más graves. La piridoxina (vitamina B6) parece haber demostrado una cierta utilidad a dosis de 300-500 mg/d para prevenir el eritema acral y evitar así disminuir la dosis o suspender el tratamiento, aunque se desconoce su mecanismo de acción. También se ha utilizado la vitamina E con el mismo propósito con la capecitabina y docetaxel.

En el caso de Néstor el principal agente implicado fue 5-fluorouracilo (también hay que tener en cuenta que se trata de un caso de hace algunos años). El tratamiento tópico no fue demasiado eficaz, y finalmente se pudo controlar disminuyendo la dosis del fármaco en cuestión sin que fuera necesario suspender el tratamiento.

Hoy necesitamos relajarnos un poco, que la historia ha sido más triste de lo habitual... así que nos vamos a Hawaii.

Kauai | The Garden Island (DJI Phantom 3 Professional - 4K) from Eric Thayne on Vimeo.

Una interconsulta de Oncología

Era una calurosa mañana de julio y estábamos pasando consulta, entre moluscos, revisiones de nevus y queratosis actínicas, cuando sonó el teléfono. Era la oncóloga preguntando por un dermatólogo, y así fue cómo minutos más tarde estábamos viendo a Néstor, un paciente de 68 años, diagnosticado de un adenocarcinoma de recto que, aunque había empezado a dar síntomas sólo 6 meses antes, ya estaba extendido en el momento del diagnóstico, con metástasis ganglionares y hepáticas que habían precisado iniciar quimioterapia después de la cirugía.

La cosa iría más o menos según lo previsto si no fuera porque a Néstor le habían salido ampollas en manos y pies desde que empezó la quimio. Al principio era sólo eritema, pero en las siguientes sesiones la cosa empeoró, con un escozor, picor y dolor difíciles de compatibilizar con una vida normal. La oncóloga le había recetado una crema con cortisona, pero aún así las lesiones iban a peor, así que finalmente nos lo remitió a la consulta por si se nos ocurría algo para aliviarlo.

No hace falta decir mucho más. Néstor no tenía lesiones en otras localizaciones, y las imágenes son bastante ilustrativas, así que espero vuestros comentarios. ¿Cuál sería la actitud? ¿Pensáis que es motivo para suspender el tratamiento? ¿O seguimos con lo mismo? Habrá que pronunciarse… y lo haremos el miércoles próximo, o en este enlace.

Hoy viajamos a México. Pena que sólo tengamos un minuto...

Mexico City in a minute. from Santiago Arau Pontones on Vimeo.

Erosio interdigitalis blastomicética: lo que viene siendo un intértrigo, pero en los dedos

Eritema, descamación y fisuración del fondo del pliegue, en este caso interdigital y en la mano. Si hiciéramos un cultivo, crecería Candida. Deberíamos llamarlo intértrigo interdigital, y seguramente es ésa la tendencia, aunque muchos siguen denominándolo de la forma clásica: “erosio interdigitalis blastomicética” (del griego “blastos”= germen y “mykes”= hongo, refiriéndose en concreto a las levaduras).

Cultivo positivo Candida albicans. Foto: Carolina Domínguez

Esta forma de candidiasis se ve particularmente en el tercer espacio interdigital de la mano, aunque en ocasiones puede afectar los dedos de los pies. Clínicamente se observa una zona denudada de forma oval, con eritema y, a veces, un collarete epidérmico, que puede llegar a ser dolorosa. Los diferentes factores que facilitan la maceración crónica a ese nivel es el principal motivo por el que algunas personas son especialmente susceptibles: trabajadores del hogar, camareros, cocineros o personas que trabajan en una lavandería. El hecho de llevar anillos contribuye a que macere aún más toda esa zona. Además, la exposición a agentes irritantes hace que se altere la barrera cutánea y se favorece la colonización por Candida. Esta entidad es una de las manifestaciones dermatológicas de la diabetes. Además, los corticoides tópicos pueden agravar esta condición.

El diagnóstico es clínico ante una lesión tan característica si tenemos un índice de sospecha elevado, aunque podemos corroborarlo realizando un cultivo micológico. El diagnóstico diferencial incluye dermatitis de contacto irritativa, psoriasis y eritrasma.

El tratamiento consiste en corregir o eliminar si es posible los factores desencadenantes y en la utilización de antifúngicos tópicos.

Práxedes, además de las lesiones en el pliegue interdigital, tenía una perionixis probablemente de la misma etiología, aunque no se quejaba por eso. Por el momento, le indicamos unas sencillas medidas de protección, le pautamos una solución de ciclopirox y la remitimos a su médico de familia por si había que optimizar el control de esas glicemias elevadas.

Hoy ha sido cortito, pero es que es verano. ¿Ya os he dicho antes que me encanta Myanmar? Allá nos vamos, aunque sólo sea con este vídeo.

Enchanted Myanmar from Oliver Astrologo on Vimeo.