Melanoma amelanótico: cuando el lobo se disfraza de abuelita

A la gente la palabra “melanoma” le da miedo. Es normal, es el cáncer de piel más temido, a veces con fatales consecuencias. Pero si queréis ver el miedo en la cara de un dermatólogo, basta que le susurréis “melanoma amelanótico”. Y es que el melanoma maligno es tan cabrón, que a veces puede incluso no tener pigmento a la inspección visual. Se cree que entre un 2 y un 8% de todos los melanomas son amelanóticos. ¿Y cuál es el problema? Pues que clínicamente un melanoma amelanótico se parece a cualquier cosa menos a un melanoma, y por experto dermatólogo que seas, es fácil que se nos pueda pasar por alto.

Los melanomas amelanóticos suelen presentarse en piel fotoexpuesta, especialmente en gente mayor con daño actínico importante, y pueden aparecer como máculas o placas eritematosas, a veces descamativas, con bordes irregulares, que pueden simular desde un carcinoma basocelular superficial, dermatosis inflamatorias benignas, queratosis actínicas, enfermedad de Paget o enfermedad de Bowen. Otras veces se presentan como nódulos exofíticos, a menudo erosionados, que simulan un granuloma piógeno u otra lesión vascular.

En 2014 se publicó en JAMA Dermatology un estudio sobre todos los melanomas diagnosticados en un hospital de Carolina del Norte (USA) entre 1998 y 2003 (con más de 3.500 pacientes) y vieron que un 8% de las lesiones correspondían a melanomas amelanóticos. El grosor medio de estas lesiones (índice de Breslow) fue de 1,60 mm, significativamente mayor que el de los melanomas pigmentados (0,68 mm). También comprobaron que eran más frecuentes en hombres de más de 70 años. Respecto al estadiaje (AJCC), vieron que los melanomas amelanóticos tenían un OR entre 2.9 y 11.1 para T1b y T3b, y de un 29.1 para T4b respecto a T1a (p< 0.001). O sea, que los melanomas amelanóticos tenían más probabilidades de tener un estadiaje más alto y, por tanto, un peor pronóstico. Eso también lo miraron mediante curvas de Kaplan-Meier, y la supervivencia a los 5 años fue del 88% en amelanóticos y del 95% en los pigmentados. Eso lo ajustaron por sexo, edad, etc y seguían teniendo un peor pronóstico.

Pero, ¿hay algo que podamos hacer para mejorar esas cifras? Está claro que si tenemos delante una lesión tumoral sangrante, la extirparemos aunque no tenga pigmento (el susto vendrá luego). ¿Recordáis que una vez hablamos de que nunca tirarais a la papelera los granulomas piógenos y que siempre los mandarais al patólogo? Pero lo que sí nos preocupa, y mucho, es que se nos pueda pasar por delante algo que confundamos con una lesión benigna o inflamatoria y salga de la consulta sin un diagnóstico correcto, o incluso sin una derivación al dermatólogo. ¿Y el dermatoscopio, que tanto nos ayuda en lesiones pigmentadas? ¿No nos puede echar una mano en estos casos?

Criterios dermatoscópicos melanoma amelanótico (Menzies 2008)

En este artículo de Menzies y colaboradores (Arch Dermatol. 2008;144:1120) se dedicaron a revisar 105 melanomas amelanóticos (con un Breslow de media de 0,76), 170 lesiones melanocíticas benignas y 222 lesiones no melanocíticas no pigmentadas y analizaron 99 criterios dermatoscópicos, con interesantes conclusiones. El predictor negativo de melanoma más significativo fue la presencia de 3 o más quistes de milio, así como vasos en coma (como patrón vascular predominante), patrón de pigmento simétrico y simetría (entre otros). Por otra parte, los predictores positivos de melanoma más relevantes fueron, en ese orden, la presencia de un velo azul-blanco, despigmentación cicatricial, múltiples puntos azul-gris, brodes despigmentados irregulares, puntos marrones o glóbulos irregulares en tamaño y/o distribución, 5-6 colores, vasos centrales predominantes, color azul-rojo y áreas sin estructura periféricas de color marrón claro en más del 10% de la lesión. Respecto a las estructuras vasculares, la que mejor se correlacionaba con el diagnóstico de melanoma fue un patrón vascular central, seguido de vasos en horquilla, áreas lechosas eritemato-rosadas, más de un tono de rosa, combinación de vasos puntiformes e irregulares y vasos lineales irregulares como patrón predominante. Es un lío, pero lo resumen bastante bien en el cuadro que tenéis a continuación, con una sensibilidad del 75% y una especificidad del 66% para el diagnóstico de melanoma, que así de entrada no parece gran cosa, pero tratándose de amelanóticos ya es una ayuda.
En definitiva, se trata de no bajar la guardia, saber que no todos los melanomas tienen pigmento y remitir al dermatólogo lo que no nos cuadre.

Os preguntaréis qué pasó con Regina. Pues que tras confirmar la biopsia incisional que efectivamente se trataba de un melanoma de extensión superficial, en la extirpación completa el Breslow fue de 1.05 mm, con crecimiento vertical, por lo que se indicó una ampliación de márgenes de 2 cm y biopsia selectiva de ganglio centinela que fue negativa. El estudio de extensión fue negativo y por el momento, tras dos años, la paciente se encuentra bien, aunque ya le hemos extirpado unos cuantos carcinomas basocelulares desde entonces.

Sin más, aprovecho la ocasión para recordaros que está en marcha la campaña Euromelanoma 2018 (ya he comentado en otras ocasiones mi opinión sobre las campañas poblacionales de screening), pero es una buena manera de concienciarse un poco, y de aprender a autoexplorarse. Podéis pedir cita a través de la web, la semana de screening es la del 11 de junio.

Hoy nos vamos hasta el faro de Favàritx, en la isla de Menorca, a vista de dron.

Favàritx - Aerial Video from maxw1nter on Vimeo.