Hemangioma hemosiderótico en diana

Diana tenía justo lo que su propio nombre indica: un hemangioma hemosiderótico en diana (en inglés conocido como targetoid hemosiderotic hemangioma o hobnail hemangioma), una malformación vascular completamente benigna pero de unas características peculiares que pueden ser motivo de consulta.

Descrito por vez primera por Santa Cruz en el año 1988, clínicamente suele presentarse como una lesión solitaria y pequeña, con esa forma “en diana” tan característica de color rojo-violáceo a un tono más marrón, con un halo hemorrágico en la fase aguda que se puede extender de manera centrífuga, pudiendo posteriormente desaparecer dejando sólo la lesión central. Es una alteración poco frecuente, que afecta sobre todo a personas de ambos sexos de mediana edad (2ª-4ª décadas), en el tronco (40%) o las extremidades (40%). En un estudio sobre 12 pacientes pediátricos, 4 de los casos eran congénitos. Sólo se ha descrito un caso familiar (en padre e hijo). Aunque suelen ser lesiones solitarias, se han descrito formas múltiples en un mismo paciente. Casi siempre son asintomáticas, aunque también hay quien refiere dolor de características intermitentes.

Imagen dermatoscópica de la lesión

El hecho de que pueda presentarse con una gran variedad de colores hace que clínicamente pueda confundirse con un montón de otras cosas, desde hemangiomas, dermatofibromas, reacciones a picaduras de insecto, sarcoma de Kaposi, o incluso nevus melanocíticos y melanomas. En estos casos la dermatoscopia es de gran ayuda para descartar que estemos ante una lesión melanocítica. Característicamente la dermatoscopia demuestra ausencia de lesión melanocítica. El patrón más característico (71%) se compone por una zona central con lagunas rojas y/o azules (como en un hemangioma) y una zona periférica homogénea de color rojo-marronáceo (a veces con una zona intermedia amarillenta). También se ha descrito un patrón rojo-violáceo difuso y homogéneo que ocupa toda la lesión (22%). Un tercer patrón, con lagunas rojas alternando con estructuras más pequeñas, rosas, rodeadas por estructuras lineales blancas. En este artículo de Pedro Zaballos y colaboradores se recogen las características dermatoscópicas de 35 lesiones (2015).

La patogénesis exacta de este tipo de lesiones se desconoce, aunque se postula que quizá esa apariencia en diana tendría un origen más bien traumático, hecho que podría conducir al desarrollo de microshunts en los que la presión de los capilares rellenaría de eritrocitos los vasos linfáticos, contribuyendo a la formación de pequeñas estructuras aneurismáticas. La obstrucción de algunos de esos vasos eferentes linfáticos podría conllevar una inflamación, fibrosis y depósitos de hemosiderina. También se postula algún tipo de influencia hormonal, como en el caso de nuestra paciente, que empeoraba con la menstruación.

La histología puede variar dependiendo del momento en que realicemos la biopsia. En fases iniciales existe un patrón bifásico: en dermis papilar hay vasos dilatados con una capa de células endoteliales prominentes con unas proyecciones intraluminales que parecen tachuelas, y en dermis profunda los espacios vasculares son angulados, con aspecto de vasos linfáticos, alrededor de las glándulas sudoríparas, con una extensa extravasación eritrocitaria y acúmulos de linfocitos junto a trombos de fibrina. En fases más tardías los vasos aparecen colapsados y se observan extensos depósitos de hemosiderina en el estroma, así como fibrosis. Aunque clínicamente suele ser una lesión bastante típica, histológicamente debe diferenciarse del hemangioendotelioma retiforme, el tumor de Dabska y el linfnagioma progresivo (todas ellas lesiones más agresivas).

El tratamiento, aunque no es necesario desde un punto de vista médico, sería quirúrgico, aunque habría que valorar la indicación del láser vascular en estos casos.

Recientemente, Joyce et al proponen cambiarle el nombre y denominarla como “malformación linfovascular superficial hemosiderótica”. Mientras tanto, supongo que seguiremos llamándolo como siempre.

A Diana le hicimos una biopsia para confirmar el diagnóstico (eso de no ver la lesión central nos hizo dudar), y cuando vino a recoger el resultado ya casi no tenía nada. Cuando le explicamos de qué se trataba se quedó más tranquila y prefirió no realizar ningún otro tratamiento, así que todos contentos.

Hoy nos vamos más lejos, gracias al telescopio Hubble, hasta la nebulosa de Orion.

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