Foliculitis decalvante: una alopecia cicatricial

El cuero cabelludo de Juan José brillaba, había perdido su elasticidad, y para colmo, esos pelos agrupados que daban un aspecto como de “pelos de muñeca”: lo que se conoce como una foliculitis en penachos. No había duda de que estábamos ante una alopecia cicatricial. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de su compleja clasificación, propuesta en 2001 por la North American Hair Research Society (NAHRS) y que sigue vigente. En el caso que nos ocupa esta semana, nuestro diagnóstico fue de foliculitis decalvante, que en ese esquema se clasifica como una alopecia cicatricial neutrofílica. Vamos a ver…

La foliculitis decalvante no es algo nuevo. El primer caso descrito fue en 1888 por Quinquaud. Representa el 11-20% de todas las alopecias cicatriciales primarias, y es la más común de las clasificadas como “neutrofílicas”. Afecta a personas de mediana edad de ambos sexos, y aunque es raro que se den casos en la misma familia, existe algún caso reportado en gemelos idénticos.

Imagen tricoscópica: Foliculitis en penachos

Y sí, lo habéis acertado. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida, aunque el frecuente aislamiento de S. aureus a partir de las lesiones pustulosas ha hecho que se le confiera un papel etiopatogénico a esta bacteria por mecanismos no bien dilucidados (producción de superantígenos, persistencia intracelular o hipersensibilidad del huésped). Otros sugieren que la infección bacteriana no es más que un fenómeno secundario. Lo cierto es que la mayor parte de pacientes afectos no tienen ninguna anomalía inmunológica y para nada son susceptibles a otro tipo de infecciones bacterianas en otras localizaciones. El misterio continúa…

Pero lo que es más característico de la foliculitis decalvante es su presentación clínica. Comienza como unas pápulas o pústulas foliculares más o menos agrupadas, que pueden picar y doler. A veces sólo veremos pequeñas costras de 2-5 mm de aspecto hemorrágico. Posteriormente aparecerán áreas atróficas más o menos demarcadas, a veces de forma irregular, de aspecto atrófico, con zonas de “foliculitis” en la periferia. En ocasiones la enfermedad cursa más o menos a brotes, en diferentes zonas del cuero cabelludo, ocasionando zonas alopécicas cicatriciales parcheadas que pueden a veces juntarse formando placas de alopecia de mayor tamaño. El curso de la enfermedad suele ser crónico y lentamente progresivo. Muy raramente se afectan otras zonas, como la cara, la barba o el cuello.

En algunos casos (como en el de Juan José) hablamos de “foliculitis en penachos” (tufted folliculitis), cuando varios pelos (5-20) salen de un mismo ostio folicular. La mayor parte de autores consideran que esto no es específico de la foliculitis decalvante, sino que puede verse en varios tipos de alopecia cicatricial.

Si hacemos biopsia de una pústula en un margen activo, podremos apreciar una dilatación acneiforme del infundíbulo folicular asociado a un infiltrado neutrofílico intra y perifolicular. Pero en lesiones más avanzadas el infiltrado suele ser mixto (neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas), limitándose a la zona más superior del folículo. También está presente la fibrosis adventicial en los folículos que quedan y en formas tardías, granulomas y fibrosis “en estela”, como en otras formas de alopecia cicatricial.

El diagnóstico diferencial que estableceremos dependerá del estadio clínico. Así, en fases muy iniciales se puede plantear una foliculitis bacteriana, aunque si nos fijamos bien en la fibrosis de alrededor nos dará la pista. En formas más evolucionadas, con otras formas de alopecia cicatricial. La biopsia puede ser de ayuda, sobre todo en las fases más precoces. La tricoscopia también nos puede echar un cable.

Claro que lo más complicado va a ser el tratamiento de estos pacientes, muchas veces angustiados por su enfermedad y por la ausencia de alternativas terapéuticas satisfactorias. Si somos capaces de detectar la presencia de lesiones pustulosas, tiene sentido llevar a cabo un cultivo de las mismas, y si este es positivo (normalmente para S. aureus), el tratamiento antibiótico nos puede ayudar. Y aunque la rifampicina sería probablemente la mejor opción, su perfil de efectos adversos y potenciales interacciones la relegan a un segundo puesto, siendo las cefalosporinas y tetraciclinas (minociclina o doxiciclina) las primeras alternativas propuestas, junto a antibióticos tópicos como la mupirocina (que es en pomada y pringa). Los corticoides intralesionales (acetónido de triamcinolona 10 mg/ml) son otra alternativa a ofrecer (además de los antibióticos). Cuando todo falla, entonces la rifampicina viene al rescate, 300 mg/12h durante 10 semanas, pudiendo asociar a o no clindamicina 300 mg/12h. Según el estudio que revisemos, entre el 33 y 56% de los pacientes experimentan una mejoría que puede durar entre 2 y 22 meses. Una tercera línea de tratamiento incluye la combinación de ácido fusídico oral con sulfato de zinc, e incluso tratamiento con dapsona, ya con menor evidencia. Algunos autores han tenido buenos resultados con isotretinoína oral.

Es demasiado pronto para saber qué va a pasar con Juan José. De momento le hemos dado doxiciclina oral, 100 mg/d durante 3 meses confiando en que su alopecia se frene. Veremos…

Algo que no creo que haya nunca, pero que me parece alucinante: el sueño transiberiano. De Pekin a Moscú en tren. 9.288 km. Estos hicieron casi 8.000.

Transsiberian Dream - 7.923 km from Beijing to Moscow from Dennis Schmelz on Vimeo.