Ventana romboidal (izq, normal) que desaparece en la acropaquia. Imagen: Onicopatías. Roberto Arenas. 2012. |
Existen dos formas clínicas: la forma hereditaria y la adquirida simple (más frecuente). La forma hereditaria suele hacerse evidente después de la pubertad, y afecta a las uñas de manos y pies. Raras veces es congénita. La paquidermoperiostosis (osteoartropatía hipertrófica idiopática) es rara y suele empezar en la pubertad, también con hiperhidrosis de manos y pies.
La forma adquirida simple es más común, y suele ser asintomática, iniciándose muchas veces en el primer dedo.Se caracteriza por un aumento del tejido conectivo entre la lámina ungueal y la falange, y suele tardar semanas o meses en establecerse, pudiendo incluso revertirse cuando la causa remite. Las causas son probablemente multifactoriales, y se atribuye a un aumento del aporte sanguíneo secundario a cortocircuitos arteriovenosos en los dedos, con la subsiguiente congestión vascular en el lecho ungueal, hiperplasia y edema de los tejidos blandos. Las enfermedades que se han descrito en asociación a este cuadro son múltiples, y se enumeran a continuación:
- Osteoartropatía pulmonar hipertrófica. En este caso puede acompañarse incluso de cambios radiológicos.
- Carcinoma broncogénico.
- Enfermedades cardiovasculares: cardiopatías congénitas, insuficiencia cardiaca, endocarditis bacteriana, mixoma auricular, acrocianosis.
- Enfermedades endocrinas: mixedema, postiroidectomía, síndrome de Crow-Fukase, POEMS.
- Enfermedades gastrointestinales: diarrea crónica, celiaquía, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, anorexia nerviosa, cirrosis, hepatitis, hepatocarcinoma…
- Enfermedades hematológicas: policitemia vera, neutropenia crónica familiar, linfomas, leucemia mieloide crónica.
- Infecciones: tuberculosis, empiema, neumonía, sífilis, lepra, fiebre reumática, VIH.
- Enfermedades reumatológicas: esclerodermia, lupus eritematoso sistémico.
- Enfermedades neurológicas: siringomielia.
- Enfermedades respiratorias: enfisema, fibrosis pulmonar, asma, sarcoidosis, EPOC.
- Intoxicaciones: arsénico, fósforo, alcohol, mercurio, berilio, cloruro de vinilo, heroína.
- Alteraciones vasculares: síndrome de Maffucci, síndrome de Rendu-Osler-Weber.
Incluso (aunque no es frecuente), se ha descrito acropaquia unilateral en casos de linfangitis, tumor de Pancoast, gota, daño del nervio mediano, fístula arterio-venosa, lesión del plexo braquial, osteomas, etc.
Pero dejando esa lista interminable aparte, debemos saber que el 80% de casos de acropaquia obececen a enfermedades pulmonares que cursen con hipoxia mantenida. Así, ante un paciente con estas lesiones será lo primero a descartar. En el caso de Lázaro podíamos ver otras manifestaciones de un tabaquismo activo, como la coloración amarillenta del 2º y 3er dedo de la mano derecha con la que sujeta el cigarrillo. Efectivamente, el tabaquismo crónico había hecho mella en los pulmones de nuestro paciente, y sus uñas nos lo confirmaban. Un motivo más para intentar dejar el tabaco (por intentarlo que no quede).
Hoy nos vamos en este Hyperlapse grabado con un teléfono móvil hasta El Salvador.
“Salvador Hyperlapse” - Shot on a Cell Phone from MAGU on Vimeo.
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