Psoriasis pustulosa anular: Una rara forma de psoriasis

Puede que el cuadro de Alberto cree ciertas dudas. De hecho, nos abre un bonito diagnóstico diferencial entre los cuadros de pustulosis subcórneas. Por eso decidimos realizar una biopsia en la que se pudo confirmar la formación de pústulas subcórneas sobre una epidermis con una hiperplasia psoriasiforme, con dilatación de capilares tortuosos en las papilas y un infiltrado linfocitario perivascular en dermis papilar sin presencia de vasculitis. Además realizamos una inmunofluorescencia directa que fue negativa (descartando así las formas de pénfigo que cursan con pústulas subcórneas) y cultivos de las pústulas (para hongos y bacterias) que fueron también negativos. La analítica realizada no objetivó hallazgos relevantes.

Con todo ello nos planteamos la posibilidad de una dermatosis pustulosa subcórnea (el clásico síndrome de Sneddon-Wilkinson) o una psoriasis pustulosa anular. Estas dos entidades presentan características muy similares que nos pueden dificultar seriamente el diagnóstico. De hecho, algunos autores incluso las consideran una misma entidad. En nuestro caso, el antecedente reciente de un curso intenso de corticoides sistémicos que se habían reducido de manera rápida y el antecedente familiar de psoriasis (sí, efectivamente la madre padecía psoriasis), nos hizo decantar por nuestro diagnóstico: psoriasis pustulosa anular.
Como ya sabemos, las formas pustulosas de psoriasis son poco frecuentes (aunque habitualmente se describen como más graves y refractarias) y pueden verse asociadas o no a otros tipos de psoriasis. Para su mejor caracterización Bologna las divide en 3 tipos:

• Psoriasis pustulosa palmo-plantar (la más frecuente).
• Acrodermatitis pustulosa de Hallopeau.
• Psoriasis pustulosa generalizada. A su vez, la psoriasis pustulosa generalizada presenta 4 subtipos diferentes: Von Zumbusch, psoriasis pustulosa anular, psoriasis pustulosa exantemática y psoriasis pustulosa “de patrón localizado”.

Así pues, entendemos la psoriasis pustulosa anular como una variante rara de psoriasis pustulosa generalizada. Ésta puede aparecer en forma de brote en pacientes con psoriasis vulgar o como forma única de presentación. Se caracteriza por una clínica superponible a la de nuestro paciente: placas eritematosas anulares de carácter inflamatorio que van avanzando en pocos días de manera centrífuga con un collar de pústulas estériles y una fina descamación superficial. En contraste a la forma de Von Zumbusch, en ésta es raro encontrar fiebre o síntomas sistémicos que comprometan de manera significativa el estado general del paciente. Su curso suele ser subagudo y recurrente, y su pronóstico benigno.

Como en el resto de psoriasis, la etiopatogenia de las psoriasis pustulosas es multifactorial, y aunque la presencia de antecedentes familiares puede ser una clave que nos ayude a llegar al diagnóstico, su ausencia suele ser la norma. Las diferentes formas de psoriasis pustulosa han sido recientemente relacionadas con mutaciones en diversos genes como IL36N, CARD14 o AP1S3. Son las llamadas psoriasis monogénicas y, habitualmente debutan a edades tempranas de la vida, presentando cuadros graves con afectación sistémica refractaria a los tratamientos habituales. En el caso de debutar en la edad adulta, como en nuestro caso, los desencandenantes más habituales son el embarazo (recibe el nombre de impétigo herpetiformis), la suspensión brusca de corticoides sistémicos (Alberto tenía razón que tanta cortisona no podía ser buena...), la hipocalcemia, el estrés o algún proceso infeccioso intercurrente. En el caso del “patrón localizado” suele deberse a un factor irritante de los productos aplicados sobre placas de psoriasis preexistentes.

El diagnóstico de la psoriasis pustulosa anular es básicamente clínico (como en el resto de psoriasis pustulosas). Suele ser sencillo en pacientes con psoriasis de base o antecedentes familiares directos, pero puede ser más complicado cuando se presenta como manifestación inicial (como Alberto). Como no existe ninguna prueba “confirmatoria”, deberemos descartar las diferentes causas de pustulosis subcórnea que pueden dar clínica anular: pustulosis exantemática aguda generalizada, algunos pénfigos (IgA, herpetiforme y foliáceo subcórneo) y el Sneddon-Wilkinson, básicamente. Para ello es clave una buena anamnesis, cultivo de las lesiones y una analítica general con reactantes de fase aguda. También nos será de ayuda realizar una biopsia tanto para estudio anatomopatológico como para inmunofluorescencia directa. En otros casos de más difícil diagnóstico, será la propia evolución del cuadro la que nos ilustrará finalmente.

Alberto, después de 6 semanas de tratamiento con ciclosporina A.

Las psoriasis pustulosas generalizadas se han descrito habitualmente como formas habitualmente graves rebeldes a los tratamientos habituales. Normalmente, excepto en la forma de patrón localizado, los tratamientos tópicos serán insuficientes por la extensión y severidad del cuadro. Tanto la fototerapia como cualquiera de los fármacos sistémicos clásicos (metotrexato, acitretina y ciclosporina A) han sido usados con resultados variables, sobretodo dependiendo del subtipo. La variante anular, en contraste con la forma Von Zumbusch, suele responder de forma rápida y satisfactoria. Las formas monogénicas que se presentan en edad pediátrica, como hemos comentado anteriormente, suelen representar un manejo más complejo y responder peor a los tratamientos. En los últimos años se ha extendido el uso de los nuevos fármacos biológicos (anti-TNFalfa, ustekinumab, secukinumab o ixekizumab) para estas formas de psoriasis (tanto adultos como niños) con muy buenas respuestas.

En nuestro caso, nosotros decidimos ya desde el primer día iniciar tratamiento con ciclosporina A a dosis de 5mg/kg/día. La respuesta fue buena desde el principio, desapareciendo el intenso ardor y componente inflamatorio de las lesiones a los pocos días. A las 6 semanas de tratamiento las lesiones se habían resuelto por completo, quedando sólo una ligera pigmentación residual. Completadas 12 semanas de ciclosporina A a dosis plenas sin complicaciones ni rebrote del cuadro, se decidió la suspensión del fármaco. Varios meses después, nuestro paciente sigue sin tratamiento y libre de la clínica pustulosa. Sin embargo han empezado a aparecer pequeñas placas de psoriasis vulgar en codos y rodillas...

Soy Rosa de nuevo, y agradezco a Joan Francesc Mir, adjunto de dermatología del Hospital de Sant Pau de Barcelona, que haya compartido con nosotros este interesante caso clínico del que seguro aprenderemos todos. Y como que hoy es el día que es, os dejo con el gran David Bowie.

David Bowie Valentine's Day from Philloz on Vimeo.