Necrobiosis lipoídica: también en cicatrices

¿Qué hacer entonces con estas raras cicatrices cambiantes? Lo primero es el diagnóstico y para ello podemos ayudarnos algunos hallazgos característicos. Uno de ellos y muy llamativo, es la capacidad que tienen algunas enfermedades de aparecer sobre áreas con traumatismos o daños previos, hecho que se conoce con el nombre de fenómeno de Köebner. En nuestro caso, la lesión previa es la cicatriz generada tras la safenectomía. Existen numerosas entidades que presentan este fenómeno, entre ellas algunas clásicas, como la psoriasis, el liquen plano o el vitíligo; pero también otras menos frecuentes como el granuloma anular, el eritema multiforme, el liquen escleroso, la necrobiosis lipoídica o la sarcoidosis.

Diascopia de las lesiones, aspecto "en jalea de manzana"

Imagen dermatoscópica: color amarillento y telangiectasias

También era destacable la consistencia de las lesiones, que sin llegar a ser duras, sí mostraban un densidad aumentada respecto a la piel adyacente y que, al presionar con un cristal su superficie (diascopia), mostraban un color marrón anaranjado que clásicamente se describe como en “jalea de manzana”, característico de las lesiones granulomatosas.
Con estos hallazgos llegamos al diagnóstico de necrobiosis lipoídica (o lipoidea). Esta patología se encuentra relacionada con la diabetes, siendo un antecedente presente en aproximadamente un 60% de los casos, aunque menos de un 3% de diabéticos llegarán a desarrollarla en algún momento. Se trata de una entidad benigna, pero que puede generar problemas estéticos y en ocasiones síntomas molestos a los pacientes (para detalles de la etiopatogenia y tratamiento podéis esta entrada de hace algunos años). Existen descripciones de fenómeno de Köebner en pacientes con necrobiosis lipoídica hasta en 10 ocasiones en la literatura médica, en la mayoría de los casos asociado a cicatrices de cirugías previas y con un lapso de aparición tras la intervención que varía desde los 3 meses a más de 10 años. Se clasifica como fenómeno de Köebner tipo III, lo que significa que es una patología que se ha relacionado con traumatismos en algunas ocasiones, al contrario que el tipo I (el autentico fenómeno de Köebner que puede observase en la psoriasis, el liquen plano y el vitíligo) y el tipo II o pseudo-Köebner (verrugas vulgares, moluscos contagiosos y otros agentes infecciosos). Los mecanismos patogénicos de estos fenómenos pueden ser explicados por la disregulación inmune después de un daño concreto que facilitaría la aparición de patología inmunomediada.

Imagen histológica. Foto: F. Terrasa

Como señala la Dra. Prieto-Torres en este reciente artículo, en casi la mitad de los casos expuestos en la literatura - también en el suyo propio y en el nuestro, no publicado- no existía constancia de lesiones de necrobiosis lipoídica antes de la aparición de aquellas por las que el paciente consulta, por lo que tendríamos que plantearnos si debemos catalogar el fenómeno como un Köebner o más bien incluirlo en el más amplio y novedoso término de “distrito cutáneo inmunocomprometido" descrito por Roucco.
En cualquier caso, la necrobiosis lipoídica es una entidad que debemos tener presente cuando evaluamos lesiones de evolución tórpida, principalmente en pacientes diabéticos -pero no exclusivamente en éstos- y en zonas que han presentado daños previos o áreas de traumatismos frecuentes como es la zona pretibial.

Aspecto antes y después del tratamiento. No hay mucha diferencia

Para finalizar, comentar que a nuestro paciente le prescribimos una crema de clobetasol para que aplicara durante varias semanas, con lo que obtuvimos una tenue mejoría en cuanto a la extensión de las lesiones (difícil de apreciar) y una mejoría más llamativa en el prurito que provocaban las mismas.

Bibliografia:

• Ito H, Imamura S. Scald-Induced Necrobiosis lipoidica in a Patient with diabetes mellitus and psoriasis. Case Rep Dermatol. 2016;8:1-4
• Prieto-Torres L, Bernárdez C, Hernández-Ostiz S, Pastushenko I, Ara-Martin M, Requena L. Necrobiosis lipoidica developing within a surgical scar in a non-diabetic patient: Type III Köebner pehenomenon (isomorphic response), Wolf's isotopic response or Roucco's immunocompromised cutaneous district? Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017; 83:233-6
• Llajam MA. Koebner's phenomenon and necrobiosis lipoidica diabeticorum. Br J Clin Pract. 1990;44:765

Aprovecho de nuevo para agradecer al Dr. Toni Nadal Nadal del Hospital Son Llàtzer que nos haya planteado en el blog este interesante caso para empezar el año. El sábado que viene más, aunque dudo que mejor.

Y terminamos este post (y empezamos el año) en Cremona, ciudad de violines. Que 2018 venga cargado de cosas buena y mucha dermatología.

Cremona - City of Violins from Simon Straetker on Vimeo.