Fenómeno de Raynaud: Winter is coming

Y es que este curioso fenómeno es más frecuente en los meses más fríos. El fenómeno de Raynaud es una respuesta vascular exagerada a las bajas temperaturas o al estrés emocional.

Establecer su prevalencia exacta es bastante complicado, por no decir imposible, al no existir un test diagnóstico reproducible. Además muchísima gente ni siquiera llega a consultar por ello. Tener manos y pies fríos es algo normal en muchas personas (que me lo digan a mí), es una respuesta fisiológica al frío ambiental, y esto puede acompañarse de cambios cutáneos (tendríais que ver mis pies cuando salgo de bucear en invierno). Pero para que te diagnostiquen un Raynaud tienes que haber presentado al menos dos “cambios de color” de uno o varios dedos: palidez y cianosis posterior. Los estudios de prevalencia en la población general arrojan unos valores del 3-20% en mujeres y 3-14% en hombres.

Cuando hablamos de fenómeno de Raynaud debemos distinguir dos situaciones diferentes:

• Fenómeno de Raynaud primario (o idiopático), en pacientes sin enfermedad de base ni causa aparente de estos eventos vasculares. Suele empezar entre los 15 y 30 años de edad, es más frecuente en mujeres y puede observarse en varios miembros de una misma familia. Aunque por definición se trata de pacientes sanos, existen diferentes situaciones que pueden agravar el cuadro, como hipertensión, arterioesclerosis, enfermedades cardiovasculares o diabetes.
• Fenómeno de Raynaud secundario (muchos investigadores prefieren llamarlo síndrome de Raynaud). La lista es larga, pero las enfermedades que se asocian más comúnmente son esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad de Sjögren y dermatomiositis (o polimiositis). Tampoco tenemos que olvidarnos de fármacos y drogas (anfetaminas, cocaína, clonidina, estrógenos, cisplatino, bleomicina, tabaco, ergotamina, interferones), procesos hematológicos (crioglobulinemia, criofibrinogenemia, aglutininas por frío, paraproteinemia, síndrome POEMS), hipotiroidismo, causas vasculares (embolias, vasculitis, angina de Prinzmetal,…), túnel carpiano, etc.

Desde el punto de vista clínico, un ataque típico de Raynaud empieza de manera brusca por uno o varios dedos (de manos o pies), pudiendo extenderse al resto de dedos, siendo los segundos, terceros y cuartos dedos los que más se afectan (si afecta sólo el dedo pulgar, pensad en una causa secundaria). El vasoespasmo hace que los dedos se vuelvan blancos y pálidos, con unos límites bien definidos, seguido por una fase de cianosis (dedos azules) que indica hipoxia tisular. Al cabo de 15-20 minutos como máximo la piel se recupera (reperfusión) y aparece el rojo (eritema). Los pacientes suelen quejarse de adormecimiento de los dedos o sensación de “pinchazos”. Si observamos ulceración, debemos descartar una causa secundaria. No es infrecuente observar una livedo reticularis en las extremidades reversible con el calentamiento (si es persistente deberemos estudiar otras posibles causas).

Secuencia de un Raynaud. Las 2 primeras en el mismo momento y la 3ª, revascularización. Fotos: Dr. Allegue

El desencadenante es, casi siempre, el frío. Sobre todo al pasar de temperaturas más cálidas a frías (salir al exterior, o entrar en la sección de refrigerados de un supermercado). También se puede desencadenar un ataque después de una estimulación del sistema nervioso simpático (estrés emocional, o incluso un susto).

El fenómeno de Raynaud primario puede remitir espontáneamente, hasta en el 64% de los casos a los 7 años según un estudio. En cambio, es rara la remisión en el Raynaud secundario.

El diagnóstico es clínico y no suele ofrecer muchas dudas, aún menos si somos capaces de presenciar un ataque o el paciente tiene a bien enseñarnos alguna foto. Lo que realmente puede ser más complejo es intentar discernir si lo que le pasa al paciente es un fenómeno de Raynaud primario o secundario. Para ello la anamnesis debe ser exhaustiva, haciendo hincapié en fármacos, drogas y cualquier síntoma que nos oriente hacia alguna enfermedad inmunológica. Deberemos descartar la presencia de ulceraciones en manos y pies y fijarnos en si el paciente tiene esclerodactilia. La capilaroscopia es una exploración complementaria inocua que nos puede dar mucha información en estos casos. Otras pruebas sólo estarán indicadas en caso de que existan datos en la historia o en la exploración que nos orienten hacia un fenómeno de Raynaud secundario, aunque poca gente se resiste a pedir una analítica con determinación de ANA.

¿Cuándo podemos sospechar que estemos ante un fenómeno de Raynaud secundario?

• Edad de aparición tardía (> 40 años).
• Género masculino.
• Ataques asimétricos.
• Factor precipitante conocido.
• Ataques muy dolorosos con ulceración de pulpejos.
• Signos o síntomas de enfermedad sistémica subyacente.
• Capilaroscopia anormal (dilataciones capilares).
• Alteraciones analíticas (ANA+).

Ya hemos dicho que el diagnóstico de fenómeno de Raynaud suele ser sencillo, pero aún así algunas condiciones pueden crearnos confusión, como la excesiva sensibilidad al frío (mucha gente tiene las manos frías, pero no un Raynaud), neuropatía periférica, síndrome de dolor regional complejo, enfermedad vascular oclusiva, eritromelalgia o acrocianosis.

Vale, por ¿y qué hay del tratamiento? Porque algo se podrá hacer, ¿no? Bueno, pues aparte tratar la patología subyacente en los casos de fenómeno de Raynaud secundario, existen una serie de medidas generales a recomendar en todos los pacientes:

• La más obvia, pero no menos importante, evitar la exposición a bajas temperaturas y, sobre todo, los cambios bruscos.
• Utilizar estrategias para mantener el cuerpo caliente y también las manos y pies (guantes adecuados).
• En caso de ataque, recurrir a métodos que calienten rápidamente las manos, como ponerlas bajo agua tibia o en algún sitio abrigado.
• Evitar el tabaco (eso además nos vendrá bien para la salud, en general).
• Evitar todas aquellas medicaciones capaces de desencadenar brotes: simpaticomiméticos (descongestionantes, anfetaminas), agonistas serotoninérgicos (sumatriptán), ergotamina.
• Evitar instrumentos vibratorios en los dedos (martillo neumático, por ejemplo).
• Intentar limitar o controlar el estrés emocional (eso es más fácil de decir que de hacer).
• No está claro que el café sea malo en estos pacientes, así que eso lo dejaremos a su elección en función de su experiencia.

Pero ¿qué pasa si todas esas medidas resultan ser insuficientes? Si los ataques de Raynaud son importantes y condicionan las actividades cotidianas de los pacientes, puede estar indicado pasar a la línea de tratamiento farmacológico. Los fármacos más utilizados, tanto en Raynaud primario como secundario, son los bloqueantes de los canales del calcio (nifedipino o amlodipino), cuya eficacia está bien documentada en revisiones sistemáticas y meta-análisis de estudios randomizados. Las dosis efectivas de nifedipino oscilan entre 30 y 180 mg/d, y las de amlodipino entre 5 y 20 mg/d, empezando siempre por la dosis más pequeña e incrementando (cada 10-30 días) en función de la respuesta y tolerancia. Los principales efectos adversos consisten en cefalea, mareo, flushing, taquicardia y edemas. Asimismo, se recomienda suspenderlos en caso de embarazo.

Pero a veces los bloqueantes del calcio están contraindicados o no se toleran incluso a dosis bajas (trastornos de la motilidad intestinal, hipertensión pulmonar, cardiopatía con edema e hipotensión), y en estos casos (afortunadamente poco frecuentes) tendremos que explorar otras alternativas menos convencionales, como el sildenafilo (sí, Viagra®), nitratos tópicos, losartán, fluoxetina o incluso inyección de toxina botulínica tipo A.

A Eloy no le hizo falta Viagra®, y finalmente lo solucionamos con algunas recomendaciones generales y unos buenos guantes, después de completar la anamnesis y descartar un Raynaud secundario.

Hoy me toca terminar anunciando una buena noticia, y es que este blog fue proclamado ayer ganador de los Premios Blogs 2017 en la categoría de Salud (premio organizado por Infoempleo e IMF Business School). Así que gracias a todos los que pusisteis vuestro granito de arena con vuestro voto. Yo más feliz que una lombriz, claro.

Abrigaos bien, que el vídeo va de auroras boreales (ya sabéis que me encantan).

Aurora Borealis in Finnish Lapland from Flatlight Creative House on Vimeo.