El neurofibroma solitario

Tarde o temprano tenía que pasar. Baltasar tenía un neurofibroma solitario, y no hace ni un año que ya tratamos el tema en este blog. ¿Y ahora, qué digo? Claro que la piel negra siempre nos despista, y que a simple vista la lesión que presentaba Baltasar no se parecía demasiado a la de Asunción, nuestra primera paciente en el blog con un neurofibroma solitario. Pero por eso tenemos las manos además de los ojos, y es que a veces el tacto nos dice mucho más que la vista, y por ese motivo la imagen a veces no es suficiente para llegar a un diagnóstico certero.

Baltasar, justo antes de meter el bisturí

El neurofibroma solitario suele aparecer como una lesión exofítica, a veces con una morfología pediculada, de consistencia blanda o gomosa y recubierto por una piel algo laxa, a veces ligeramente hiperpigmentada. Habitualmente asintomáticos, recordemos que forman parte de la lista de tumores dolorosos. Pueden aparecer en cualquier localización, pero a menudo asientan en la parte alta del tronco y raíces de los miembros, aunque se han descrito casos en localizaciones curiosas, como el lecho ungueal o la vulva. A veces las lesiones pueden ser más bien planas, y cuando se presionan se nota una especie de masa blandita que se introduce en la dermis en lo que se conoce como el “signo del ojal”. Otras veces, pero sobre todo en la neurofibromatosis tipo 1, pueden aparecer como placas mal definidas algo eritematosas o azuladas y ligeramente deprimidas llamadas máculas pseudoatróficas.

Aunque ya lo dijimos en su día, vale la pena recordar que el neurofibroma es la neoplasia neural cutánea más frecuente, y que aunque nos venga siempre la enfermedad de von Recklinghausen a la cabeza, los neurofibromas solitarios son más frecuentes de lo que parece, y no tienen nada que ver con las diferentes formas de neurofibromatosis, con sus criterios diagnósticos perfectamente establecidos. Otra cosa es la neurofibromatosis segmentaria, de la que os prometí que hablaríamos algún día.

Imagen a pequeño aumento. Foto: Fernando Terrasa

A mayor aumento se observan las células fusiformes del neurofibroma

Histológicamente, los neurofibromas son lesiones no encapsuladas mal delimitadas que ocupan todo el espesor de la dermis y con frecuencia se extienden al tejido celular subcutáneo. Suele existir una estrecha banda de dermis papilar respetada y el resto de la dermis está ocupada por fascículos de células fusiformes que se disponen siguiendo trayectos más o menos ondulados de una manera desordenada. El estroma entre medias de esos fascículos está constituido por haces de colágeno fibrilar y no es rara la presencia de áreas mixoides, siendo más raro un estroma escleroso. Los vasos sanguíneos suelen ser abundantes en el estroma, y es frecuente la presencia de mastocitos salpicados entre los fascículos. Las células neoplásicas, fusiformes, monomorfas y de citoplasma escaso, corresponden a células de Schwann. Pero no, un neurofibroma no es un schwannoma. Podríamos hablar de los estudios inmunohistoquímicos, pero hoy no os voy a aburrir más.

El tratamiento de un neurofibroma solitario es, cuando se considere oportuno, quirúrgico, y no ofrece mayores complicaciones en la gran mayoría de los casos. Así lo hicimos con Baltasar, quien salió de la consulta la mar de contento después de su extirpación simple y posterior confirmación histológica gracias al buen hacer de nuestro patólogo de cabecera, Fernando Terrasa.

Hoy os dejo con este fantástico timelapse de José A. Hervás.

Ibiza Timelapse from Jose A. Hervas on Vimeo.