El tratamiento de la alopecia frontal fibrosante

La alopecia frontal fibrosante es seguramente la alopecia cicatricial más frecuente en nuestro entorno (seguramente porque no hay estudios que lo certifiquen, pero sin duda es la que más se ve en consulta de dermatología). Curiosamente el primer caso descrito oficialmente fue en 1994, así que es una enfermedad bastante novedosa. Principalmente afecta a mujeres después de la menopausia, pero no es nada raro que aparezca en mujeres jóvenes e incluso en hombres a cualquier edad. Las causas no están del todo aclaradas, se trata de un problema autoinmune y se cree que existe cierta influencia hormonal. Pero no se conoce una causa clara y concreta a día de hoy. El diagnóstico es la mayoría de las veces directo: la pérdida de cejas y el retroceso de la línea de nacimiento del cabello es muy característica. La tricoscopia permite ver un leve eritema e hiperqueratosis perifolicular, que se ha asociado con la inflamación y actividad de la enfermedad. A veces es necesario realizar una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico definitivamente, si queda alguna duda.

Resultado inmediato de micropigmentación de cejas. El eritema desaparece a los pocos días

Por tanto se trata de una enfermedad relativamente frecuente y con diagnóstico claro. ¿Dónde está el problema? Pues en el tratamiento, porque no existe una sola opción y la eficacia de todas las disponibles es variable. Antes de enumerar los tratamientos existentes hay que destacar qué se espera conseguir con ellos en la alopecia frontal fibrosante. El objetivo es que la alopecia se frene y no avance más. Generalmente no se puede determinar si el tratamiento está siendo efectivo hasta que hayan pasado unos meses, ya que la progresión puede ser muy lenta y es necesario comparar con un intervalo de tiempo considerable (6-12 meses). A día de hoy no es posible recuperar el cabello con tratamiento médico, pero existen algunas alternativas que comentaremos al final. Empecemos con los diferentes tratamientos:

1. Corticoides e inhibidores de la calcineurina tópicos.
   En la alopecia frontal fibrosante se produce una inflamación alrededor del pelo que termina por destruirlo. Esta inflamación, al contrario que otras alopecias autoinmunes, es bastante superficial así que controlarla con corticoides tópicos tiene sentido. Los corticoides pueden aplicarse en crema, loción o en espuma, y generalmente se recomiendan los de potencia alta o muy alta. Hay que tener en cuenta que se trata de una enfermedad crónica y que la aplicación continuada de corticoides sobre una misma zona durante períodos muy prolongados (meses o años) puede tener efectos adversos (no es raro ver dermatitis esteroidea en pacientes con alopecia frontal fibrosante). Por eso es mejor alternar el uso de corticoides con inhibidores de calcineurina (tacrólimus, pimecrólimus) que tienen un coste mayor, pero evitan efectos adversos a largo plazo.
2. Minoxidil tópico.
   ¿Qué va a hacer el minoxidil en una alopecia cicatricial? Milagros no, desde luego, pero sí puede jugar un papel en esta enfermedad. Existe un tipo de alopecia frontal fibrosante que deja una línea de cabello respetada en la zona más anterior. Es el patrón III o el patrón en doble línea, asocia mejor pronóstico y suele respetar las cejas. En estos casos el vello que queda puede engroarse con el uso de minoxidil y hay cierta mejora cosmética (más sensación de volumen en la zona de aplicación). Además, el minoxidil ha demostrado un efecto antifibrótico in vitro, así que no está de más mantenerlo en estos casos.
3. Infiltraciones de corticoides.
   Otra vez corticoides, sí, pero el control de la inflamación local parece que es clave para frenar el progreso de la alopecia y los corticoides infiltrados se utilizan en combinación con otros tratamientos. Las ventajas de las infiltraciones locales es que permiten depositar el corticoide (generalmente triamcinolona o betametasona) en el plano cutáneo donde la inflamación es más intensa y tienen un efecto depot, es decir, se liberan progresivamente manteniendo sus efectos durante 3-4 meses. La principal desventaja es que supone unos cuantos pinchacitos en la zona a tratar, pero son pequeños. También pueden producir una depresión de la piel por la atrofia de la grasa subcutánea, pero es temporal y tiende a solucionarse por sí solo.
4. Antiandrógenos orales (dutasterida y finasterida).
   Los antiandrógenos son unas moléculas que bloquean el paso de testosterona a dihidrotestosterona al inactivar la enzima 5-alfa-reductasa. Empezaron a usarse para el tratamiento de la hiperplasia benigna de próstata en los hombres, y se vio que eran muy útiles en la alopecia androgénica (la calvicie común). Curiosamente parece que también son efectivos en la alopecia frontal fibrosante y frenan su progresión, especialmente la dutasterida. Su mecanismo de acción en este caso no se conoce, pero probablemente regule la alteración hormonal que subyace al desarrollo de la enfermedad. No asocian efectos adversos importantes, pero las mujeres que lo toman no deben quedarse embarazadas durante el tratamiento y hasta 6 meses después de suspenderlo.
5. Antipalúdicos (hidroxicloroquina).
   La hidroxicloroquina es un fármaco muy utilizado en dermatología y reumatología para tratar el lupus y otras enfermedades autoinmunes. Algunos estudios demostraron que era eficaz para tratar el liquen planopilar (otro problema capilar autoinmune muy cercano a la frontal fibrosante), así que comenzó a usarse también en la alopecia frontal fibrosante. Parecen controlar la inflamación local a largo plazo y estabilizar el curso de la enfermedad. Es importante realizar revisiones oftalmológicas con cierta frecuencia, ya que su uso crónico puede asociar maculopatía y es importante detectarla a tiempo.
6. Isotretinoína.
   Uno de los medicamentos que más alegrías da en dermatología para el tratamiento del acné podría ser una de las opciones en alopecia frontal fibrosante. Recientemente se han publicado estudios que señalan su eficacia en la eliminación de las pápulas faciales (esos “granitos” que aparecen también la alopecia frontal fibrosante, sobre todo en las sienes y frente), e incluso también podrían frenar la progresión de la alopecia.
7. Otros tratamientos médicos.
   Hay otras opciones de tratamiento que también se han usado en alopecia frontal fibrosante, pero hay menos estudios científicos publicados que avalen su eficacia. Algunos de ellos son la pioglitazona (un antidiabético que se ha usado también en liquen planopilar), inmunosupresores (como el metotrexato y la ciclosporina) o, muy recientemente, la naltrexona (que podría regular la producción endógena de opioides).
8. Micropigmentación de cejas.
   Cuando las cejas han perdido mucha densidad o directamente brillan por su ausencia se puede recomendar la micropigmentación. Antiguamente los tatuajes de cejas no tenían un resultado muy natural, para qué engañarnos. Pero a día de hoy la micropigmentación o el microblading consigue recuperar el aspecto natural de las cejas “pelo a pelo” y el cambio cosmético es muy agradecido.
9. Trasplante capilar.
   Trasplante, implante o injerto capilar. Se puede llamar de muchas formas y todas suenan muy bien. La idea de hacerse un trasplante capilar y recuperar el pelo perdido es estupenda. Ahora bien, la alopecia frontal fibrosante es una alopecia inflamatoria autoinmune que no tiene nada que ver con la alopecia androgénica común y antes de hacerse un trasplante hay que tener en cuenta una serie de puntos: 1. Siempre debe hacerse cuando la enfermedad lleva un tiempo prolongado estabilizada (la recomendación estándar es que no haya progresión en los últimos 2 años). 2. El tratamiento médico y el control dermatológico debe mantenerse después del trasplante. 3. Generalmente se pueden plantear trasplantes reconstructivos, es decir, recuperar el pelo en zonas pequeñas (patillas, cejas u otras zonas determinadas). 4. Con el paso de los años el cabello trasplantado puede llegar a perderse, o no. En cualquier caso es importante aportar información honesta a las pacientes y tener una perspectiva realista.
   
   

   

   Antes y después de la colocación de un sistema capilar fijo FAS

   
   
10. Sistemas capilares. Las prótesis y los sistemas capilares son una buena opción cuando la pérdida de pelo es demasiado extensa. A todo el mundo lo primero que se le viene la cabeza en estos casos son las pelucas, que es verdad que son una opción, pero en los últimos años este mundo se ha desarrollado una barbaridad. Existen las extensiones o postizos para la zona frontal, que crean un falso flequillo para cubrir la parte perdida. También los sistemas capilares de integración capilar convencionales, que se entretejen con el pelo natural. Y por último los sistemas capilares fijos FAS, que se fijan directamente al cuero cabelludo y se diseñan del mismo modo que un trasplante capilar. Unos y otros tienen ventajas y desventajas, pero todos requieren un mantenimiento y cuidado una vez seleccionados.

Gracias a David Saceda, del Grupo de Dermatología Pedro Jaén, por este excelente y exhaustivo repaso a una enfermedad tricológica que se está convirtiendo en una verdadera epidemia en nuestros días. En este artículo podéis ampliar la información.

Hoy terminamos con John Williams,  dirigiendo la apertura de Star Wars: The Last Jedi en los Sony Studios en Los Angeles.

John Williams! from rcjohnso on Vimeo.

Tengo la frente cada vez más grande

Eulalia empieza a estar muy desanimada por su pelo y no es la primera vez que consulta por ello. Hace más de 5 años que le diagnosticaron alopecia frontal fibrosante, y la verdad que no le hace ninguna gracia. Al principio le dijeron que era por la menopausia, luego que era un problema autoinmune. Se ha hecho analíticas y está todo bien excepto el tiroides, ya que tiene hipotiroidismo desde hace mucho tiempo. Ella entiende que a sus 54 años no puede tener la misma melena que cuando era joven, pero es que la pérdida de pelo parece no terminar nunca.

Retroceso frontal de la línea de implantación del cabello. Alopecia total de cejas (maquillaje)

La línea de nacimiento del cabello cada vez retrocede más y hace que la frente se vea más alta de lo normal. Lo mismo le está pasando en los laterales, las patillas brillan por su ausencia y la pérdida de pelo se extiende incluso por encima de las orejas. Para colmo, las cejas las ha perdido completamente, cuando se levanta por las mañanas lo primero que hace es pintárselas para disimularlo un poco.

Tricoscopia de la línea de implantación. Leve eritema perifolicular con hiperqueratosis. Algunos pelos tienen el tallo torsionado (pseudo pili torti)

Ha probado todos los tratamiento que le recomendó su dermatólogo: corticoides tópicos, minoxidil e incluso llegó a tomar unas pastillas de hidroxicloroquina que parece que no le hicieron mucho efecto. Al final se ha decidido a darnos otra oportunidad y viene por si hay otras opciones de tratamiento que puedan parar la progresión de la alopecia.

¿Hay algún tratamiento realmente efectivo para este problema? ¿Se han descubierto nuevas opciones para frenarlo? Y ya que estamos, ¿puede recuperar el pelo? Ha oído algo de trasplantes pero no se fía, y una peluca tampoco le hace mucha gracia, se ve mal pero no para tanto.

Lo habéis adivinado. Esta entrada no la he escrito yo, sino que se trata de una nueva colaboración, en este caso desde Madrid, gracias a nuestro compañero David Saceda, dermatólogo del Hospital Ramón y Cajal y del Grupo de Dermatología Pedro Jaén, experto tricólogo que nos trae este interesante caso y la respuesta, el próximo miércoles, o en este enlace.

Hoy el vídeo lo ha escogido nuestro colaborador, así que os dejo con Fatboy Slim.

¿Tiña infectada o eccema con bichos?

No todo lo que sale entre los dedos de los pies son hongos. Eso (algunos) lo tenemos bastante claro, pero a veces las cosas se complican más de la cuenta, y aunque sabemos más o menos cómo actuar en cada caso, nos encontramos con más problemas a la hora de definir esas situaciones, incluso en patologías muy frecuentes en nuestra práctica clínica cotidiana, que tanto nos gusta comentar por aquí.

Pero primero vamos a intentar definir el escenario en el que nos movemos esta semana con Benito, nuestro joven paciente, para luego poder entender el tratamiento más adecuado en esta situación. Ahí está la gracia, y donde si preguntamos a 10 dermatólogos, es posible que cada uno tenga una teoría distinta. ¿Qué fue antes? ¿La gallina o el huevo? ¿Hongos que se sobreinfectan? ¿Un eccema complicando una tiña pedis interdigital? ¿La sobreinfección bacteriana -que seguro que existe- va antes del eccema o después? ¿Las tres cosas? ¿Cuál tratamos primero?

Nuestro paciente (antes de recibir tratamiento)

Es curioso que esta situación, que nos encontramos en las consultas con relativa frecuencia, muchas veces en gente joven, incluso en niños, no venga en los libros. ¿Impétigo polimicrobiano? ¿Pie de atleta mixto? ¿Eccema microbiano? Ya os digo que Pseudomonas encontramos seguro (aunque no sepamos si se han añadido después o son las culpables de todo), que hongos, probablemente y que un componente inflamatorio, pues también. Comentando esto con mis compañeros (se generó un debate bastante interesante), me enseñaron este artículo recién salido del horno de Weidner publicado en JEADV, que habla de la infección interdigital del pie por gramnegativos, que al parecer ya fue descrita como una entidad específica en 1973 por Amonette y Rosenburg, que parece ser más frecuente en hombres que en mujeres (4:1) y donde los bacilos gramnegativos campan a sus anchas (principalmente Pseudomonas aeruginosa, pero también E. coli, Proteus mirabilis, Enterobacter cloacae, Klebsiella pneumoniae, etc.). Se presenta como una maceración con eritema y exudado de los espacios interdigitales, a menudo asociado a mal olor, prurito y dolor, con extensión a la superficie dorsal y hacia la planta, y bastante bien delimitado. Si tenemos luz de Wood podemos apreciar una fluorescencia verdosa bastante característica. Existen una serie de factores predisponentes, como la presencia de una tiña interdigital (los dermatofitos pueden conducir a una colonización secundaria por gramnegativos), la hiperhidrosis, factores de oclusión y humedad (calzado inadecuado), diabetes mellitus y el tratamiento con antifúngicos tópicos en crema, antibióticos y corticoides.

Pseudomonas aeruginosa. Foto: Flickr. Mostly Harmless

Pero a veces hay que ser algo más pragmáticos y lo más importante no es el nombre que le pongamos, sino solucionar el problema y dar el tratamiento más adecuado. Claro que con esto también puede haber una cierta discusión. Lo que no admite discusión a priori es la actitud a seguir, al menos en algo básico. Y es que ya lo dice la “Ley de Murphy para médicos” en la Ley Hipoglós de la dermatología: “La dermatología es la rama de la medicina que se dedica a humedecer lo seco y a secar lo húmedo”. Es un chiste, pero en el fondo, esconde bastante sabiduría (y sí, los dermatólogos hacemos muchas más cosas). Estas lesiones tan exudativas y claramente sobreinfectadas quieren cualquier cosa menos que las maceremos aún más, así que podemos elegir: fomentos de permanganato potásico 1/10.000, fomentos de sulfato de cobre y de ácido acético al 2-5%… Y tratar los hongos (pero en este caso por vía oral, la tópica lo complicaría seguramente aún más, aunque ciclopirox es especialmente útil) y ya de paso la sobreinfección bacteriana, teniendo en cuenta que deberemos cubrir Pseudomonas, así que si el pobre chaval hubiera sido un poco más mayor se hubiera llevado un tratamiento bien completo, seguramente con una quinolona (ciprofloxacino 500 mg/12h x 10 días). Hay quien incluso indicaría un corticoide tópico, aunque en este caso lo cierto es que se lo ahorramos y finalmente las lesiones de Benito se resolvieron encontrando una mejoría rápida en pocos días.

¿Y vosotros? ¿Qué nombre le pondríais? Se aceptan sugerencias…

Hoy me he quedado flipando con este vídeo, grabado con un teléfono móvil, de la metamorfosis de una libélula. Alucinante.

The Metamorphosis of a Dragonfly from Beauty of Science on Vimeo.

Hongos en los pies que se complican

Benito entró cojeando a la consulta. Por su cara quedaba claro que no era uno de los mejores días de su vida. Ni siquiera podía apoyar el pie, y no tenía claro si lo peor era el picor o el dolor. Estaba asustado, porque ya había pasado por un montón de médicos desde que empezó esta historia, y cada vez estaba peor. Sus padres también estaban preocupados, y un poco cansados de tantas consultas. Lo que había empezado como unos simples hongos en los pies, se había convertido en algo que ya no sabían cómo atajar. Y Benito era sólo un niño de 11 años, que sólo quería poder volver a jugar a fútbol con su equipo e ir al cole (hacía casi una semana que no iba por culpa de eso que le había salido en el pie).

Menos mal que "sólo" era el pie izquierdo, pero aún así molestaba muchísimo, tanto que ni siquiera podía dormir bien por las noches. De los dedos salía una especie de líquido viscoso que hacía que se le pegaran hasta los calcetines, y no veas luego para quitárselos, así que había optado por ir descalzo por casa. Él se había puesto todas las cremas que le habían recetado, primero una de clotrimazol y después otra de ciclopirox, pero no parecían demasiado eficaces. Finalmente sus padres lo llevaron a urgencias del hospital. Y al cabo de un rato, estaba en la consulta de dermatología, delante de una señora con bata que tenía la consulta llena de fotos de peces y otros bichos raros. Cuando vio la foto del pez payaso, ya estaba menos asustado.

Pues vamos con el primer caso pediátrico del año, que como veréis da bastante juego, así que opinad libremente que quizás esta semana todos tengamos un poquito de razón. Yo os lo intentaré argumentar lo mejor que sepa el miércoles, o en este enlace, como siempre.

Hoy es Sant Sebastià, patrón de mi ciudad, Palma. Justo me pilla en Madrid, pero os dejo con este vídeo de Guillem Sastre.

Slowmo test "Sant Sebastià 2016" from Guillem Sastre Videography on Vimeo.

Fenómeno de Raynaud: Winter is coming

Y es que este curioso fenómeno es más frecuente en los meses más fríos. El fenómeno de Raynaud es una respuesta vascular exagerada a las bajas temperaturas o al estrés emocional.

Establecer su prevalencia exacta es bastante complicado, por no decir imposible, al no existir un test diagnóstico reproducible. Además muchísima gente ni siquiera llega a consultar por ello. Tener manos y pies fríos es algo normal en muchas personas (que me lo digan a mí), es una respuesta fisiológica al frío ambiental, y esto puede acompañarse de cambios cutáneos (tendríais que ver mis pies cuando salgo de bucear en invierno). Pero para que te diagnostiquen un Raynaud tienes que haber presentado al menos dos “cambios de color” de uno o varios dedos: palidez y cianosis posterior. Los estudios de prevalencia en la población general arrojan unos valores del 3-20% en mujeres y 3-14% en hombres.

Cuando hablamos de fenómeno de Raynaud debemos distinguir dos situaciones diferentes:

• Fenómeno de Raynaud primario (o idiopático), en pacientes sin enfermedad de base ni causa aparente de estos eventos vasculares. Suele empezar entre los 15 y 30 años de edad, es más frecuente en mujeres y puede observarse en varios miembros de una misma familia. Aunque por definición se trata de pacientes sanos, existen diferentes situaciones que pueden agravar el cuadro, como hipertensión, arterioesclerosis, enfermedades cardiovasculares o diabetes.
• Fenómeno de Raynaud secundario (muchos investigadores prefieren llamarlo síndrome de Raynaud). La lista es larga, pero las enfermedades que se asocian más comúnmente son esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad de Sjögren y dermatomiositis (o polimiositis). Tampoco tenemos que olvidarnos de fármacos y drogas (anfetaminas, cocaína, clonidina, estrógenos, cisplatino, bleomicina, tabaco, ergotamina, interferones), procesos hematológicos (crioglobulinemia, criofibrinogenemia, aglutininas por frío, paraproteinemia, síndrome POEMS), hipotiroidismo, causas vasculares (embolias, vasculitis, angina de Prinzmetal,…), túnel carpiano, etc.

Desde el punto de vista clínico, un ataque típico de Raynaud empieza de manera brusca por uno o varios dedos (de manos o pies), pudiendo extenderse al resto de dedos, siendo los segundos, terceros y cuartos dedos los que más se afectan (si afecta sólo el dedo pulgar, pensad en una causa secundaria). El vasoespasmo hace que los dedos se vuelvan blancos y pálidos, con unos límites bien definidos, seguido por una fase de cianosis (dedos azules) que indica hipoxia tisular. Al cabo de 15-20 minutos como máximo la piel se recupera (reperfusión) y aparece el rojo (eritema). Los pacientes suelen quejarse de adormecimiento de los dedos o sensación de “pinchazos”. Si observamos ulceración, debemos descartar una causa secundaria. No es infrecuente observar una livedo reticularis en las extremidades reversible con el calentamiento (si es persistente deberemos estudiar otras posibles causas).

Secuencia de un Raynaud. Las 2 primeras en el mismo momento y la 3ª, revascularización. Fotos: Dr. Allegue

El desencadenante es, casi siempre, el frío. Sobre todo al pasar de temperaturas más cálidas a frías (salir al exterior, o entrar en la sección de refrigerados de un supermercado). También se puede desencadenar un ataque después de una estimulación del sistema nervioso simpático (estrés emocional, o incluso un susto).

El fenómeno de Raynaud primario puede remitir espontáneamente, hasta en el 64% de los casos a los 7 años según un estudio. En cambio, es rara la remisión en el Raynaud secundario.

El diagnóstico es clínico y no suele ofrecer muchas dudas, aún menos si somos capaces de presenciar un ataque o el paciente tiene a bien enseñarnos alguna foto. Lo que realmente puede ser más complejo es intentar discernir si lo que le pasa al paciente es un fenómeno de Raynaud primario o secundario. Para ello la anamnesis debe ser exhaustiva, haciendo hincapié en fármacos, drogas y cualquier síntoma que nos oriente hacia alguna enfermedad inmunológica. Deberemos descartar la presencia de ulceraciones en manos y pies y fijarnos en si el paciente tiene esclerodactilia. La capilaroscopia es una exploración complementaria inocua que nos puede dar mucha información en estos casos. Otras pruebas sólo estarán indicadas en caso de que existan datos en la historia o en la exploración que nos orienten hacia un fenómeno de Raynaud secundario, aunque poca gente se resiste a pedir una analítica con determinación de ANA.

¿Cuándo podemos sospechar que estemos ante un fenómeno de Raynaud secundario?

• Edad de aparición tardía (> 40 años).
• Género masculino.
• Ataques asimétricos.
• Factor precipitante conocido.
• Ataques muy dolorosos con ulceración de pulpejos.
• Signos o síntomas de enfermedad sistémica subyacente.
• Capilaroscopia anormal (dilataciones capilares).
• Alteraciones analíticas (ANA+).

Ya hemos dicho que el diagnóstico de fenómeno de Raynaud suele ser sencillo, pero aún así algunas condiciones pueden crearnos confusión, como la excesiva sensibilidad al frío (mucha gente tiene las manos frías, pero no un Raynaud), neuropatía periférica, síndrome de dolor regional complejo, enfermedad vascular oclusiva, eritromelalgia o acrocianosis.

Vale, por ¿y qué hay del tratamiento? Porque algo se podrá hacer, ¿no? Bueno, pues aparte tratar la patología subyacente en los casos de fenómeno de Raynaud secundario, existen una serie de medidas generales a recomendar en todos los pacientes:

• La más obvia, pero no menos importante, evitar la exposición a bajas temperaturas y, sobre todo, los cambios bruscos.
• Utilizar estrategias para mantener el cuerpo caliente y también las manos y pies (guantes adecuados).
• En caso de ataque, recurrir a métodos que calienten rápidamente las manos, como ponerlas bajo agua tibia o en algún sitio abrigado.
• Evitar el tabaco (eso además nos vendrá bien para la salud, en general).
• Evitar todas aquellas medicaciones capaces de desencadenar brotes: simpaticomiméticos (descongestionantes, anfetaminas), agonistas serotoninérgicos (sumatriptán), ergotamina.
• Evitar instrumentos vibratorios en los dedos (martillo neumático, por ejemplo).
• Intentar limitar o controlar el estrés emocional (eso es más fácil de decir que de hacer).
• No está claro que el café sea malo en estos pacientes, así que eso lo dejaremos a su elección en función de su experiencia.

Pero ¿qué pasa si todas esas medidas resultan ser insuficientes? Si los ataques de Raynaud son importantes y condicionan las actividades cotidianas de los pacientes, puede estar indicado pasar a la línea de tratamiento farmacológico. Los fármacos más utilizados, tanto en Raynaud primario como secundario, son los bloqueantes de los canales del calcio (nifedipino o amlodipino), cuya eficacia está bien documentada en revisiones sistemáticas y meta-análisis de estudios randomizados. Las dosis efectivas de nifedipino oscilan entre 30 y 180 mg/d, y las de amlodipino entre 5 y 20 mg/d, empezando siempre por la dosis más pequeña e incrementando (cada 10-30 días) en función de la respuesta y tolerancia. Los principales efectos adversos consisten en cefalea, mareo, flushing, taquicardia y edemas. Asimismo, se recomienda suspenderlos en caso de embarazo.

Pero a veces los bloqueantes del calcio están contraindicados o no se toleran incluso a dosis bajas (trastornos de la motilidad intestinal, hipertensión pulmonar, cardiopatía con edema e hipotensión), y en estos casos (afortunadamente poco frecuentes) tendremos que explorar otras alternativas menos convencionales, como el sildenafilo (sí, Viagra®), nitratos tópicos, losartán, fluoxetina o incluso inyección de toxina botulínica tipo A.

A Eloy no le hizo falta Viagra®, y finalmente lo solucionamos con algunas recomendaciones generales y unos buenos guantes, después de completar la anamnesis y descartar un Raynaud secundario.

Hoy me toca terminar anunciando una buena noticia, y es que este blog fue proclamado ayer ganador de los Premios Blogs 2017 en la categoría de Salud (premio organizado por Infoempleo e IMF Business School). Así que gracias a todos los que pusisteis vuestro granito de arena con vuestro voto. Yo más feliz que una lombriz, claro.

Abrigaos bien, que el vídeo va de auroras boreales (ya sabéis que me encantan).

Aurora Borealis in Finnish Lapland from Flatlight Creative House on Vimeo.

Manos frías y dedos blancos

Sí, ya sé que el dicho es “manos frías, corazón caliente”, pero a Eloy, un hombre más sano que una pera, de 46 años de edad y sin ningún fármaco en su haber, es lo que le pasa. Lo de las manos frías es de toda la vida (los pies también los suele tener fríos), pero lo que ya no ve del todo normal es algo que le sucede a menudo, sobre todo en los meses de invierno, cuando de repente y sin mediar aviso, algún que otro dedo (a veces varios a la vez, de cualquiera de las dos manos), se le pone blanco de repente, como si se le “hubiera cortado la circulación”. Se ve raro y asusta un poco, aunque siempre la situación vuelve a la normalidad al cabo de un rato (pueden ser pocos minutos o un poco más, casi siempre menos de 15 ó 20 minutos), cuando los dedos recuperan su aspecto normal, aunque a veces también se le han llegado a poner “azules”. En alguna ocasión le ha pasado lo mismo en los dedos de los pies.

2º dedo mano izquierda, bien "blanquito"

Mismo dedo, mismo momento, vista dorsal.

Casi nunca le molesta demasiado, pero a veces sí que tiene la sensación “como si le clavaran pequeñas agujas” en los dedos afectos o que se le “quedan dormidos”. Afortunadamente, esas sensaciones duran pocos minutos.

Eloy pensaba que era algo relativamente normal, pero un día se lo comentó a su médico quien no debió pensar lo mismo, porque después de hacerle un intenso interrogatorio acerca de si fumaba o si se le hinchaban las articulaciones, terminó por derivarlo al dermatólogo. Y no, Eloy no fuma y no explica ninguna otra sintomatología asociada a este extraño fenómeno.

Seguro que a estas alturas ya sabéis qué es lo que le pasa a Eloy. Pero, ¿sabéis también cómo proceder? ¿Hay que pedir pruebas o es algo normal? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Podemos evitarlo? Todo eso y algo más en la entrada del miércoles, o en este enlace.

Hoy el timelapse es frío, muy frío. Nos vamos al Ártico, antes de que se derrita todo el hielo.

Winter in Hell from Enrique Pacheco on Vimeo.

El neurofibroma solitario

Tarde o temprano tenía que pasar. Baltasar tenía un neurofibroma solitario, y no hace ni un año que ya tratamos el tema en este blog. ¿Y ahora, qué digo? Claro que la piel negra siempre nos despista, y que a simple vista la lesión que presentaba Baltasar no se parecía demasiado a la de Asunción, nuestra primera paciente en el blog con un neurofibroma solitario. Pero por eso tenemos las manos además de los ojos, y es que a veces el tacto nos dice mucho más que la vista, y por ese motivo la imagen a veces no es suficiente para llegar a un diagnóstico certero.

Baltasar, justo antes de meter el bisturí

El neurofibroma solitario suele aparecer como una lesión exofítica, a veces con una morfología pediculada, de consistencia blanda o gomosa y recubierto por una piel algo laxa, a veces ligeramente hiperpigmentada. Habitualmente asintomáticos, recordemos que forman parte de la lista de tumores dolorosos. Pueden aparecer en cualquier localización, pero a menudo asientan en la parte alta del tronco y raíces de los miembros, aunque se han descrito casos en localizaciones curiosas, como el lecho ungueal o la vulva. A veces las lesiones pueden ser más bien planas, y cuando se presionan se nota una especie de masa blandita que se introduce en la dermis en lo que se conoce como el “signo del ojal”. Otras veces, pero sobre todo en la neurofibromatosis tipo 1, pueden aparecer como placas mal definidas algo eritematosas o azuladas y ligeramente deprimidas llamadas máculas pseudoatróficas.

Aunque ya lo dijimos en su día, vale la pena recordar que el neurofibroma es la neoplasia neural cutánea más frecuente, y que aunque nos venga siempre la enfermedad de von Recklinghausen a la cabeza, los neurofibromas solitarios son más frecuentes de lo que parece, y no tienen nada que ver con las diferentes formas de neurofibromatosis, con sus criterios diagnósticos perfectamente establecidos. Otra cosa es la neurofibromatosis segmentaria, de la que os prometí que hablaríamos algún día.

Imagen a pequeño aumento. Foto: Fernando Terrasa

A mayor aumento se observan las células fusiformes del neurofibroma

Histológicamente, los neurofibromas son lesiones no encapsuladas mal delimitadas que ocupan todo el espesor de la dermis y con frecuencia se extienden al tejido celular subcutáneo. Suele existir una estrecha banda de dermis papilar respetada y el resto de la dermis está ocupada por fascículos de células fusiformes que se disponen siguiendo trayectos más o menos ondulados de una manera desordenada. El estroma entre medias de esos fascículos está constituido por haces de colágeno fibrilar y no es rara la presencia de áreas mixoides, siendo más raro un estroma escleroso. Los vasos sanguíneos suelen ser abundantes en el estroma, y es frecuente la presencia de mastocitos salpicados entre los fascículos. Las células neoplásicas, fusiformes, monomorfas y de citoplasma escaso, corresponden a células de Schwann. Pero no, un neurofibroma no es un schwannoma. Podríamos hablar de los estudios inmunohistoquímicos, pero hoy no os voy a aburrir más.

El tratamiento de un neurofibroma solitario es, cuando se considere oportuno, quirúrgico, y no ofrece mayores complicaciones en la gran mayoría de los casos. Así lo hicimos con Baltasar, quien salió de la consulta la mar de contento después de su extirpación simple y posterior confirmación histológica gracias al buen hacer de nuestro patólogo de cabecera, Fernando Terrasa.

Hoy os dejo con este fantástico timelapse de José A. Hervás.

Ibiza Timelapse from Jose A. Hervas on Vimeo.

Una verruga muy blandita

Baltasar entra sonriente a nuestra consulta. Tiene 37 años y “una verruga” en la región occipital derecha. No es que le duela ni le pique, pero continuamente se la engancha con la ropa, y ahora que se ha comprado una moto, le molesta al ponerse el casco. Nos explica que la tiene desde niño (no recuerda exactamente a qué edad le salió, alrededor de los 10 años, pero seguro que no nació con ella). Baltasar es de Senegal, está sano, trabaja como ayudante de cocina en un restaurante y no toma ningún medicamento. Hace más de 15 años que vive en nuestro país y tiene 3 hijos, todos ellos sanos.

La "verruga" de Baltasar

Pero si centramos nuestra atención en la “verruga” (en el informe de derivación ponía “fibroma”), vemos que se trata de una lesión exofítica del color de la piel, de superficie lisa y base sésil, que no le duele al apretar y no adherida a planos profundos, aunque lo que más nos llama la atención es su consistencia, que es blanda. ¿Recordáis esas “bolas anti-estrés” que la gente aprieta para relajarse? Pues recuerda un poco a eso. De hecho, nos cuesta dejar de apretarla y comprobar que no tiene lesiones similares en otras localizaciones ni nada que nos llame la atención.

Y éste es nuestro primer misterio de 2018, que viene lleno de casos dermatológicos, espero que interesantes para vosotros. Pero mientras, ¿qué hacemos con Baltasar y su “verruga”? Tiene pinta de haber estado repartiendo regalos toda la noche. ¿Se la quitamos o lo mandamos para casa? ¿Qué creéis que puede ser? Y no digáis “verruga”… El miércoles lo sabremos, o en este enlace.

Y ya tenemos ganador del sorteo del lote de productos de la semana pasada. Se trata de Ángel Hernández, comentario nº 44 después de eliminar un comentario repetido. La mano inocente que ha sacado el premio, mi sobrina Aina. ¡Enhorabuena, Ángel!

And the winner is... ¡Ángel Hernández! Pase a recoger su premio.

Os dejo con un vídeo curioso: "Living rooms"...

LIVING ROOMS from Melvin LR on Vimeo.

Necrobiosis lipoídica: también en cicatrices

¿Qué hacer entonces con estas raras cicatrices cambiantes? Lo primero es el diagnóstico y para ello podemos ayudarnos algunos hallazgos característicos. Uno de ellos y muy llamativo, es la capacidad que tienen algunas enfermedades de aparecer sobre áreas con traumatismos o daños previos, hecho que se conoce con el nombre de fenómeno de Köebner. En nuestro caso, la lesión previa es la cicatriz generada tras la safenectomía. Existen numerosas entidades que presentan este fenómeno, entre ellas algunas clásicas, como la psoriasis, el liquen plano o el vitíligo; pero también otras menos frecuentes como el granuloma anular, el eritema multiforme, el liquen escleroso, la necrobiosis lipoídica o la sarcoidosis.

Diascopia de las lesiones, aspecto "en jalea de manzana"

Imagen dermatoscópica: color amarillento y telangiectasias

También era destacable la consistencia de las lesiones, que sin llegar a ser duras, sí mostraban un densidad aumentada respecto a la piel adyacente y que, al presionar con un cristal su superficie (diascopia), mostraban un color marrón anaranjado que clásicamente se describe como en “jalea de manzana”, característico de las lesiones granulomatosas.
Con estos hallazgos llegamos al diagnóstico de necrobiosis lipoídica (o lipoidea). Esta patología se encuentra relacionada con la diabetes, siendo un antecedente presente en aproximadamente un 60% de los casos, aunque menos de un 3% de diabéticos llegarán a desarrollarla en algún momento. Se trata de una entidad benigna, pero que puede generar problemas estéticos y en ocasiones síntomas molestos a los pacientes (para detalles de la etiopatogenia y tratamiento podéis esta entrada de hace algunos años). Existen descripciones de fenómeno de Köebner en pacientes con necrobiosis lipoídica hasta en 10 ocasiones en la literatura médica, en la mayoría de los casos asociado a cicatrices de cirugías previas y con un lapso de aparición tras la intervención que varía desde los 3 meses a más de 10 años. Se clasifica como fenómeno de Köebner tipo III, lo que significa que es una patología que se ha relacionado con traumatismos en algunas ocasiones, al contrario que el tipo I (el autentico fenómeno de Köebner que puede observase en la psoriasis, el liquen plano y el vitíligo) y el tipo II o pseudo-Köebner (verrugas vulgares, moluscos contagiosos y otros agentes infecciosos). Los mecanismos patogénicos de estos fenómenos pueden ser explicados por la disregulación inmune después de un daño concreto que facilitaría la aparición de patología inmunomediada.

Imagen histológica. Foto: F. Terrasa

Como señala la Dra. Prieto-Torres en este reciente artículo, en casi la mitad de los casos expuestos en la literatura - también en el suyo propio y en el nuestro, no publicado- no existía constancia de lesiones de necrobiosis lipoídica antes de la aparición de aquellas por las que el paciente consulta, por lo que tendríamos que plantearnos si debemos catalogar el fenómeno como un Köebner o más bien incluirlo en el más amplio y novedoso término de “distrito cutáneo inmunocomprometido" descrito por Roucco.
En cualquier caso, la necrobiosis lipoídica es una entidad que debemos tener presente cuando evaluamos lesiones de evolución tórpida, principalmente en pacientes diabéticos -pero no exclusivamente en éstos- y en zonas que han presentado daños previos o áreas de traumatismos frecuentes como es la zona pretibial.

Aspecto antes y después del tratamiento. No hay mucha diferencia

Para finalizar, comentar que a nuestro paciente le prescribimos una crema de clobetasol para que aplicara durante varias semanas, con lo que obtuvimos una tenue mejoría en cuanto a la extensión de las lesiones (difícil de apreciar) y una mejoría más llamativa en el prurito que provocaban las mismas.

Bibliografia:

• Ito H, Imamura S. Scald-Induced Necrobiosis lipoidica in a Patient with diabetes mellitus and psoriasis. Case Rep Dermatol. 2016;8:1-4
• Prieto-Torres L, Bernárdez C, Hernández-Ostiz S, Pastushenko I, Ara-Martin M, Requena L. Necrobiosis lipoidica developing within a surgical scar in a non-diabetic patient: Type III Köebner pehenomenon (isomorphic response), Wolf's isotopic response or Roucco's immunocompromised cutaneous district? Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017; 83:233-6
• Llajam MA. Koebner's phenomenon and necrobiosis lipoidica diabeticorum. Br J Clin Pract. 1990;44:765

Aprovecho de nuevo para agradecer al Dr. Toni Nadal Nadal del Hospital Son Llàtzer que nos haya planteado en el blog este interesante caso para empezar el año. El sábado que viene más, aunque dudo que mejor.

Y terminamos este post (y empezamos el año) en Cremona, ciudad de violines. Que 2018 venga cargado de cosas buena y mucha dermatología.

Cremona - City of Violins from Simon Straetker on Vimeo.