Sorteo de fin de año y lo más visto de 2017

Como viene siendo tradicional el último día del año echo la vista atrás y me da por comprobar cuáles han sido las entradas más visitadas de los últimos 12 meses (excluyendo las escritas otros años y que siguen copando año tras año los primeros puestos, como la de los moluscos, los quistes tricolémicos, la isotretinoína y la dermatitis seborreica). Pero este año ha sido fantástico, en parte gracias a vosotros, así que hemos tirado la casa por la ventana y gracias a la colaboración de los chicos de Eucerin hemos preparado un lote de productos que sortearemos entre todos los que, de aquí al próximo sábado día 6, escriban algún comentario en esta entrada (podéis ver los productos en la foto). Como no es ningún caso clínico, no hace falta acertar nada, ni ser médico, simplemente dejad vuestro nombre y entraréis en el sorteo. Y esta vez podéis participar desde cualquier parte del mundo, así que adelante.

Pero vamos ya con el Top5 de 2017, que sé que os morís de ganas.

5. "Al niño se le pelan los pies".
Con > 9.700 visitas y un digno 5º puesto, el caso de la dermatitis plantar juvenil fue el caso pediátrico más visto del año.

¿os acordáis de los pies de José Miguel?

4. "Un grano en el ombligo".
Con sólo un puñado de visitas más que el anterior, este caso sin final feliz fue uno de los que suscitó mayor interés. La pobre María José (el nombre daba muchas pistas) tenía eso: un nódulo de la hermana María José, o sea, una metástasis de localización umbilical de una adenocarcinoma (en este caso de origen biliar) y en la entrada correspondiente incidíamos en la historia de esta mujer, que da el nombre a esta curiosa manifestación.

Julia Dempsey (la hermana María José)

3. "Empieza el Euromelanoma".
Cada año intentamos hacer una entrada especial coincidiendo con la campaña del Euromelanoma en la que participamos los dermatólogos de la AEDV. Este año, además, aprovechamos para repasar las indicaciones y las ventajas que supone disponer de un sistema de mapeo dermatoscópico digital para nuestros pacientes de mayor riesgo. Tuvo más de 10.000 visitas, todo un récord.

Molemax II

2.  "Preguntas MIR comentadas de Dermatología y Cirugía Plástica".
No falla: Es poner las preguntas (y respuestas) del MIR y empieza el aluvión de visitas al blog. Las de 2017 tenían su intríngulis, no creáis que no nos costó. En nada, más de 14.000 visitas. Nuestros deseos para 2018: que mejoren la calidad de las imágenes.

1. "Necrosis cutánea por heparina".
Y contra todo pronóstico, con > 15.000 visitas el post ganador de 2017 es el de la necrosis cutánea por heparina, un efecto secundario muy raro, pero relevante en los pacientes que lo sufren. Digo contra todo pronóstico porque normalmente las entradas más visitadas suelen ser las de patologías más comunes, y desde luego esta entrada es muy, muy específica, así que un misterio más para la colección.

Y este ha sido nuestro repaso a 2017. Esperemos que 2018 venga cargado de muchos más casos clínicos, y seguro que más sorteos. Recordad comentar esta entrada poniendo vuestro nombre antes del día 6 de enero a las 20h y estar pendientes en los próximos días cuando anuncie el ganador (responderé el comentario que haya salido premiado). Y gracias a la gente de Eucerin (y en especial a Txus Viu) por haberlo hecho posible.

¡Que tengáis un Feliz 2018! Yo me despido con lo más buscado en Google en 2017. No sé si queda algo para la esperanza. Entre todos, quizá.

Cicatrices extrañas

La cicatrices son un motivo habitual de consulta, ya sea por dolor, prurito o por las alteraciones estéticas o funcionales que pueden llegar a producir. El caso que os presentamos en esta ocasión no es de los más frecuentes, pero aún así conviene tener presente que no todas las cicatrices son lo que aparentan.

Vicente es un varón de 65 años, con los antecedentes de hipertensión, dislipemia, hiperuricemia y diabetes y con la particularidad añadida de haber necesitado revascularización coronaria algunos años antes con injerto de vena safena bilateral.
En estos casos lo más habitual es que los pacientes se quejen de cicatrices queloideas en la zona de la esternotomía; sin embargo, Vicente se apresuró a mostrar sus piernas, con las lesiones que podéis ver en las imágenes.

Detalle de las lesiones

No aquejaba molestias severas, sólo un leve prurito, pero había mostrado las piernas a su médico y era remitido para valorar tratamiento con finalidad estética. La cicatriz del pecho era normal y Vicente nos explicó que las cicatrices de las piernas curaron inicialmente sin problema, apareciendo los primeros cambios extraños al cabo de unos 6 meses de la cirugía.

Cicatriz de la esternotomía (completamente normal)

Llegados a este punto, quizá os llame la atención la simetría de las lesiones, su especial apariencia y su consistencia, que - os explico - era infiltrada pero sin llegar a ser dura. ¿Os parece una cicatriz hipertrófica? ¿Algún tipo de infección?¿Una reacción a cuerpo extraño? ¿Quizá os gustaría disponer de alguna prueba complementaria? Si tenéis claro el diagnóstico, ¿qué tratamiento recomendaríais?

Una de las mejores cosas que me pasan con el blog (y últimamente me pasa mucho) es cuando mis compañeros se animan a escribir casos, y no porque me hagan el trabajo. En esta ocasión, el último caso del año viene de la mano de mi compañero en Son Llátzer el Dr. Toni Nadal, trabajador incansable donde los haya. La respuesta, como siempre, nos la traerá el miércoles (o en este enlace), pero estad atentos mañana, que hay sorpresa de fin de año, y creo que os va a gustar.

Para el timelapse de hoy no me he ido muy lejos, en el mismo Aeropuerto de Palma. Igual hasta salgo yo...

Palma Airport Time-lapse from Juan Garcia on Vimeo.

Luces de Navidad: Terapia fotodinámica con luz de día

Lo que tenía Serafín no eran sólo queratosis actínicas a tutiplén por la cara y el cuero cabelludo, sino una piel con un daño crónico producido por la exposición solar de años trabajando en la construcción. La idea de darle un tratamiento para que se aplicara en su casa durante un tiempo no nos convencía mucho (podemos utilizar imiquimod, 5-fluorouracilo, ingenol-mebutato y diclofenaco). Serafín vivía solo, las cremas hay que aplicarlas con regularidad y habitualmente suelen dar reacciones irritativas, por lo que el cumplimiento no estaba asegurado. Dos años antes lo habíamos tratado con terapia fotodinámica y el resultado fue bastante bueno, pero cuando se lo propusimos en esta ocasión detectamos un rictus serio en su cara. Nos recordó que no lo pasó muy bien durante la iluminación, tuvo dolor y, a pesar de que utilizamos anestesia local (quizá no fue suficiente), la experiencia no le quedó entre las mas gratas de su vida. Pero teníamos un as bajo la manga. Le hablamos de una nueva forma de terapia fotodinámica que le iba a resultar mucho más llevadera: la terapia fotodinámica con luz de día (TFDLD).

TFDLD vs TFDc (esquema)

La TFDLD se basa en el uso de la luz del sol (luz visible) como fuente de iluminación. Como en el caso de la TFD convencional (TFDc), debemos aplicar primero un fotosensibilizante sobre la piel, que dará lugar a un acúmulo de protoporfirina IX (PpIX) en el interior de la célula, y que será activada por una luz de una longitud de onda adecuada (la luz visible nos vale) dando lugar a la destrucción celular.

El mecanismo de actuación de la TFD ya fue explicada en esta entrada del blog, y en eso hay pocas diferencias. En este caso nos preguntaríamos, ¿es igual de eficaz la TFDLD que la convencional? ¿O, es más agradable de realizar para el paciente (como le prometimos), pero el resultado no es tan bueno?

Si revisamos los estudios publicados desde 2006, que fue cuando se empezó a probar la técnica, hasta ahora, incluyendo ensayos clínicos aleatorizados que utilizan el metilaminolevulinato (MAL: Metvix®, Laboratorios Galderma) como fotosensibilizante, se comprueba que la TFDLD no es menos eficaz (así lo dicen) que la TFDc en pacientes con queratosis actínicas leves y moderadas (grados I y II). En un ensayo clínico multicéntrico, y aleatorizado realizado en Australia se citan tasas de respuesta completa a los 3 meses del 89% frente al 93% con TFDc, mantenida en el 96% de las lesiones a los 6 meses de tratamiento. Además los estudios señalan que la técnica con luz de día fue mucho mejor tolerada por los pacientes, los cuales no sintieron dolor. En otros estudios clínicos se ha utilizado el ácido 5-aminolevulínico (ALA: Ameluz®, Laboratorios Allergan), con resultados similares.

Reacción (normal) los primeros días después del tratamiento

Por tanto, parece una técnica tan eficaz como la convencional, mejor tolerada, más sencilla de hacer, pero siempre que la utilicemos en pacientes con queratosis actínicas leves o moderadas (grado I o II, ya que para las de grado III no es tan eficaz), localizadas en áreas fotoexpuestas (por motivos obvios) y para tratar lo que llamamos “campo de cancerización” (ese daño solar crónico y difuso que vimos en Serafín). Al no ser doloroso nos permite tratar áreas extensas y a pacientes que no han tolerado la TFDc o que no pueden cumplir con los tratamientos tópicos.
Si dependemos de la luz del sol, ¿qué hacemos en invierno, si el día está nublado o llueve? Bueno, la TFDLD se puede hacer tanto en un día soleado como nublado, siempre que no llueva o nieve. No es recomendable hacerla si la temperatura está por debajo de los 10ºC, ya que se dificulta la metabolización del MAL en PpIX y porque el paciente se puede acordar de toda nuestra familia durante el tiempo que lo tenemos en la calle. En países del norte de Europa utilizan unos recintos acristalados para salvar esos días de lluvia y frío. Tampoco sería aconsejable con temperaturas superiores a los 30ºC. La sudoración y la posibilidad de sufrir un golpe de calor harían del tratamiento una experiencia que pocos seres humanos querrían repetir. Sí se podría hacer en un área arbolada ligeramente sombreada pues la luz difusa reflejada por las hojas de los árboles sería efectiva.

Serafín, el día de la revisión (3 meses)

Según el documento de consenso hispano-portugués para el uso de la TFDLD con MAL en el tratamiento de las queratosis actínicas (Y. Gilaberte), en ambos países se alcanza el umbral de radiación suficiente para hacer el tratamiento cualquier día del año (entre las 10 y las 18h). No ocurre lo mismo en países del norte de Europa, donde sólo la pueden emplear desde primavera a principios de otoño.

Estupendo pero, ¿cómo se hace?:

• Se pone un fotoprotector (FPS >30) en las áreas fotoexpuestas antes de acudir a la consulta o 15 minutos antes de aplicar el MAL. Debe contener sólo filtros químicos, ya que los filtros físicos bloquean además de la radiación UV (eso nos va bien), la radiación visible que necesitamos para excitar la PpIX y que se produzca la reacción fotodinámica.
• Tras unos 15 minutos de espera (necesario para que se absorba el fotoprotector) el paciente entra en la consulta y procedemos a preparar las lesiones, esto es, eliminamos las escamas o queratosis utilizando una cureta o una lija especial como las de la foto.

• Aplicamos el fotosensibilizante (crema de MAL) sobre el área a tratar en capa fina. Un envase de 2 g. es suficiente para tratar la cara y el cuero cabelludo (ó 1 g. por área). No se ocluye.
• Se pide al paciente que en los próximos 30 minutos (no más tarde) salga al exterior y esté durante 2 horas expuesto a la luz del sol. Lo de los 30 minutos es para evitar que se acumule PpIX y el paciente pueda sentir dolor durante la iluminación.
• Pasadas las 2 horas se retiran los restos de crema con agua o suero fisiológico y se cubre la zona tratada durante al menos 24 horas, aunque lo más habitual es aplicar un fotoprotector (FPS 50+), esta vez sí con filtros físicos.
• Los días siguientes, hidratación o una crema reparadora (para aliviar la aparición de costras) y fotoprotección.
• Se recomienda revisar al paciente a los 3 meses. El tratamiento se puede repetir cuando se estime oportuno, ya que no está establecida la periodicidad.

Como la síntesis y fotoactivación de la PpIX a partir del MAL se realiza simultáneamente a lo largo de las 2 horas, el efecto fotodinámico se hace de forma continua. Esto evita que la PpIX se acumule en la piel y que el procedimiento no sea doloroso.
Después de todo esto nos pareció una buena idea tratar a Serafín con esta técnica. No obstante, además de las ventajas que comentamos, existe algún inconveniente que vale la pena reseñar:

Ventajas: Técnica tan eficaz como la TFDc, más sencilla de realizar y por tanto, más coste-efectiva (ahorramos tiempo, personal, material e infraestructura), se tolera mejor porque no duele, podemos tratar áreas más amplias (campo de cancerización) y al paciente le resulta más satisfactoria la experiencia.
Desventajas: Menos eficacia en queratosis actínicas tipo III (graves) y sin indicación hasta el momento para tratar el carcinoma basocelular superficial o el carcinoma escamoso in situ (enfermedad de Bowen), así como los condicionantes meteorológicos comentados anteriormente.

Finalmente el resultado fue bastante satisfactorio como pudimos comprobar en la revisión. Nos decía que hacía tiempo que no notaba la piel tan suave cuando se afeitaba. A nosotros nos preocupaban otras cuestiones menos “estéticas” pero, el paciente salió contento de la consulta y sin muchas de esas lesiones que a veces pueden suponer una verdadera espada de Damocles.

Soy Rosa de nuevo y aprovecho para agradecer a mi compañero Ignacio Torné en el Hospital Son Llàtzer el habernos escrito esta fantástica entrada del blog explicando esta interesante técnica, cada vez más utilizada en nuestras consultas. El vídeo que despide este post lo ha elegido él, por lo visto el arte de fabricar la caña de un oboe es algo hipnótico. Y si aún estáis de vacaciones navideñas, disfrutadlas, que 2017 se acaba, aunque aquí lo haremos con una sorpresa. Estad atentos el 31.

The Art of Making Oboe Reeds, Jennet Ingle from kurious man on Vimeo.

Demasiadas queratosis actínicas

Hoy no os traemos un reto diagnóstico, ya que el título del post es un perfecto spoiler. El reto de hoy es terapéutico, y es que Serafín era un viejo conocido de nuestro servicio. Con una piel muy dañada por el sol (se había pasado la vida trabajando en la construcción, casi siempre al aire libre), ya le habíamos extirpado algún que otro carcinoma basocelular. Aunque le veíamos regularmente en la consulta, las queratosis actínicas afloraban por la piel expuesta como setas, pese a haber realizado múltiples tandas de crioterapia, e incluso una sesión de terapia fotodinámica dos años atrás.

Las queratosis actínicas campaban a sus anchas por la cara de nuestro paciente de 75 años, hipertenso y con una hiperuricemia bien controlada, sin otros problemas aparte de su artrosis, así que hicimos algo diferente: Llamar al compañero de al lado. Y así fue como Serafín conoció al Dr. Ignacio Torné, y después de charlar un rato los tres, se hizo la luz.

El diagnóstico ya lo sabemos, pero ¿qué tratamiento plantearíais para este paciente en concreto? Yo prefiero que nos lo explique Ignacio, quien amablemente ha accedido a escribir la entrada del próximo miércoles, que bien seguro nos aclarará muchas dudas.

Es casi obligado poner un vídeo navideño, así que espero que os guste este. Por mi parte, agradecer al Dr. Torné su colaboración desinteresada en estas fechas tan complicadas, os espero aquí, el miércoles, con la respuesta.

Merry Christmas from 3Angrymen from Chris Butcher on Vimeo.

Pitiriasis versicolor: el hongo que no se contagia

Los niños también tienen pitiriasis versicolor, o ¿qué os creíais? ¿Que era sólo de adultos? Bueno, en realidad la pitiriasis versicolor no es demasiado frecuente en niños, así que vamos a darle un repaso a esta entidad.
No es la primera vez que tratamos el tema en el blog, así que para refrescar conocimientos os remito al post correspondiente, que ya tiene unos añitos (2011). La verdad es que en todos estos años no hay nada nuevo en el horizonte, la enfermedad sigue siendo causada por diferentes especies del género Malassezia (no, ya no se llama Pityrosporum, eso es muy del Pleistoceno). En nuestro país Malassezia globosa es la “sospechosa habitual”, aunque otras especies como M. sympodialis y M. furfur también son frecuentes en nuestro medio.

Las manifestaciones clínicas suelen ser en forma de máculas o placas redondeadas u ovaladas de tamaño variable (pequeñas o medianas), que pueden confluir, cubiertas por una descamación muy fina, “furfurácea” y de un color variable que va desde rosado, marrón claro o hipopigmentado (quien le puso de nombre “versicolor” sabía qué decía). Lógicamente son más frecuentes en áreas ricas en glándulas sebáceas, sobre todo el tercio superior del tronco, cuello y la raíz de los miembros superiores. Es raro que se afecte la cara, pero ojo porque a menor edad (niños), mayor probabilidad de afectación facial. Cuando las lesiones se resuelven, bien espontáneamente, bien después del tratamiento, suelen dejar áreas hipopigmentadas, más evidentes cuanto más oscuro es el fototipo de la persona, que pueden tardar bastante tiempo en desaparecer del todo (semanas o meses). Lo más frecuente es que las lesiones sean completamente asintomáticas, aunque a veces los pacientes pueden presentar prurito de intensidad variable.

Leire, el día de la primera (y única) visita

Existen diversos factores que hacen a algunos pacientes más propensos a padecer esta enfermedad, como la sudoración, humedad ambiental (climas tropicales, verano) o inmunosupresión. Por eso en pediatría es mucho más frecuente a partir de la adolescencia.

El diagnóstico diferencial en los niños se establece sobre todo con la pitiriasis alba, el vitíligo, la dermatitis seborreica, la pitiriasis rosada de Gibert y la hipomelanosis macular progresiva. La luz de Wood nos puede ayudar (en la pitiriasis versicolor podemos ver una fluorescencia amarillenta), pero la técnica que nos saca de más apuros en estos casos es el examen directo, ya sea raspando directamente con un porta o, en lesiones menos descamativas, con el test del celo, tras aplicar KOH 10% a la preparación, donde podremos contemplar si tenemos un poco de suerte y el ojo bien entrenado la clásica imagen de “spaguetti con albóndigas”, aunque más que spaguetti son en realidad macarrones (las hifas). Las albóndigas corresponden a las formas levaduriformes del hongo.

La Malassezia es una levadura comensal de nuestra piel, así que una persona con pitiriasis versicolor no es contagiosa para la población. No hace falta lavar ropa y toallas aparte, ni dar demasiadas explicaciones en las piscinas municipales (les podéis recomendar que se lean este blog), así que dejemos a los perros y gatos tranquilos, y a los niños en paz.

Eso no quiere decir que no tengamos que tratar esta condición, si el paciente así lo desea. En niños se recomienda tratamiento tópico, con jabones de ketoconazol al 2% o sulfuro de selenio al 2,5% (aunque la etiqueta ponga “champú” se puede utilizar para todo el cuerpo), en combinación con antifúngicos tópicos en crema o solución (ciclopirox o azoles). Pocas veces va a estar indicado el tratamiento sistémico en población infantil, y en caso de que así se considere, el fluconazol es el más recomendado (recordemos que el itraconazol no se recomienda en menores de 18 años y que la terbinafina no es útil en levaduras). En pacientes con recurrencias muy frecuentes se puede indicar tratamiento “preventivo” con antifúngicos en gel o champú 2-3 días a la semana, una semana al mes, para que la Malassezia no se venga arriba.

A Leire la diagnosticamos sin otras pruebas (ni microscopios, ni luces violetas), ya que las lesiones eran lo suficientemente claras. Le recomendamos tratamiento tópico con ketoconazol 2% en gel (dejándolo actuar unos minutos para aclararlo posteriormente) y ciclopirox en crema. Suponemos que las lesiones mejoraron.

Hoy nos vamos a Capri, ya tocaba un timelapse con tilt-shift.

Manchas que no pican

Era extraño. Leire tenía cada vez más manchas, ya desde el inicio del verano, hacía ya 3 meses y, sin embargo, no le picaban. Su pediatra le había recomendado que se hidratara mucho la piel, y eso era lo que habían venido haciendo todos estos meses, pero ahí seguían las manchas, e incluso le salían de nuevas.

Leire tenía 10 años, estaba completamente sana y con las vacunas al día. Vivía con sus padres, su abuelo y un perrito que tenían desde hacía 6 meses que se llamaba Coke. La abuela, que también había venido a la consulta, se apresuró a aclararnos lo del perro, ya que según ella todo había empezado desde que Coke llegó a casa, adoptado de la perrera municipal. Ningún otro miembro de la familia tenía manchas similares, así que de momento Coke no parecía el culpable. Leire incluso me enseñó una foto del perro.

Pero volvamos a lo nuestro. Cuando Leire se quitó la ropa pudimos apreciar las lesiones, que consistían en unas placas redondeadas de tamaño variable, con una descamación muy fina y un color rosado, que se distribuían por el tronco, en especial el tercio superior de la espalda, y también por el cuello y parte proximal de los brazos. Por lo demás Leire se encontraba perfectamente, las palmas y plantas estaban respetadas y no nos refería otras molestias.

¿Qué os parece? ¿Pensamos en cosas raras o es algo más banal? ¿Qué hacemos con Coke? ¿Y con la abuela? ¿Puede ir a la piscina municipal? ¿Necesitamos hacer alguna prueba o lo tenemos claro y podemos empezar algún tratamiento? ¿Y qué le damos a una niña de 10 años? Todo esto y algo más el próximo miércoles, o en este enlace, aquí mismo.

Hoy nos vamos a la isla de La Palma (no confundir con Mallorca), con este impresionante vídeo.

FALL SKIES OF LA PALMA - 4K (UHD) from Adrien Mauduit Films on Vimeo.

Urticaria aguda: ¿Corticoides sí o no?

La urticaria aguda es un cuadro muy frecuente en los servicios de urgencias, y hasta un 20% de nosotros vamos a padecer (o hemos sufrido) un episodio de urticaria aguda a lo largo de la vida (yo ya llevo dos). Se caracteriza por la aparición de habones (o ronchas), angioedema o ambos. Los habones de la urticaria son lesiones eritemato-edematosas de tamaño variable, que se asocian casi siempre a prurito o sensación de quemazón, siendo su principal característica la evanescencia, es decir, que la piel vuelve a la normalidad en 1-24 horas (aunque pueden seguir saliendo nuevas lesiones, claro). El angioedema se caracteriza por un eritema y edema súbito de la dermis más profunda y tejido celular subcutáneo, que a menudo afecta las mucosas, y se resuelve más lentamente, hasta en 72 horas.

La urticaria es una enfermedad mediada por mastocitos. La liberación de histamina y otros mediadores, como el PAF (factor activador plaquetar) y citoquinas, dan lugar a una activación de terminaciones nerviosas sensoriales, vasodilatación, extravasación de plasma y reclutamiento celular en las lesiones de urticaria. Histológicamente los habones se caracterizan por presentar edema en la dermis superficial y media y dilatación de vénulas postcapilares y vasos linfáticos, aunque estos cambios no son específicos.

Mariano, el día de la primera visita

El diagnóstico de urticaria aguda es clínico, en base a la anamnesis y la exploración. ¿Y qué exploraciones complementarias solicitaremos? En esto todas las guías y recomendaciones están de acuerdo: En una urticaria aguda no es necesario ni recomendable solicitar ninguna prueba adicional. Recordemos que en la clasificación de las urticarias diferenciamos la urticaria aguda espontánea como aquella de menos de 6 semanas de duración, y de lo contrario hablamos de urticaria crónica espontánea (en este caso sí se recomienda alguna que otra prueba). Luego están las urticarias inducibles, de las que hablaremos en otro momento.

La urticaria puede presentarse a cualquier edad, y la urticaria aguda espontánea es especialmente frecuente en niños, especialmente en pacientes atópicos. Hay un distribución con dos picos de edad, desde el nacimiento hasta los 9 años y entre los 30 y 40 años.

Los episodios de urticaria aguda pueden asociarse a procesos infecciosos, especialmente infecciones virales de vías respiratorias altas (especialmente en niños), siendo la causa más frecuente de urticaria aguda. Y aunque más del 60% de los pacientes con urticaria están convencidos de que la causa es algún alimento, en realidad esto sólo sucede en un 1% de los casos de urticarias en adultos. Porque en niños sí que es relativamente frecuente que el origen sea por alguna alergia alimentaria mediada por IgE (mariscos, nueces, leche, huevos, chocolate, etc.). Algunos fármacos también pueden provocar urticaria aguda mediada por IgE (penicilina y derivados, sulfamidas, etc.), así como el veneno de los himenópteros. En estos casos estamos hablando de mecanismos de hipersensibilidad tipo I (inmediata) y la relación causa-efecto suele ser más o menos clara. Eso sí, tendremos que estar atentos a que la cosa se complique con una reacción anafiláctica, en cuyo caso tendremos que adoptar las medidas adecuadas.

En cambio, son más frecuentes las reacciones pseudoalérgicas (no mediadas por IgE), en especial a la aspirina, AINEs, mórficos, contraste yodado… como agravantes o desencadenantes de episodios de urticaria (aguda y crónica). En las urticarias crónicas espontáneas se pueden recomendar dietas libres de pseudoalérgenos en aquellos pacientes de difícil control (que básicamente consisten en evitar alimentos procesados), pero no suelen recomendarse en una urticaria aguda.

¿Y el tratamiento? ¿Corticoides, sí o no?
Hay una ley no escrita por la que si vas a urgencias con una urticaria aguda (o cualquier cosa que pique) te cascan un Polaramine y un Urbason, si puede ser ambos intramusculares. Muchas veces son los pacientes quienes demandan “que les pinchen algo” con la convicción de que hará efecto más rápido. Pero lo cierto es que en los brotes de urticaria aguda (sin compromiso respiratorio), el tratamiento de elección son los antihistamínicos H1 de segunda generación, que ya puestos no producen somnolencia ni riesgos al volante. Los más respaldados por ensayos en urticaria son cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, rupatadina y bilastina. ¿Y si no es suficiente? ¿Añadimos ya los corticoides? Pues bien, antes que eso las recomendaciones son las de aumentar la dosis de los antihistamínicos hasta 4 veces la recomendada (no suele ser necesario tanto), con un margen de seguridad excelente en los antihistamínicos antes mencionados, que sería la segunda línea de tratamiento antes de asociar corticoides orales (10 días como máximo). Si todo ello no funciona y teniendo en cuenta que entre una cosa y otra habrán pasado bastantes semanas, probablemente estaríamos hablando ya de una urticaria crónica espontánea, en cuyo caso se abre una tercera línea de tratamiento (como montelukast, ciclosporina A u omalizumab) que comentaremos en otra ocasión.
En el embarazo, se consideran seguros cetirizina y loratadina como anti-H1 de segunda generación.
Los tratamientos tópicos no tienen ningún sentido en una urticaria (me refiero a tratamientos farmacológicos, como los corticoides). En cambio algunos pacientes pueden notar alivio tras aplicar una loción de calamina o similar.

Lo de Mariano seguramente fue un cúmulo de circunstancias: la infección, la aspirina... ya le habían puesto el Urbason cuando llegamos y el paciente tenía buen estado general, así que nos limitamos a pautarle una pauta de antihistamínicos y le mandamos para casa.

¿No os flipa ver volar a los estorninos? A mí sí.

The art of flying - short 2 min version from Jan van IJken on Vimeo.

Una alergia en urgencias

Si algo estaba claro era que lo de Mariano era una alergia. Normal no era, desde luego. Nunca le había pasado nada remotamente parecido, y todos en casa habían comido lo mismo los días previos. ¿Serían las gambas del jueves? Eran frescas, desde luego. ¿O aquellos cacahuetes medio rancios del bar? Claro que había estado toda la semana resfriado. Al principio pasó con antigripales, pero cuando “los mocos le bajaron al pecho”, fue al médico y le dieron antibiótico. Igual era eso. Por si acaso, lo había dejado de tomar (total, tampoco tenía fiebre).

Pero si Mariano había ido a urgencias era porque se había llenado de ronchas. Empezó esa misma mañana, con mucho picor por todo el cuerpo. Sin fiebre ni ningún otro síntoma, pero el picor era horrible. Las ronchas empezaron a aparecer por muslos, tronco y brazos, desaparecían en un sitio y le salían en otro. Menos mal que no le salieron en la cara. Tampoco había notado molestias dentro de la boca ni dificultad para respirar. Había escrito en un papel todo lo que recordaba haber comido y bebido los días antes, por si era importante (el médico que lo atendió debió considerarlo así, puesto que lo iba apuntando todo con interés). Era extraño, porque a sus 39 años nunca había tenido alergia a nada. Se consideraba a sí mismo una persona sana como un roble, aunque ahora, con el camisón del hospital, y tumbado en la camilla, ya no tanto…

Le pusieron una vía y una medicación “para la alergia” (menos mal) y le dijeron que en un rato pasaría el dermatólogo. Además, le hicieron una analítica. Mientras esperaba, empezó a entrarle sueño…

Bueno, ya tocaba un caso de urgencias. Uno que además vemos cada día, así que ansiosa por recibir vuestros comentarios. ¿Qué hacemos? ¿Le ponemos nombre primero o necesitamos alguna exploración complementaria? ¿Alergia a qué? ¿Y el tratamiento? ¿Cortis o no cortis? That’s the question. El miércoles lo sabremos (o en este enlace), aunque seguro que vosotros lo tenéis claro.

¿Os meteríais en el agua con orcas en aguas del Ártico? Yo no sé si podría resistirme...

Dramatic footage of free diver and killer whales in the Arctic. from buendiaphotography.com on Vimeo.

Papulosis linfomatoide: ¿Un linfoma “bueno”?

Los síndromes linfoproliferativos son una de las cosas que más nos cuesta a los dermatólogos explicar a los pacientes que reciben ese diagnóstico, seguramente porque ni nosotros mismos terminamos de entenderlos. Y como que no se puede abarcar todo, hoy hablaremos de la papulosis linfomatoide, que forma parte de los llamados síndromes linfoproliferativos CD30+, los cuales constituyen aproximadamente el 25% de todos los linfomas. La clasificación de la EORTC reconoce dos entidades en este apartado: la papulosis linfomatoide y el linfoma cutáneo anaplásico de célula grande (LCACG).

Detalle de una de las lesiones, el día de la primera visita

El lío empieza cuando intentamos ponernos de acuerdo en si la papulosis linfomatoide (PL) es un proceso benigno o maligno. ¿No la estamos clasificando con los linfomas? Pues sí, pero la mayoría de expertos piensan en la papulosis linfomatoide como un linfoma cutáneo indolente (vamos, que tiene poca mala leche), con un pico de incidencia en la quinta década de la vida y un excelente pronóstico (la supervivencia a los 10 años se acerca al 100%). Hasta un 70% de casos de PL se asocian a reordenamientos del gen del receptor de las células T (TCR). La descripción clásica de esta entidad consiste en brotes de pápulas eritematosas (a menudo en diferentes estadios) que se localizan frecuentemente en el tronco y la parte proximal de las extremidades, que progresan a una necrosis central y curan espontáneamente tras varias semanas, a veces meses. La histología es variable, tanto que los patólogos distinguen hasta 5 subtipos de la enfermedad (A-E), aunque un mismo paciente puede presentar varios de estos patrones histológicos, los cuales no son predictivos del curso clínico ni de la severidad de la enfermedad. Sin embargo, es importante diferenciarlos para distinguir esta entidad de otros linfomas mucho más preocupantes.

Resumen de la clasificación histológica de las PL

La PL puede presentarse conjuntamente con otros linfomas hasta en un 20% de los casos. Hay casos descritos en asociación con micosis fungoides, linfoma cutáneo anaplásico de célula grande, enfermedad de Hodgkin, linfoma anaplásico de célula grande (sistémico) y otros tipos de linfoma. En algunos casos se ha podido demostrar una clona original común. Todo ello puede conducir a presentaciones clínicas confusas y la necesidad de repetir biopsias cuando las lesiones cambien morfológicamente. Un buen consejo es que si los nódulos de la PL empiezan a aumentar por encima de 1 cm, debe considerarse sospechoso de progresión a otro tipo de linfoma. Por todo ello (por el solapamiento histológico con otros linfomas así como su posible evolución a procesos malignos) persiste hoy en día la discusión acerca de si se trata de una dermatosis benigna, premaligna o maligna, y es fundamental el seguimiento de estos pacientes.

Con respecto a la evolución de la enfermedad la mayoría (60-70%) son cuadros autolimitados, pero hay que tener en cuenta que el riesgo de progresión a micosis fungoides es del 10-12%, la asociación con linfoma de Hodgkin del 9% y la asociación con linfoma anaplásico de célula grande del 9% (variable según las series).

El hecho de que la mayoría de cuadros sean autorresolutivos hace que en muchas ocasiones no precisen tratamiento específico. Las alternativas terapéuticas para aquellos casos más “fastidiosos” se explican muy bien en este artículo de Lauren Hughey en Dermatol Clin (2015). Resumiendo mucho, tenemos diferentes alternativas dirigidas a tratar las lesiones o incluso tratamientos sistémicos para prevenir los brotes en aquellos pacientes que no precisen, siempre considerando el perfil beneficio-riesgo de cada tratamiento e individualizando según cada paciente. No se contempla utilizar quimioterapia para esta entidad. Las diferentes alternativas que se pueden proponer serían las siguientes:

• Corticoides tópicos. No previenen la aparición de nuevas lesiones, pero sí podemos conseguir que se resuelvan más rápidamente, de modo que se considera una alternativa segura y cómoda para la mayoría de pacientes con pocas lesiones y brotes aislados. No se ha demostrado la eficacia de los corticoides orales.
• Fototerapia. Aunque no existen datos publicados concluyentes, la fototerapia (PUVA o UVB) se utiliza como tratamiento de primera línea. También hay casos publicados con terapia fotodinámica, aunque naturalmente sólo sería factible en pacientes con lesiones en una zona muy localizada.
• El metotrexato (oral o subcutáneo) es el tratamiento más utilizado y consensuado en aquellos pacientes con indicación de tratamiento sistémico, y puede utilizarse a dosis de 10 a 25 mg semanales. El estudio con mayor número de pacientes (45), mostró un 87% de eficacia con este régimen terapéutico.
• El bexaroteno es un retinoide oral con elevada afinidad por el receptor X de los retinoides (RXR), aprobado por la FDA para el tratamiento de los linfomas cutáneos de células T en 1999, y que puede emplearse en estos pacientes por vía oral y también tópica, en gel (no siempre fácil de conseguir).
• El interferón se ha utilizado tanto por vía subcutánea como intralesional, pero no constituye un tratamiento de primera línea.
• Imiquimod es un tratamiento tópico que, aunque tiene otras indicaciones (infecciones víricas, queratosis actínicas y carcinoma basocelular superficial) provoca un incremento en la producción de citoquinas que tendría un efecto antitumoral en esta enfermedad. Podría indicarse en pacientes con lesiones muy localizadas.
• Finalmente el tratamiento con mostaza nitrogenada tópica (eso suena a armas de destrucción masiva) se considera un tratamiento para pacientes refractarios, con efectos limitados en cuanto a eficacia.

Os preguntaréis qué pasó con Amanda. Pues bien, después de confirmar el diagnóstico mediante el correspondiente estudio histológico (y finalmente se clasificó como una PL tipo D, que es poco frecuente), se han ido combinando el metotrexato oral a bajas dosis con la fototerapia UVB de banda estrecha, con muy buena evolución y control de las lesiones hasta el momento.

El otoño se termina, y no he podido evitar compartir este espectacular vídeo otoñal con imágenes de Los Alpes austriacos e italianos. Que lo disfrutéis.

Perpetual Change - Autumn in the Alps from 5kdigitalfilm on Vimeo.

Granos y costras

Así es cómo Amanda nos resumió nada más entrar lo que le pasaba: Le salían unos “granos y costras” desde hacía dos meses, que le picaban (pero no de manera desesperada), en el tronco y extremidades. Menos mal que no le habían salido en la cara, porque alguna no era precisamente pequeña. Cuando le preguntamos, nos dijo que no tenía ningún otro síntoma, ni fiebre, ni malestar, ni pérdida de peso, ni lesiones en ninguna otra localización. Amanda tenía 48 años, trabajaba como administrativa en un centro de salud y vivía con su marido, dos hijos y un gato.

Nos explicó que primero le salían unos “granos rojos” y que con el paso de los días se formaba una costra en el centro, persistente. Su médico de familia le remitió directamente a dermatología, y aparte de una crema antibiótica no se había aplicado ningún otro tratamiento, tampoco antihistamínicos. Sí que le habían pedido una analítica de sangre que era estrictamente normal. Amanda era una persona sana que no tomaba ninguna medicación de manera habitual, salvo algún ibuprofeno ocasional cuando le dolía la espalda.

Esa es toda la información que tenemos en la primera visita. ¿Qué haríais? ¿Directos a la biopsia? ¿Cultivos? ¿Infección o inflamación? ¿O algo más raro? ¿Empezamos un tratamiento o esperamos?

El miércoles desvelaremos el misterio de esta semana (o en este enlace), pero mientras nos vamos a sumergir en las aguas de Roatan.

Rolling in the Deep - Episode #11 - Roatan from Dustin Adamson on Vimeo.