Y todo para referirnos a una entidad con nombre propio, pero poco frecuente y de etiología desconocida, que fue descrita por primera vez en 1927 por Gougerot y Carteaud. Se cree que es algo más frecuente en mujeres (por muy poco) y se presenta tras la pubertad o entre la 2ºy 3º décadas de la vida. Aunque suelen ser casos esporádicos, se han descrito casos de presentación familiar.
Lo más característico es la clínica, que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas eritematosas, no pruriginosas, que afectan inicialmente a la región intermamaria e interescapular (aunque a veces se inician en otras localizaciones). Conforme la enfermedad progresa, esas pápulas se pigmentan, se vuelven verrugosas y aumentan de tamaño, tendiendo a confluir en la parte central del abdomen originando imágenes reticuladas en el borde. Pasan los años y las lesiones se van extendiendo, llegando a afectar el resto del tronco, brazos, cuello, axilas, etc. Suele evolucionar de forma crónica y puede empeorar en los meses de verano, aunque también se ha descrito la regresión espontánea.
El principal diagnóstico diferencial se establece con la acantosis nigricans (clínica e incluso histológicamente pueden ser muy similares), aunque la morfología reticulada es característica del Gougerot-Carteaud. Otras entidades a tener en cuenta son la pitiriasis versicolor, la dermatitis seborreica, enfermedad de Darier, dermatosis neglecta, asteatosis, nevus epidérmico, amiloidosis macular, liquen plano pigmentoso o parapsoriasis (y me dejo alguna).
Si realizamos una biopsia (cosa bastante habitual si queremos confirmar el diagnóstico), podremos constatar una hiperqueratosis, atrofia del estrato granuloso, papilomatosis e hiperpigmentación de la capa basal. A veces, un infiltrado mononuclear perianexial y perivascular asociado a un edema de la dermis.
Ya hemos adelantado que no se conoce la causa, aunque se cree que es debida a un defecto de la queratinización, ya sea adquirido o hereditario. También se ha relacionado con Malassezia furfur, bien por una colonización que podría producir un defecto de la queratinización, o por una reacción anómala del huésped. En cualquier caso, el hecho de que no mejore con antifúngicos hace pensar que las levaduras no tienen un papel etiológico en esta entidad. También se ha descrito su asociación a diversos trastornos endocrinos (obesidad, diabetes, Cushing o tiroidopatía).
Respecto al tratamiento, os podéis imaginar que se ha probado de todo. Y ni los corticoides ni el ketoconazol han salido bien parados. Sin embargo, el tratamiento tópico con sulfuro de selenio, calcipotriol, tacalcitol o retinodes tópicos han sido más eficaces. Se ha descrito una buena respuesta a la isotretinoína a dosis de 1-2 mg/kg/d durante dos meses. Pero lo que nos proporciona mejores resultados es el tratamiento con doxiciclina o minociclina oral, con un porcentaje de éxito superior al 70% a dosis de 100 mg/d, con una resolución bastante rápida de las lesiones en 1-2 meses, aunque las recurrencias no son raras. En este caso, la mejoría no deriva de su efecto antibacteriano, sino por su acción antiproliferativa y antiinflamatoria, como en muchas otras enfermedades dermatológicas. Este fue el tratamiento que le dimos a Jorge, durante 6 semanas, con mejoría casi total de las lesiones al cabo de 2 meses (eso sí, después de confirmar el diagnóstico practicando una biopsia el primer día).
Si os lo queréis repasar más en profundidad, os recomiendo este artículo de Actas Dermosifiliográficas (Fagundo, 2004) o este otro del British Journal Dermatology (Davis, 2006).
Hasta el sábado. Hoy nos vamos al norte. Más al norte...
Ghosts of the Arctic from Untitled Film Works on Vimeo.
Ante las mismas lesiones con la biopsia no confirmante,habiendose tratado con calcipotriol, corticoide y antifungico sin mejoría recomienda comenzar el tratamiento con doxiciclina 100mg /dia durante 6 semanas? Un saludo
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