Pseudoacantosis nigricans: Cuestión de peso

El término “acantosis nigricans” puede ser confuso, ya que de entrada nos lleva a pensar en un síndrome paraneoplásico obligado (así nos lo enseñaron en la facultad), y aunque los primeros casos descritos en 1891 se asociaron a patología maligna, posteriormente Curth efectuó una clasificación clínica mucho más esperanzadora.

Cuando hablamos de acantosis nigricans nos referimos a la aparición de placas aterciopeladas de color gris-marrón que al iniciarse dan un aspecto “sucio” a la piel. Posteriormente aparece la hiperpigmentación, que se acompaña de hipertrofia, aumento de las marcas cutáneas y papilomatosis, pudiendo en ocasiones provocar prurito al paciente. Las localizaciones más frecuentemente afectadas son las axilas, el cuello, los genitales externos, las ingles, los pliegues antecubitales, poplíteos, cara interna de muslos y la región umbilical. Y además es frecuente que se asocie a la presencia de acrocordones.

Como íbamos diciendo, Curth clasificó la acantosis nigricans en maligna, benigna, sindrómica o pseudoacantosis nigricans. Además, algunos fármacos se han relacionado con la aparición de este cuadro (corticoides sistémicos, ácido nicotínico, estrógenos, insulina, ácido fusídico, etc.).

Imagen tomada en la primera visita, en otra localización

Aunque la etiología exacta de las formas benignas no se conoce con precisión, existen evidencias suficientes que hacen pensar que la insulina juega un papel importante. La mayor parte de casos de acantosis nigricans son idiopáticos o se asocian a entidades benignas, como endocrinopatías o enfermedades hereditarias. En realidad, la famosa acantosis nigricans maligna es rara (más bien muy rara), y el tumor asociado con más frecuencia es el cáncer gástrico. Las lesiones cutáneas son indistinguibles en cualquiera de las formas clínicas, pero sí existen diferencias respecto a la edad de comienzo, distribución y rapidez de aparición, que pueden ayudarnos a reconocer (o al menos sospechar) la forma paraneoplásica tan temida. Por lo general, la forma benigna se presenta a menor edad y muestra una progresión lenta y gradual en los pliegues, pero si vemos lesiones que progresan rápidamente en personas más mayores y en localizaciones extrañas, se nos tiene que encender la "bombillita".

Si realizamos una biopsia (no suele ser necesario en la mayor parte de los casos) podremos constatar la presencia de hiperqueratosis y papilomatosis epidérmica, con leve acantosis, e incluso atrofia en algunas zonas. Además podemos ver pseudoquistes e hiperpigmentación. Por lo general no se observan células inflamatorias.

A continuación repasaremos brevemente las diferentes formas clínicas de acantosis nigricans:

• Acantosis nigricans asociada a obesidad (pseudoacantosis nigricans). En realidad la obesidad es la principal causa de este trastorno, que suele iniciarse en la vida adulta en estos pacientes, a menudo con resistencia a la insulina. Afortunadamente las el cuadro mejora con la pérdida de peso (aunque no es tarea fácil).
• Acantosis nigricans sindrómica. Puede presentarse a su vez como el tipo A (hiperinsulinemia e hiperandrogenismo o síndrome HAIR-AN) y el tipo B (mujeres con diabetes mellitus mal controlada, hiperandrogenismo ovárico o enfermedades autoinmunes).
• Acantosis nigricans acral. Más frecuente en afroamericanos por otra parte sanos, con lesiones prominentes en dorso de manos y pies.
• Acantosis nigricans unilateral (nevoide). Es una forma rara y hereditaria, con patrón autosómico dominante, con lesiones unilaterales que siguen las líneas de Blaschko, y que no se relacionan con endocrinopatía.
• Acantosis nigricans familiar. También raro de narices, una genodermatosis autosómica dominante que comienza en la infancia (o más tarde), y que suele progresar hasta la pubertad, edad en la que se estabiliza y a veces, incluso regresa.
• De la acantosis nigricans maligna y la inducida por fármacos, ya hemos hablado.

La acantosis nigricans suele diagnosticarse con facilidad con la ayuda de nuestro ojo clínico. Pero algunas condiciones dermatológicas poco frecuentes pueden a veces confundirse con este proceso. Sólo las menciono, y prometo en un futuro próximo dedicar un post a la más frecuente (no doy más pistas): paraqueratosis granular intertriginosa, papilomatosis reticulada confluente, síndrome Haber, enfermedad de Dowling-Degos y acropigmentación reticulada de Kitamura.

Volviendo a la pseudoacantosis nigricans (¿os acordáis de Teodoro?), hay que decir que por sí misma no tiene mayor repercusión más allá de la estética (salvo aquellos casos en que produzca prurito), pero que puede ser una oportunidad fantástica para recomendar hábitos de vida saludable en aquellos pacientes con obesidad. O al menos explicarles que el mejor tratamiento es la pérdida de peso. Si pretendemos tratar las lesiones, los retinoides tópicos constituyen el tratamiento de elección (si se toleran). Otros tratamientos, como calcipotriol o retinoides orales son más anecdóticos. Finalmente, existen casos de mejoría tras iniciar tratamiento con metformina en pacientes con resistencia a la insulina. Ya desde un punto de vista más estético también se han comunicado mejorías tras tratamiento con láser de Alejandrita.
No hace falta decir que el tratamiento de la acantosis nigricans maligna es el del tumor subyacente, con lo que las lesiones suelen remitir en caso de que el tratamiento sea posible y exitoso.

A Teodoro le recomendamos que perdiera peso. No sabemos qué tal le ha ido… Y si queréis profundizar sobre el tema os recomiendo este artículo. Hoy, para variar, juntamos música "moderna" y arte clásico, a ver qué pasa.

張靓潁Jane Zhang - Dust My Shoulders Off -MV from OUTERSPACE Leo on Vimeo.