Léntigo maligno: El melanoma light (pero melanoma al fin y al cabo)

La manchita de Leopoldo no era ninguna tontería. La biopsia confirmó nuestro diagnóstico de sospecha de léntigo maligno, una variante menos agresiva del melanoma maligno, descrita por primera vez por Sir Jonathan Hutchinson en 1890.

El léntigo maligno se desarrolla principalmente en áreas de exposición solar crónica en pacientes de edad avanzada. Representa alrededor del 80% de todos los melanomas in situ y puede tener una evolución muy prolongada, incluso de varias décadas, antes de evolucionar a la temida forma invasiva, el léntigo maligno melanoma (LMM) o melanoma sobre léntigo maligno. Cuando hay quien afirma que en realidad el melanoma no mata, probablemente se esté refiriendo a este subtipo de melanoma (es probable que a ciertas edades el paciente termine muriéndose de otra cosa y no del melanoma), aunque es un tumor caprichoso que puede empezar su progresión vertical en cualquier momento. El léntigo maligno puede desarrollarse de novo o a partir de un léntigo solar preexistente. Pese a que se desarrolla en piel fotoexpuesta de manera crónica, se cree que las quemaduras solares son el principal factor de riesgo. Realmente no es un melanoma como los demás, incluso a nivel genético, con una incidencia mayor de mutaciones en p53 y en cambio, muy poco papel del BRAF.

Diseño del colgajo para la ampliación de márgenes

Aspecto de la herida justo al finalizar la intervención

El léntigo maligno supone entre el 4 y 15% de todos los melanomas que diagnosticamos y es el más frecuente en cabeza y cuello. Su frecuencia está aumentando, y aunque se suelen diagnosticar entre los 65 y 80 años de edad, hasta en un 10% afectan a menores de 40 años.

Aunque históricamente se ha descrito como un “precursor” de un melanoma invasivo, a día de hoy se acepta ampliamente que el léntigo maligno representa la fase in situ del LMM, y que por lo tanto debería estadiarse del mismo modo que el resto de melanomas según las guías de la AJCC. Es cierto que no existen estudios prospectivos que estudien la progresión a LMM (no sería demasiado ético), pero se estima que si no se tratara, un léntigo maligno progresaría a LMM entre el 30-50% de los casos (no todo el mundo está de acuerdo y otros autores dicen que el riesgo es bastante menor).

El diagnóstico es todo un reto, ya que la presentación clínica puede ser de lo más sutil, aunque muchas veces será el aumento de tamaño o pigmentación irregular de una lesión facial pigmentada lo que nos llame la atención. Y aunque la dermatoscopia ha supuesto un avance en el diagnóstico de estas lesiones, no es nada fácil interpretar los criterios diagnósticos en las lesiones pigmentadas faciales. Lo más característico en la dermatoscopia de las lesiones faciales es el pseudorretículo pigmentado, que consiste en una interrupción de la pigmentación homogénea debido a las aperturas foliculares. Ya hablando del léntigo maligno y LMM, los criterios dermatoscópicos consisten en: salidas foliculares pigmentadas de manera asimétrica (eso era lo que más llamaba la atención en nuestro paciente), estructuras romboidales oscuras, puntos y glóbulos gris pizarra, líneas oscuras, áreas homogéneas y estructuras en isobara. Como que hoy no me quiero entretener en este punto, prometo en un futuro un post entero dedicado a la dermatoscopia en esta entidad. Lo cierto es que el dermatoscopio nos sirve para seleccionar el sitio más adecuado para realizar la biopsia, pero también para delimitar mejor los márgenes quirúrgicos y monitorizar la respuesta al tratamiento.

Salvo en lesiones clínica y dermatoscópicamente muy evidentes, el diagnóstico diferencial no suele ser sencillo, y sobre todo lo realizaremos con los léntigos solares, queratosis actínicas pigmentadas, queratosis seborreicas y con las queratosis liquenoides benignas. Hay que tener en cuenta que desde el punto de vista dermatoscópico, las queratosis actínicas pigmentadas pueden expresar casi todos los patrones del léntigo maligno. Repito: No es nada fácil. Nuevos métodos de imagen, como la microscopia de reflectancia confocal, puede ser de gran ayuda en los casos dudosos, aunque esto por el momento es dermatología-ficción en la gran mayoría de centros, tanto públicos como privados, dado su elevado coste y curva de aprendizaje.

3 meses después de la cirugía

Pero lo miremos como lo miremos, el gold standard para el diagnóstico de léntigo maligno sigue siendo la biopsia cutánea. Lo ideal es que sea excisional (o sea, quitar toda la lesión), pero a menudo sucede que se trata de lesiones grandes en zonas comprometidas, de modo que ante una lesión sospechosa, puede ser necesaria la realización de varias biopsias tipo punch en diferentes zonas que seleccionaremos mediante la dermatoscopia. Pero tampoco es fácil para el patólogo, ya que a veces es muy complicado distinguir el léntigo maligno de la hiperplasia melanocítica inducida por el daño solar crónico, aunque la inmunohistoquímica ayuda y mucho al diagnóstico (Melan A, MiTF).

¿Y qué hay del tratamiento? No olvidemos que es un melanoma, así que siempre que se pueda, la opción quirúrgica será nuestra primera alternativa terapéutica (nivel de evidencia IIb, grado de recomendación A), con un margen de 1 cm siempre que sea posible. Los más observadores podéis decir que los melanomas in situ se extirpan con un margen de 5 mm. Lo que sucede es que los márgenes del léntigo maligno suelen ser muy imprecisos, y muchas veces hasta 1 cm es insuficiente. Pero aunque ésta sea nuestra intención, no siempre se puede realizar una exéresis con ese margen en la cara (lesiones grandes, localizaciones complicadas, como la periocular o nasal). La cirugía micrográfica de Mohs es una técnica que puede estar indicada en algunos casos según la experiencia de cada centro.

Un año más tarde

Pero el hecho de que el léntigo maligno asiente a menudo en personas de edad avanzada, con comorbilidades, que además sean lesiones de gran tamaño (más si sumamos el margen recomendado) y en localizaciones delicadas con compromiso estético o funcional, hace que sea necesario en algunas ocasiones plantear otras alternativas, con mejores resultados cosméticos, pero también con mayores tasas de recurrencia, lo que obliga a ser más minuciosos con el seguimiento del paciente. Los tratamientos más utilizados son la crioterapia, la radioterapia y el imiquimod 5% en crema (todos con nivel de evidencia III y grado de recomendación C), sin que existan estudios aleatorizados al respecto, aunque sí bastante experiencia. Las tasas de recidiva pueden variar del 3 al 50% según el tratamiento escogido. Otro día hablaremos de esto de manera más detallada, hoy ya nos hemos alargado demasiado.

Os preguntaréis qué fue de Leopoldo, nuestro paciente. Después de explicarle el resultado de la biopsia y dado que habíamos extirpado toda la lesión, le realizamos en una segunda fase la ampliación de 1 cm de margen alrededor de la cicatriz, siendo necesaria la realización de un colgajo de avance para poder cerrar el defecto sin comprometer el párpado inferior. Al cabo de un año, la cicatriz apenas se nota, y Leopoldo está contento sin su mancha. Si os habéis quedado con ganas de más os recomiendo este artículo disponible en la red, o este otro de revisión en Actas DS de 2012.

Hoy viajamos a Varanasi, la capital espiritual de la India, a orillas del Ganges. Confieso que soy más de bichos que de gente en mis viajes, pero tiene que ser toda una experiencia.

Varanasi // Beyond Life from Aeyaz on Vimeo.