Dermatosis purpúricas pigmentadas: Raras, pero no tanto

Si una cosa sabemos los dermatólogos es ponerles nombres raros a las cosas. Esto es lo que sucede con este grupo de trastornos, denominados globalmente dermatosis purpúricas pigmentarias (DPP), un término bastante descriptivo que nos permite intuir por dónde van a ir los tiros, y es que se caracterizan por petequias, pigmentación y, a veces, telangiectasias, en ausencia de insuficiencia venosa y vasculitis, con características histológicas comunes, pero con algunas particularidades que permiten que hablemos de entidades diferenciadas (y aquí es donde entran los nombres raros).

Epidemiológicamente todos los tratados dermatológicos afirman que se trata de enfermedades raras, pero si lo traemos aquí es que no lo son tanto, las diagnosticamos ocasionalmente en la consulta y muchos pensamos que la mayoría de pacientes ni siquiera consultarán por este motivo, sin que exista un predominio por sexo, etnia, y siendo la mayoría de pacientes adultos entre la 4ª y 5ª décadas de la vida.

En la patogenia ya no están las cosas tan claras. Unos dicen que es por fragilidad capilar, que conduce a la extravasación de hematíes. Pero claro, eso no explica el infiltrado inflamatorio que suele acompañar a estos procesos, y ahí entra la segunda hipótesis, como un mecanismo de inmunidad humoral (a veces se observan depósitos vasculares de complemento o Ig). Pero no siempre, y entonces hay quien propone un mecanismo de inmunidad celular, siendo este último el más plausible. Vale la pena recordar que las DPP pueden ser inducidas por fármacos (carbamazepina, furosemida, diltiazem, paracetamol, bezafibrato, etc.). Otras causas implicadas (asociaciones descritas) son dermatitis alérgica de contacto, ejercicio físico, estasis venoso, artritis reumatoide, diabetes, linfoma de Hodgkin, hepatitis B o C o micosis fungoides.

Un mes más tarde... Ni chicha ni limoná

Las DPP se clasifican según su forma de presentación y particularidades histológicas en una serie de entidades casi imposibles de recordar, pero que enumeraremos a continuación, a título meramente descriptivo (seguro que en futuras entradas presentaremos casos de algunas de ellas):

• Dermatosis pigmentaria progresiva (enfermedad de Schamberg). Una de las más frecuentes, así que vale la pena recordar el nombre.
• Liquen aureus (liquen purpúrico). También relativamente frecuente.
• Púrpura anular telangiectásica (púrpura de Majocchi). Rarito.
• Dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum. ¡Toma ya!
• Púrpura eccemátide-like de Doucas y Kapetanakis (nos vamos superando).
• Púrpura pigmentada granulomatosa.
• Capilaritis lineal unilateral.
• Angiodermatitis pruriginosa diseminada. Va a ser que ésta pica.

¿Cómo se os ha quedado el cuerpo? Bueno, hoy tenemos que escoger una, la de nuestra paciente Rosalía, a quien realizamos una biopsia con la orientación diagnóstica de enfermedad de Schamberg, que mostró un leve infiltrado linfocitario perivascular asociado a extravasación de hematíes en dermis superficial, con una leve exocitosis linfocitaria epidérmica que no supimos si interpretar como una púrpura de Majocchi (aunque no se veían lesiones anulares) o un Schamberg (aunque a nuestra paciente le picaba y el Schamberg suele ser asintomático).

Lo más característico de las DPP es su tendencia a dejar una pigmentación parda residual que puede ser persistente (de ahí su nombre). Desde el punto de vista de tratamiento, hay que decir que no disponemos de alternativas terapéuticas que hayan mostrado su eficacia, salvo tratar la causa cuando ésta se puede demostrar. Aún así se recomiendan tratamientos como antihistamínicos orales y corticoides tópicos, y en casos más seleccionados, fototerapia, pentoxifilina (que inhibe la adherencia de los linfocitos T a las células endoteliales y a los queratinocitos), colchicina o tetraciclinas, con resultados variables. A Rosalía la tratamos con un corticoide tópico de mediana potencia y antihistamínicos orales. Al cabo de un mes, nos explicó que el tratamiento había ido bien, pero que al dejarlo las molestias volvieron a aparecer, por lo que lo reiniciamos en tandas de 3 días a la semana, con control parcial de la sintomatología.

Os dejo estos dos artículos por si os interesa el tema: Éste de Allevato, en castellano, y este otro de unos coreanos, en inglés y más reciente.

Un saludo desde Madrid, que hoy empieza el Congreso de la AEDV. Lo podéis seguir en Twitter con el hashtag #AEDV2017.

Hoy toca vídeo subacuático.

Stay With Us - Part II - Stay Longer from Dustin Adamson on Vimeo.