Nódulo de la hermana María José: Es tan malo como parece

En realidad cualquier neoplasia maligna tiene capacidad de metastatizar en la piel, aunque en determinados tumores este fenómeno se observa con mayor frecuencia (cáncer de mama en mujeres, de pulmón en hombres y adenocarcinomas digestivos en ambos sexos). Pero aún así las metástasis cutáneas (denominadas también como letálides) son infrecuentes y se observan en sólo un 1-9% de los pacientes con neoplasias malignas. La localización umbilical es bastante infrecuente, aunque con las suficientes particularidades como para que valga la pena dedicarle unas líneas.

La Hermana Marie Joseph

Pero quizá lo más bonito de esta historia de final casi siempre triste, es el origen del epónimo, ya que es el único (hasta donde yo sé) que lleva el nombre de una enfermera. Así, cuando hablamos de la hermana María José en realidad nos estamos refiriendo a Julia Dempsey (1856-1939), estadounidense, hija de inmigrantes irlandeses, ordenada como hermana Marie Joseph en la orden de Saint Francis a la edad de 22 años. Sus aptitudes para la gestión le valieron el cargo de directora de la Congregation’s missionary School de Ashland (Kentucky) a los 24 años, y posteriormente fue trasladada al recién inaugurado Hospital Saint Mary en Rochester, construido después de un terrible tornado que arrasó la ciudad en 1883. Las hermanas de Saint Francis convencieron al cirujano de la zona William Worral Mayo a que fundara el hospital (con la pasta de las monjas) siendo los primeros directores sus dos hijos. El hospital se inauguró en 1889 con 5 enfermeras y 13 pacientes. La hermana María José era una de esas enfermeras, pero no tenía ni idea de enfermería. Le enseño Edith Graham, quien más tarde se convertiría en la esposa de Charles Mayo, y en 6 semanas la hermana María José fue nombrada enfermera jefe. En un año llegó a ser la primera ayudante quirúrgica de William Mayo, y tres años más tarde alcanzó el grado de superintendente del hospital y responsable de las sucesivas ampliaciones del mismo.

Los hermanos Mayo incorporaron las novedades en anestesia y asepsia, perfeccionando la cirugía abdominal. Dicen que las pequeñas manos de la hermana María José llegaban donde las manazas del cirujano (por grandes) no lo hacían, y que era normal que se encargara de realizar la primera incisión y el cierre final de la herida quirúrgica.
Pero nosotros la conocemos por ser la primera persona a la que le llamó la atención la presencia de un nódulo paraumbilical que a menudo era la única señal de la existencia de un cáncer abdominal. Este hallazgo fue posteriormente recogido por William Mayo en un artículo con la descripción de “pants button umbilicus”. Fue Hamilton Bailey en su manual titulado “Physical Signs in Clinical Surgery” (1949) quien utilizó por primera vez el epónimo. Como Florence Nightingale, la hermana María José luchó para que las enfermeras recibieran una formación reglada y en noviembre de 1906 abrió la Escuela de enfermeras del Hospital Saint Mary, manteniendo la estructura docente hasta 1970. Murió de neumonía a la edad de 82 años, y recientemente el edicifio original del Hospital Saint Mary (Clínica Mayo) ha sido bautizado como Joseph Hospital en su honor.

Creo que valía la pena detenernos en explicar un poquito de historia, pero vamos al lío. Como ya hemos adelantado, el nódulo de María José no es más que una lesión metastásica umbilical. Puede ser una primera manifestación de la enfermedad primaria (como en el caso de nuestra paciente) o un signo de progresión de una neoplasia ya conocida, típicamente de localización intra-abdominal.

Infiltración difusa de la dermis por neoplasia de apariencia ductal con desmoplasia asociada.

Detalle de la atipia y ductos. Fotos histológicas: Fernando Terrasa.

La incidencia del nódulo de la hermana María José es muy bajita, del orden del 1-3% de todos los cánceres abdominales y pélvicos. El diagnóstico diferencial puede incluir otros procesos tumorales, con la enfermedad de Paget o lesiones vasculares (benignas o malignas), y también procesos no neoplásicos, como una hernia umbilical, endometriosis, cicatriz hipertrófica, granuloma piógeno, sinus pilonidal, etc. De todos los casos reportados, un 35-65% tienen su origen en neoplasias gastrointestinales, un 12-35% del tracto génito-urinario, un 3-6% de pulmón o mama, y hasta en un 15-30% no se puede llegar a determinar su origen.

Clínicamente el aspecto es variable: pápulas o nódulos de consistencia y coloración desde violácea, eritematosa, marrón o color carne, que pueden ser supurativos, a veces fisurados o ulcerados, con o sin secreción mucosa o sanguinolenta y ocasionalmente pruriginosos.
Respecto a su mecanismo de formación está discutido, y algunos autores proponen que aparece por contigüidad a partir de una infiltración peritoneal (lo más habitual), o bien a por vía arterial, venosa, linfática o siguiendo estructuras embrionarias en algunos casos.

Sea como sea, y después de confirmarlo mediante biopsia o citología, el pronóstico de estos pacientes es poco halagüeño, ya que en casi todos los casos indica la presencia de una enfermedad inabordable quirúrgicamente, y aunque eso depende de cuál sea la neoplasia primaria y del órgano afecto, en la mayor parte de las ocasiones los pacientes se tratarán desde una perspectiva de cuidados paliativos.

En nuestra paciente se confirmó mediante biopsia una metástasis cutánea de un adenocarcinoma de origen biliar inoperable y se adoptaron medidas paliativas, falleciendo al cabo de pocas semanas.

Barcelona es una ciudad llena de color, pero hoy la vamos a descubrir en blanco y negro, en este fantástico timelapse.

Barcelona in Black - Timelapse Film from Manel Cebrian on Vimeo.