Eritema anular centrífugo: Viejas enfermedades, nuevos conceptos

Rafael tenía un eritema anular centrífugo (EAC). Uno tan típico que pensamos que no podía ser (pero era). Clásicamente el EAC se ha considerado como una dermatosis inflamatoria de etiología desconocida, que pertenece al grupo de los eritemas figurados y que puede asociarse con multitud de patologías.

Clínicamente los pacientes con EAC presentan lesiones máculo-papulares, a veces urticariales, que crecen centrífugamente formando placas policíclicas o arciformes, con aclaramiento central, adoptando esa forma anular tan característica, con descamación en el reborde eritematoso en las variantes más superficiales, observándose muy raramente vesiculación. Las localizaciones más típicas son muslos, nalgas y parte proximal de los brazos, aunque se puede afectar cualquier territorio. Las lesiones pueden ser solitarias o, más frecuentemente, múltiples. Las lesiones pueden persistir días o varias semanas, en ocasiones extendiéndose a lo largo de meses. Puede cursar con exacerbaciones y remisiones de manera más o menos cíclica, durante años, y raramente se observan discromías residuales.
Es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad (aunque existen formas infantiles), de ambos sexos.

Pocas cosas hay que no se hayan asociado al EAC, aunque debemos tener en cuenta que en realidad las causas infecciosas y los fármacos no son lo más frecuente. Merece la pena tener en cuenta los casos asociados a neoplasias subyacentes (la variante eosinofílica se ha descrito en asociación a la leucemia linfocítica crónica). También existen formas familiares (de herencia autosómica dominante), infecciones fúngicas (en otras localizaciones), otras infecciones (moluscos, virus de Epstein-Barr, herpes simple, herpes zoster, fiebre Q, infección urinaria, tuberculosis, borreliosis, etc.), fármacos (aldactona, amitriptilina, ampicilina, cimetidina, sales de oro, tiazidas, hidroxicloroquina, penicilina, piroxicam, finasteride, vitamina K, etc.), endocrinopatías (hipertiroidismo, tiroiditis de Hashimoto, embarazo, etc.), enfermedades hematológicas (linfomas, leucemias, trombocitemias, mieloma, policitemia vera, crioglobulinemia, paraproteinemia, etc.), neoplasias (carcinoma de pulmón, próstata, ovario, hígado, recto, etc.), sarcoidosis, policondritis recidivante, etc. Incluso existen casos descritos por comer queso azul (tranquilos, que las lesiones siguen siendo rojas).
Mención especial merecen las formas que se asocian a anticuerpos antinucleares anti-Ro y anti-La, en pacientes con síndrome de Sjögren y/o lupus eritematoso.
Por todo ello, hoy en día se considera al EAC más que como una única enfermedad, como un patrón reactivo por causas diversas, con una clínica y una histología similar.

De modo que ante lesiones compatibles, nos vemos en cierta manera obligados a investigar las posibles causas con las exploraciones pertinentes en función de la anamnesis y la exploración clínica.
Y claro, el diagnóstico diferencial obliga además a descartar otras enfermedades dermatológicas, como las infecciones por dermatofitos (tiña pedis), granuloma anular, lepra, leishmaniasis, micosis fungoides, pseudolinfomas, pitiriasis rosada de Gibert, enfermedades ampollosas autoinmunes, sarcoidosis, enfermedad de Still, eritema necrolítico migratorio, psoriasis anular, dermatosis neutrofílicas, edema agudo hemorrágico del lactante, y un largo etcétera.

Por todo ello, nos vemos abocados inexorablemente a la realización de una biopsia, que en los casos más típicos muestra un infiltrado linfocitario perivascular “en manguito” en dermis media y profunda (en las formas profundas), mientras que en las formas superficiales el infiltrado se acompaña de células endoteliales con extravasación focal de hematíes en dermis papilar. En la epidermis se aprecia espongiosis y paraqueratosis focales, pudiendo observarse microabscesos de células de Langerhans.

Ya os podéis imaginar que, si no estamos hablando de una única enfermedad, el tratamiento puede llegar a ser igual de variopinto. Evidentemente, si detectamos una posible causa (algo que cuadre temporalmente), lo primero es centrarnos en eso (suspender el fármaco sospechoso, tratar la endocrinopatía, etc.). En los casos idiopáticos o centrándonos en el tratamiento de las lesiones cutáneas, se han ensayado múltiples tratamientos, con mayor o menor éxito, incluyendo los antihistamínicos orales, corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus tópico,… Sin embargo, la mayor parte de tratamientos empíricos suelen tener unas bajas tasas de respuesta. Algunos autores han empleado con éxito los antipalúdicos en las formas eosinofílicas.

Rafael va presentando lesiones de manera estacional (pese a los corticoides tópicos y antihistamínicos), sobre todo en los meses de verano, sin que hayamos sido capaces de determinar la causa (si es que la hay), y descartando otras entidades mediante la biopsia cutánea y una analítica con perfil inmunológico.

Hoy os voy a enseñar una de las maravillas de Mallorca, Sa Calobra y el Torrent de Pareis, a golpe de dron, con el permiso del autor de las imágenes, Max Winter.

Sa Calobra - Torrent de Pareis from maxw1nter on Vimeo.