Pseudolinfoma: El nombre asusta, pero es benigno

Empieza por “pseudo”, acaba en “linfoma” y sólo se diagnostica una vez biopsiado: ¿Qué es? Pues un pseudolinfoma cutáneo, que es el término empleado para describir cuadros dermatológicos que pueden parecerse clínica y/o histológicamente a un linfoma “de verdad”, y que a su vez se clasifican en diversas entidades: hiperplasia linfoide cutánea, enfermedad de Kimura, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, enfermedad de Castleman, seudomicosis fungoide, dermatitis linfomatoide por contacto y la infiltración linfocítica de Jessner.

A las 5 semanas de la biopsia cutánea

A Purificación, después de realizarle una biopsia cutánea, la terminamos diagnosticando de un pseudolinfoma tipo hiperplasia linfoide cutánea o linfocitoma cutáneo. En la gran mayoría de los casos la causa es desconocida, aunque algunas lesiones pueden asociarse a mordeduras, picaduras, infecciones (herpes zoster, borreliosis), tatuajes, acupuntura, traumatismos o fármacos (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, betabloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio, IECAs, alopurinol, d-penicilamina, etc.).

Aunque el diagnóstico final sea ése, no siempre es sencillo distinguir un pseudolinfoma de un verdadero linfoma cutáneo. Por este motivo debemos ser especialmente exhaustivos al realizar la anamnesis (excluir la presencia de síntomas B) y la exploración física del paciente (adenopatías), así como realizar un hemograma y placa de tórax en algunos casos. La biopsia cutánea es imprescindible.

La hiperplasia linfoide cutánea se manifiesta casi siempre como un nódulo solitario (aunque también puede presentarse como varios nódulos, pápulas o placas), a cualquier edad (aunque predominan en mujeres alrededor de los 40 años), localizado preferentemente en cabeza y cuello (también en extremidades, mamas y genitales externos), de consistencia variable y color de rojo-marrón a violáceo. No es excepcional la presencia de adenopatías regionales. El síndrome de pseudolinfoma asociado a hidantoína está producido por fármacos anticonvulsivantes y se caracteriza por fiebre, adenopatías, artralgias, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y máculas y pápulas generalizadas.

Biopsia (H&E) que muestra el denso infiltrado linfocitario. Foto: F. Terrasa

La biopsia revelará un infiltrado linfoide denso concentrado en la dermis reticular, más intenso en la parte superior. La epidermis suele ser normal, separada por una zona de grenz en dermis papilar, aunque puede presentar grados variables de hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, disqueratosis, espongiosis y degeneración vacuolar basal. El infiltrado dérmico está compuesto por linfocitos pequeños maduros con un componente menor de células grandes. Menos de la mitad de los casos muestran folículos linfoides reactivos bien definidos. En ocasiones hay otras células entremezcladas. Por lo general es un trastorno mixto de linfocitos B y T. En nuestra paciente la inmunohistoquímica fue positiva para CD3, CD4 y CD8 en menor grado, CD30- y CD20 acompañante reactivo.

Tinciones de inmunohistoquímica realizadas en nuestra paciente. Fotos: F. Terrasa

El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio en función de la presentación clínica y los hallazgos histológicos, incluyendo por supuesto los linfomas “verdaderos”, pero también el lupus eritematoso, granuloma facial, erupción medicamentosa, sífilis, histiocitoma y un largo etcétera. No siempre es tarea sencilla.

Pero no olvidemos que una hiperplasia linfoide cutánea es, por definición, benigna y en no pocas ocasiones, autolimitada, aunque pueden ser lesiones persistentes, como en el caso de la sarna nodular (nódulos escabióticos). En ocasiones, las lesiones solitarias remiten después de la biopsia, y los casos secundarios a fármacos remiten al suspender el medicamento en cuestión. En el caso de Purificación no llegamos a determinar la causa, ya que aunque sí tomaba anticonvulsivantes, la lesión remitió al cabo de un mes pese a no haber modificado su medicación habitual.

Respecto al tratamiento, va a depender de la etiología (cuando podamos determinarla). Así, el linfocitoma cutáneo por B. burgdorferi responde al tratamiento antibiótico. En otros casos, pueden estar indicadas las infiltraciones de corticoides intralesionales, extirpación quirúrgica, crioterapia, minociclina o radioterapia como último recurso. También se han descrito éxitos con láser y terapia fotodinámica. No existen tratamientos exentos de la posibilidad de recurrencia (local o a distancia).

Si queréis más información podéis leeros esta reciente revisión de Yann Vincent Charli-Joseph, que es de acceso libre.

A ver qué os parece el vídeo de hoy, de Max Cooper.

Max Cooper - Order from Chaos - Official Video by Maxime Causeret from Max Cooper on Vimeo.