Preguntas del MIR 2017 comentadas. Dermatología y Cirugía Plástica

Como ya viene siendo tradición, varios compañeros dermatólogos nos hemos juntado (virtualmente) para discutir y comentar las preguntas de Dermatología y Cirugía Plástica del examen MIR que tuvo lugar ayer. Hemos incluido alguna pregunta que podría solaparse con otras especialidades, así que por su parte, en el proyecto conjunto de Casi Médicos, seguro que también se han comentado. Destacar un año más la pésima calidad de algunas imágenes (no era necesario verle los testículos al paciente de la pregunta 14 entre otras cosas) y que en varias preguntas no nos hemos conseguido poner de acuerdo. Como que hay muchas, no me enredo más y allá voy.

10. Pregunta vinculada a la imagen nº10.

Efectivamente, no se ve un pimiento.

  

Mujer de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y artrosis cervical en tratamiento con enalapril / hidroclorotiazida y simvastatina desde hace años y esporádico con paracetamol. Consulta por lesiones cutáneas pruriginosas en tronco y extremidades de 2 semanas de evolución para las que no ha realizado tratamiento médico (Imagen). La paciente se encuentra hemodinámicamente estable y afebril cuando acude al servicio de urgencias. Señale la opción correcta:

1.   En la biopsia cutánea realizada de una lesión de reciente aparición esperaría encontrar espongiosis epidérmica, vesículas espongióticas y un infiltrado eosinofílico.

2.    Las lesiones son compatibles con una pustulosis exantemática aguda generalizada por lo que iniciaría tratamiento con amoxicilina/clavulánico por vía oral.

3.   Con la sospecha de una enfermedad ampollosa autoinmune se realiza una biopsia de las lesiones para inmunofluorescencia directa. Se cursa ingreso hospitalario y se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.

4.    Con la sospecha de eccema diseminado se realiza biopsia de las lesiones para hematoxilina-eosina y se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.

RESPUESTA CORRECTA: Empiezan las dudas ya con la 1ª. Personalmente, creo que es la 3, las imágenes, aunque son nefastas y no se ve nada, hacen pensar (también por edad de la paciente y sintomatología) que se trate de un penfigoide, aunque no cuadra la dosis de prednisona propuesta. Otros compañeros piensan que es la 4, aunque si fuera un eccema diseminado entonces la biopsia sería también compatible con la respuesta 1. Enrevesada y ambigua, no sé si impugnable incluso, pero yo pondría la 3.
*Nota: El Ministerio da la 3 como respuesta correcta.

14. Pregunta vinculada a la imagen nº 14. (Ésta creo que es de Interna, pero como que tiene foto...)

Vemos en la consulta a un hombre de 31 años. Acude acompañado de su madre, con la que aún vive, a instancias de ésta. Hace dos años que no encuentra trabajo y en los últimos meses se ha ido retrayendo en el domicilio. El paciente afirma sentirse cansado y débil y que por ello prefiere salir poco de casa. La madre sospecha que el paciente está deprimido y ambos admiten que posiblemente ha engordado, aunque no se ha pesado.

En la exploración clínica, lo que más nos llama la atención es una PA de 150/100 mmHg y un abdomen prominente que se muestra en la figura.

En estas circunstancias, ¿cuál cree que sería la conducta más apropiada?

1.   Todos los datos del paciente son compatibles con un exceso de glucocorticoides. Descartaría por interrogatorio el aporte externo (oral, en cremas) y, además de una analítica estándar que incluya estudio de lípidos y de glucemia, solicitaría varias determinaciones de cortisol libre en orina y una determinación de cortisol plasmático a primera hora de la mañana, tras administrar dexametasona oral la noche anterior.

2.   Las estrías cutáneas se pueden justificar por un posible adelgazamiento previo. Lo más probable es que el paciente presente un síndrome metabólico (obesidad, hipertensión, sedentarismo…). Proseguiría investigando este aspecto (glicemia, lípidos, confirmación de la TA, etc.). La posible depresión podría ser reactiva al hecho de no encontrar trabajo y de momento me mantendría a la expectativa en este aspecto.

3.   Las estrías cutáneas son relativamente inespecíficas en un paciente obeso y la TA elevada en una única determinación no permite sacar ninguna conclusión. Aparte de solicitar una analítica general y proseguir el estudio de una eventual HTA, priorizaría los aspectos depresivos de la conducta del paciente y lo remitiría para una evaluación psiquiátrica.

4.    Pensaría en la posibilidad de que el paciente tenga una hepatopatía crónica con hipertensión portal y ascitis. Aunque no admite una ingesta elevada de alcohol, hay otras causas (víricas, etc.) que deberán investigarse. La HTA en una primera visita podría no ser significativa y, de momento, el supuesto cuadro depresivo lo dejaría en segundo término. Pondría en marcha un estudio de hepatopatía crónica con estudios, en esta primera fase, bioquímicos y de imagen.

RESPUESTA CORRECTA. Seguimos con dudas, teniendo en cuenta que aparte de la foto, definitivamente es una pregunta de Medicina Interna (o de Familia) y no de dermatología. Por cómo están planteadas las posibles respuestas, parece que la 1 tiene que ser la correcta, pero si estuviéramos en la vida real, yo desde luego respondería la 3. ¿Medicina o Miricina? That's the question. Impugnable, creo yo, en cualquier caso.
*Nota: Finalmente la respuesta correcta es la 1. Sigo pensando que impugnable.
 

17. Pregunta vinculada a la imagen nº17. (Hematología)

Nos es remitido desde Atención Primaria un paciente joven de 22 años de edad para estudio. Es originario de Jamaica y lleva cinco meses viviendo en España. El motivo de consulta al médico de familia fue una sensación de cansancio. Como antecedentes explica unos dolores de varios años de evolución en diversas articulaciones, de intensidad moderada, sin signos inflamatorios, que no habían sido estudiados en su país. La exploración clínica muestra palidez de mucosas y una lesión ulcerada dolorosa en la pierna, de tres años de evolución, por la que no había consultado. No recordaba ningún traumatismo local.

La analítica muestra una Hb de 7,6 g/dL, reticulocitos 417.000/uL, Hto 22,8%, leucocitos 13.540/uL, con 51% de neutrófilos y 36% de linfocitos, plaquetas 286.000/uL, bilirrubina 2,12 mg/dL (directa 0,4 mg/dL) y LDH 318 U/L (v.n.<190 U/L). Un estudio básico de la coagulación se encuentra dentro de los rangos normales. La radiografía de tórax es normal, así como un Eco-Doppler de extremidades inferiores.

¿Qué tipo de anemia sospecharía Ud. antes de iniciar los correspondientes estudios confirmatorios?

1.    Anemia por células falciformes.

2.    Anemia hemolítica autoinmune.

3.    Anemia por enfermedad crónica.

4.    Anemia por déficit de hierro.

RESPUESTA CORRECTA. Al fin una fácil, y además ha salido en Dermapixel. La 1.

30. Pregunta vinculada a la imagen nº30.

Un niño de 5 años presenta brotes recurrentes de eccemas muy pruriginosos desde hace meses. Su pediatra lo deriva al dermatólogo. ¿Cuál de las siguientes exploraciones complementarias debería realizar para establecer el diagnóstico?

1.    Biopsia cutánea.

2.    Analítica sanguínea con determinación de IgE.

3.    Intradermorreacción con suero autólogo.

4.    Ninguna, es suficiente con la anamnesis y exploración clínica.

RESPUESTA CORRECTA. También sencilla y sin mucha discusión. Es una dermatitis atópica, y el diagnóstico es clínico. La 4.

31. Pregunta vinculada a la imagen nº31. (Reumatología)

Una mujer de 26 años de edad consultó por fiebre de 3 semanas de evolución. La fiebre era diaria, en picos que llegaban a 38,5ºC y en alguna ocasión a 39ºC, y se acompañaba de dolor faríngeo, mialgias y artralgias de grandes articulaciones. A las pocas horas la fiebre remitía, espontáneamente o mediante algún antitérmico. Durante los episodios febriles presentaba una erupción cutánea. La paciente refería que había presentado dos episodios previos en los dos años anteriores, muy parecidos al actual, que no habían sido diagnosticados, a pesar de sendos estudios en profundidad. No había realizado viajes fuera de España ni refería antecedentes epidemiológicos de interés. La exploración clínica durante un episodio febril mostró la erupción cutánea que puede observarse en la imagen, que en pocas horas desapareció. La paciente también presentaba hiperemia faríngea, adenopatías pequeñas y dolorosas laterocervicales bilaterales y se palpaba un polo del bazo por debajo del arco costal izquierdo. Para establecer el diagnóstico es de prever que deban realizarse diversos estudios de laboratorio e imagen. Con todo, ¿cuál de las siguientes afirmaciones le parece más adecuada en la actual fase diagnóstica?

1.    Solicitaría pruebas serológicas para la hepatitis B y C, parvovirus humano B19, virus de Epstein-Barr y prueba para el virus de la inmunodeficiencia humana, dado que la causa más probable son las enfermedades infecciosas, especialmente las enfermedades víricas agudas.

2.    Aunque se trata de un diagnóstico de exclusión, solicitaría una ferritina sérica por la posibilidad de que se trate de una enfermedad de Still del adulto.

3.    Solicitaría un estudio inmunológico que incluyera anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados y ANCAs para confirmar la presencia de una enfermedad reumática sistémica como la artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico.

4.    Solicitaría un estudio genético dado que lo más probable es que se trate de una enfermedad autoinflamatoria tipo fiebre mediterránea familiar.

RESPUESTA CORRECTA. Es la erupción típica de la enfermedad de Still del adulto. La 2.

67. En relación a las formas clínicas de eritema multiforme, todas las afirmaciones siguientes son correctas EXCEPTO:

1. Las formas minor se asocian a la infección por el virus herpes simple y se caracterizan por las denominadas lesiones en diana.

2. Las formas major o síndrome de Stevens-Johnson, se caracterizan por la ausencia de afectación de las mucosas.

3. La afectación de las mucosas en las formas minor se observa alrededor del 25% de los casos y se limita a la mucosa oral.

4. La necrolisis epidérmica tóxica, cuadro caracterizado por el despegamiento de amplias áreas de la piel, representa la forma más grave de eritema multiforme major y se relaciona con la ingesta de fármacos.

RESPUESTA CORRECTA: ¿Casualidad? Pero si es el caso del blog de esta semana! Y si os esperáis al miércoles veréis que lo 1º que digo es que no se debe hablar de Stevens-Johnson cuando nos refiramos a eritema multiforme, esta terminología no se acepta hoy en día. Pero todo el mundo dará por buena la 2 y como que poca gente la va a fallar, así se va a quedar. Yo la impugnaría, desde luego.

68. Un hombre de 43 años consulta por presentar un nevus congénito en brazo que en el último mes ha cambiado de forma y color. Se realiza extirpación quirúrgica de la lesión y el diagnóstico anatomopatológico es el siguiente: melanoma de extensión superficial no ulcerado de 1,3 mm de invasión vertical, 1 mitosis/mm2, que dista 2 mm del margen de resección más próximo. En la exploración física no se palpan adenopatías regionales. ¿Cuál es la actitud a seguir a continuación?

1.    Realizar un PET/TC para investigar si existen metástasis viscerales.

2.    Realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 1 cm y biopsia selectiva de ganglio centinela.

3.    Realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 1 cm y linfadenectomía axilar.

4.    Sólo es necesario realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 2 cm y después seguimiento periódico.

RESPUESTA CORRECTA:Un melanoma con Breslow de 1,3 mm y 1 mitosis, motivos más que suficientes para incicar ampliación de márgenes y biopsia de ganglio centinela. Sin discusión, la 2.

69. Mujer de 45 años de edad, con antecedentes de xeroftalmía y xerostomía, que acude en julio de 2014 por presentar una erupción de lesiones eritematosas anulares, de bordes más activos, en escote y parte superior de la espalda desde hace 15 días, coincidiendo con unas vacaciones en Menorca. En el momento de la exploración observamos que algunas de las lesiones tienden a resolverse sin dejar cicatriz. Tiene buen estado general y el resto de la exploración física es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

           1. Lupus eritematoso subagudo.

           2. Tiña corporis.

           3. Porfiria cutánea tarda.

           4. Eritema anular centrífugo.

RESPUESTA CORRECTA: Otra en la que podemos tener dudas, aunque en este caso la mayoría nos inclinamos por un lupus subagudo. Cierto que los antecedentes de xeroftalmía y xerostomía pueden despistar, pero entre 1 y 4, aunque la paciente además tuviera un Sjögren, yo me inclino por un lupus. Decir que no todos estamos de acuerdo entre esas dos opciones, ya que además si revisamos la bibliografía el eritema anular centrífugo es más frecuente en el síndrome de Sjögren, pero también el lupus, así que no lo tenemos muy claro. ¿Impugnable o Mc Guffin?
*Nota: El Ministerio da la 1 como respuesta correcta.

102. Un paciente acude a su médico por presentar secreción matinal uretral de aspecto purulento desde hace 2 semanas. En el momento que lo atiende no tiene secreción y el paciente se niega a que se le tome ninguna muestra intrauretral. ¿Cuál de los siguientes tratamientos considera más adecuado?

           1. Penicilina benzatina más doxiciclina.

           2. Cefixima + doxiciclina.

           3. Espectinomicina + clindamicina.

           4. Ceftriaxona + metronidazol.

RESPUESTA CORRECTA: ¿Están tontos? ¿Qué les cuesta poner "el tratamiento adecuado"? Ceftriaxona y azitromicina sería la opción correcta, sólo que no es ninguna de las 4, así que por eliminación, la 2. Pero por favor, vosotros dad ceftriaxona + azitromicina, ¿eh?.

110. ¿A qué familia pertenece el agente causal del molusco contagioso?

           1. Arboviridae.

           2. Virus del papiloma humano.

           3. Poxvirus.

           4. Coxsackie.

RESPUESTA CORRECTA: Es de Microbiología, pero tan fácil que no he podido resistirme, y además también lo hemos comentado en el blog. Es la 3.

192. Hombre de 38 años que consulta por la aparición de nódulos enrojecidos y dolorosos en ambos miembros inferiores a nivel pretibial de 2 semanas de evolución. Además el paciente refiere que desde hace unos meses y de forma recurrente tiene aftas orales y úlceras a nivel genital. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

           1. Sarcoidosis.

           2. Dermatomiositis.

           3. Síndrome de Behçet.

           4. Lupus eritematoso sistémico.

RESPUESTA CORRECTA: Típica de Behçet, sin que admita discusión. La 3.

207. Hombre de 80 años consciente y con aparente buen estado general. Es trasladado al Servicio de Urgencias tras sufrir quemadura eléctrica al tocar un cable de alta tensión accidentalmente. En la exploración física presenta una quemadura en la mano derecha, de tercer grado de un 0,2% de superficie corporal total y una lesión con estallido en primer dedo de pie derecho de menos de un centímetro de diámetro. Señale la respuesta correcta:

1.    Dada la extensión el tratamiento consistirá en curas diarias con sulfadiazina argéntica en su Centro de Salud y revisión por el especialista en Cirugía Plástica en 48 horas.

2.    El paciente debe ser trasladado urgentemente, en ambulancia medicalizada, a un Centro de grandes quemados, tras su estabilización previa en urgencias.

3.    El paciente debe ser dejado en observación durante 8 horas y al cabo de las cuales si no empeora se procederá al alta con curas locales.

4.    Se procederá al desbridamiento del primer dedo del pie lesionado, apertura del túnel del carpo de mano derecha, cura con sulfadiazina argéntica e ingreso en planta.

RESPUESTA CORRECTA: Aquí nos metemos en el terreno de Cirugía Plástica, pero la opción correcta sería la 3, tiene que mantenerse en observación monitorizado por riesgo de arritmias. Nota: Como podéis ver en los comentarios, un cirujano plástico nos comenta que la opción correcta sería la 2. Yo no estoy tan segura, no tanto de la evaluación por el mismo o ingreso, sino del ingreso en un centro de grandes quemados. Veremos...
*Nota: El Ministerio da la respuesta 2 como correcta. Quizá fuimos muy osados respondiendo las preguntas de Plástica.

208. ¿Cuál de estas medidas NO estaría indicada en el tratamiento de urgencia en un paciente que presenta una quemadura por llama de segundo grado profundo con el 50% de superficie corporal quemada?

1.    Dieta absoluta.

2.    Administración de ringer lactato según la fórmula de Parkland.

3.    Administración profiláctica de antibióticos vía intravenosa.

4.    Administración de heparina para profilaxis antitrombótica.

RESPUESTA CORRECTA: 3. Los antibióticos no deben administrarse de manera profiláctica en estos casos, no hay evidencia de que tengan alguna utilidad sin infección asociada.

Agradecimientos: Este año ha habido más debate que en anteriores ediciones, a costa de las preguntas 10, 14 y 69 sobre todo. Así que agradecer a los compañeros de Dermachat sus valiosas aportaciones, especialmente a Tomás Toledo, Vicente Leis, Mª José Alonso, Emilio del Río, Eduardo Fonseca, Gonzalo Peón, Ignacio Torné, Marta Frieyro, María Castellanos, Fernando Cabo, Francisco Russo, Juan Márquez, Álex Martín Gorgojo, Almudena Fernández Orland y Pilar Turégano.

El año que viene más, y espero que más clarito todo.

Piel que se despega

Por una extraña Ley de Murphy, los casos más interesantes se presentan los viernes a las 2 y media. Lo de “interesante” que se lo expliquen a Andrés, que de repente se convirtió en nuestro último paciente de la semana. Su médico de familia lo había enviado a urgencias unas horas antes por unas extrañas lesiones cutáneas que habían aparecido tres días antes.

Cara externa muslo izquierdo

Andrés tenía 66 años. Fumador, hipertenso, con hipercolesterolemia y con una hiperplasia benigna de próstata, en tratamiento con enalapril y atorvastatina desde hacía años. 20 días antes le habían detectado en una analítica de control una hiperuricemia, por lo que su médico le indicó iniciar tratamiento con alopurinol.

Abdomen

Todo iba bien hasta tres días antes, cuando empezó a molestarle la boca y luego se vio unas “manchas rojas” en el pecho, alrededor del ombligo y sobre todo, en la raíz de las extremidades, que no picaban aunque notaba la piel “como más sensible”. Las lesiones se fueron extendiendo rápidamente, y empezó a notar que la piel se levantaba en algunas de ellas, al mínimo roce o de manera espontánea. Las palmas y plantas se encontraban respetadas. La boca empeoró y los labios se le llenaron de costras hemorrágicas. Apenas podía comer nada y los ojos se le pusieron rojos. Se asustó cuando vio que el glande empezaba a afectarse. No fue hasta ese momento en que acudió a su médico, quien le derivó a urgencias del hospital. Las constantes estaban bien y no tenía fiebre. Se encontraba cansado y apenas tenía hambre.

En urgencias le habían realizado una analítica, en que destacaba una ligera eosinofilia, una función renal normal y unas transaminasas levemente elevadas. La LDH era de 275 U/L y la proteína C reactiva, de 31. Todo lo demás, normal.

Que lo de Andrés no es normal, es evidente. Algo tiene. Pero mientras lo averiguamos, ¿qué hacemos? Total, es viernes y nosotros hasta el lunes no volvemos. ¿Le hacemos biopsia y lo mandamos para casa? ¿O mejor lo ingresamos? ¿Tendrán algo que ver el medicamento nuevo? ¿Lo mantenemos? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Nos esperamos o empezamos corticoides?

El miércoles intentaremos arrojar un poco de luz sobre el caso de Andrés (en este enlace tendréis la respuesta). Mientras, disfrutemos de este frío fin de semana. ¿Nos vamos a Alaska?

The Problem of the Wilderness from Tom Welsh on Vimeo.

Alopecia triangular congénita: Es cosa de niños (pero no se les va de mayores)

La alopecia triangular congénita (ATC) es un trastorno de prevalencia desconocida, aunque quizá más frecuente de lo que podamos pensar, sin mayor trascendencia clínica, pero que en ocasiones puede constituir motivo de consulta al pediatra y/o al dermatólogo. Precisamente porque no tiene ninguna importancia vale la pena conocerla (no siendo que nos dé por realizar exploraciones o tratamientos innecesarios).

La ATC es una forma de alopecia no cicatricial y circunscrita que fue descrita por primera vez por Sabouraud en el año 1905 (dermatólogo francés, que conocemos por sus trabajos micológicos y cuya faceta de artista es más desconocida). La imagen clínica es característica, y consiste en una zona del cuero cabelludo de pelo más fino y escaso (a veces con alopecia casi total), con una morfología más o menos triangular, con ángulos redondeados, con la base del triángulo en la zona anterior (aunque a veces puede tener forma ovalada) y de tamaño variable (3-5 cm). Suele localizarse unilateralmente en el área fronto-parieto-temporal, pero en un 20% se han descrito lesiones bilaterales. Si lo miramos con detenimiento, se pueden apreciar pelos finos vellosos y ausencia de pelos terminales. El cuero cabelludo no se encuentra alterado, y es completamente asintomática. A pesar de que se denomina “congénita”, es típico que no se haga evidente hasta que el niño es un poco más mayor (típicamente hacia los 2-3 años), incluso existen casos descritos de aparición en la vida adulta. Debido a esa variabilidad en la edad del diagnóstico, algunos autores prefieren el término “alopecia triangular temporal”.

Nuestro paciente, con el pelo un poco más "recolocado".

La patogenia es desconocida. El hecho de que se desarrolle en los primeros años de vida, en una zona del cuero cabelludo previamente normal, parece indicar la existencia de un proceso de miniaturización localizado de los folículos pilosos, con posterior regresión hacia folículos vellosos. No se conoce el estímulo que produce este tipo de regresión folicular, por otro lado irreversible.
Lo normal es que el niño no tenga nada más, pero si rebuscamos en la literatura, existen casos descritos asociados a síndrome de Down, facomatosis pigmento-vascular, retraso del crecimiento y convulsiones (aunque tiene toda la pinta de ser una asociación casual).

El diagnóstico es clínico ante un cuadro compatible y no son necesarias otras exploraciones. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras causas de alopecia circunscrita: la alopecia areata, la aplasia cutis, la tricotilomanía, un nevo sebáceo, alopecias cicatriciales, etc.

Si realizáramos una biopsia (ni se os ocurra, al menos en casos típicos), la ATC muestra una hipoplasia de los folículos en un cuero cabelludo clínicamente normal. El número de folículos pilosos es normal, pero todos son de carácter velloso (miniaturizados).

Una vez realizado el diagnóstico (eso es lo fácil), viene explicarles a los padres que no disponemos de un tratamiento efectivo (eso es lo difícil). Por este motivo deberemos asegurarnos de explicarles bien en qué consiste esta entidad y en la ausencia de implicaciones clínicas, para evitar actuaciones infructuosas o contraproducentes (para la salud o para el bolsillo). El cuadro suele permanecer más o menos estable a lo largo de la vida.
La ATC sólo requiere tratamiento por motivos estéticos. El tratamiento médico con minoxidil o corticoides tópicos (o intralesionales) no ha demostrado eficacia, siendo el tratamiento quirúrgico la única alternativa terapéutica hasta hace poco, mediante la extirpación completa de la placa alopécica (claro que el cierre de defectos de 3-4 cm en el cuero cabelludo suele precisar de la realización de colgajos o incluso de expansores tisulares). Más recientemente se han descrito varios casos de éxito mediante el trasplante de pelo con unidades foliculares, aunque estos procedimientos no suelen realizarse en la edad pediátrica, sino cuando el paciente es adulto y demanda una solución a su problema.

Una vez les explicamos a los padres de Pere la naturaleza de la ATC, se quedaron más tranquilos. La verdad es que con el peinado que lleva apenas se le nota, así que tranquilidad. Veremos de mayor si vuelve a venir a vernos…

Ya iba tocando un timelapse, así que nos vamos a Bolivia para disfrutar con estas impresionantes imágenes.

Reflections from Uyuni from Enrique Pacheco on Vimeo.

El niño tiene entradas

Pere tiene 5 años, y unos padres preocupados porque, a su tierna edad, tiene verdaderas “entradas” en el pelo, especialmente notables en el lado derecho. En realidad ya lo advirtieron cuando nació, pero entonces no tenía mucho pelo y pensaron que era normal, que se le pasaría. Pero en vez de eso, el problema persiste, incluso en el último año parece que lo notan más.

Pere es un niño sano y perfectamente normal, sin otros problemas de salud, el segundo de tres hermanos, y ninguno con esa curiosa alteración. Afortunadamente, no le causa ningún trastorno, aparentemente, no le pica y no parece especialmente preocupado por esa zona donde realmente apreciamos una menor densidad capilar. El cuero cabelludo tiene un aspecto normal, no vemos signos inflamatorios y el test de tracción es negativo. En la parte izquierda se insinúa la misma alteración, pero es mucho menos evidente. El pediatra del niño nos lo deriva sin un diagnóstico claro, y no ha recibido tratamientos previos por este motivo.

Los padres nos miran inquisitivamente. Quieren un diagnóstico y, a ser posible, una solución. Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Empezamos a hacer pruebas o aventuramos un diagnóstico? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Irá a más? ¿Se resolverá solo? Intentaremos aportar un poco de luz el próximo miércoles, o en este enlace, en el primer caso pediátrico del año.

Y como que hoy va de niños, os dejo con este corto de animación, Alike, producido por Nicolás Matji, ganador de un Goya en 2013 y con quien tuve el placer de bucear hace algunos años.

Alike short film from psl on Vimeo.

Pseudolinfoma: El nombre asusta, pero es benigno

Empieza por “pseudo”, acaba en “linfoma” y sólo se diagnostica una vez biopsiado: ¿Qué es? Pues un pseudolinfoma cutáneo, que es el término empleado para describir cuadros dermatológicos que pueden parecerse clínica y/o histológicamente a un linfoma “de verdad”, y que a su vez se clasifican en diversas entidades: hiperplasia linfoide cutánea, enfermedad de Kimura, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, enfermedad de Castleman, seudomicosis fungoide, dermatitis linfomatoide por contacto y la infiltración linfocítica de Jessner.

A las 5 semanas de la biopsia cutánea

A Purificación, después de realizarle una biopsia cutánea, la terminamos diagnosticando de un pseudolinfoma tipo hiperplasia linfoide cutánea o linfocitoma cutáneo. En la gran mayoría de los casos la causa es desconocida, aunque algunas lesiones pueden asociarse a mordeduras, picaduras, infecciones (herpes zoster, borreliosis), tatuajes, acupuntura, traumatismos o fármacos (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, betabloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio, IECAs, alopurinol, d-penicilamina, etc.).

Aunque el diagnóstico final sea ése, no siempre es sencillo distinguir un pseudolinfoma de un verdadero linfoma cutáneo. Por este motivo debemos ser especialmente exhaustivos al realizar la anamnesis (excluir la presencia de síntomas B) y la exploración física del paciente (adenopatías), así como realizar un hemograma y placa de tórax en algunos casos. La biopsia cutánea es imprescindible.

La hiperplasia linfoide cutánea se manifiesta casi siempre como un nódulo solitario (aunque también puede presentarse como varios nódulos, pápulas o placas), a cualquier edad (aunque predominan en mujeres alrededor de los 40 años), localizado preferentemente en cabeza y cuello (también en extremidades, mamas y genitales externos), de consistencia variable y color de rojo-marrón a violáceo. No es excepcional la presencia de adenopatías regionales. El síndrome de pseudolinfoma asociado a hidantoína está producido por fármacos anticonvulsivantes y se caracteriza por fiebre, adenopatías, artralgias, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y máculas y pápulas generalizadas.

Biopsia (H&E) que muestra el denso infiltrado linfocitario. Foto: F. Terrasa

La biopsia revelará un infiltrado linfoide denso concentrado en la dermis reticular, más intenso en la parte superior. La epidermis suele ser normal, separada por una zona de grenz en dermis papilar, aunque puede presentar grados variables de hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, disqueratosis, espongiosis y degeneración vacuolar basal. El infiltrado dérmico está compuesto por linfocitos pequeños maduros con un componente menor de células grandes. Menos de la mitad de los casos muestran folículos linfoides reactivos bien definidos. En ocasiones hay otras células entremezcladas. Por lo general es un trastorno mixto de linfocitos B y T. En nuestra paciente la inmunohistoquímica fue positiva para CD3, CD4 y CD8 en menor grado, CD30- y CD20 acompañante reactivo.

Tinciones de inmunohistoquímica realizadas en nuestra paciente. Fotos: F. Terrasa

El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio en función de la presentación clínica y los hallazgos histológicos, incluyendo por supuesto los linfomas “verdaderos”, pero también el lupus eritematoso, granuloma facial, erupción medicamentosa, sífilis, histiocitoma y un largo etcétera. No siempre es tarea sencilla.

Pero no olvidemos que una hiperplasia linfoide cutánea es, por definición, benigna y en no pocas ocasiones, autolimitada, aunque pueden ser lesiones persistentes, como en el caso de la sarna nodular (nódulos escabióticos). En ocasiones, las lesiones solitarias remiten después de la biopsia, y los casos secundarios a fármacos remiten al suspender el medicamento en cuestión. En el caso de Purificación no llegamos a determinar la causa, ya que aunque sí tomaba anticonvulsivantes, la lesión remitió al cabo de un mes pese a no haber modificado su medicación habitual.

Respecto al tratamiento, va a depender de la etiología (cuando podamos determinarla). Así, el linfocitoma cutáneo por B. burgdorferi responde al tratamiento antibiótico. En otros casos, pueden estar indicadas las infiltraciones de corticoides intralesionales, extirpación quirúrgica, crioterapia, minociclina o radioterapia como último recurso. También se han descrito éxitos con láser y terapia fotodinámica. No existen tratamientos exentos de la posibilidad de recurrencia (local o a distancia).

Si queréis más información podéis leeros esta reciente revisión de Yann Vincent Charli-Joseph, que es de acceso libre.

A ver qué os parece el vídeo de hoy, de Max Cooper.

Max Cooper - Order from Chaos - Official Video by Maxime Causeret from Max Cooper on Vimeo.