Pápula fibrosa de la nariz: ni es un lunar, ni una verruga

Es una pápula, es fibrosa y habitualmente se encuentra en la nariz. ¿Cómo se va a llamar? Pápula fibrosa nasal. Sencillamente brillante. Bueno, también se conoce con el nombre de pápula fibrosa de la cara (efectivamente, no siempre está en la nariz). Vale, con el nombre no se han matado, pero ¿de qué estamos hablando?

En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en considerar que la pápula fibrosa de la nariz (o de la cara) es lo mismo que el fibroma perifolicular, el angiofibroma, las pápulas perladas del pene y las lesiones faciales de la esclerosis tuberosa (mal llamadas adenomas sebáceos). En realidad se trata de hamartomas con un componente epitelial (folículos pilosos) y un componente mesenquimal (fibrocitos, fibrosis y vénulas). Otros autores opinan que al menos algunas de estas lesiones poseen suficientes características histopatológicas distintivas que les permiten ser consideradas como entidades independientes (una pápula fibrosa sería un angiofibroma pero que además tiene folículos malformados).

Biopsia a pequeño aumento.

En cualquier caso, la pápula fibrosa de la nariz es una lesión que se observa con relativa frecuencia en pacientes adultos. ¿Un hamartoma que se manifiesta en la vida adulta? Pero ¿qué me estás contando? Pues sí, a mí no me miréis, pero nunca he visto una pápula fibrosa nasal en un niño. Suele presentarse como una pequeña pápula hemisférica, firme, del color de la piel normal, aunque a veces puede ser una lesión sésil, pigmentada o de aspecto vascular (como en el caso de Óscar. Habitualmente se trata de lesiones solitarias, aunque a veces pueden ser múltiples. Como hemos comentado, la nariz es la localización preferida, pero pueden salir en otras zonas de la cara e incluso, excepcionalmente, en áreas extrafaciales.

Aunque se trata de lesiones benignas, el hecho de que a menudo se confundan con carcinomas basocelulares o que al paciente le ocasionen molestias, hace que muchas veces terminemos extirpándolas (con su correspondiente biopsia). A pequeño aumento se observa una lesión exofítica constituida por dos componentes: tejido angiofibromatoso y uno o dos folículos pilosos malformados con una vaina conectiva perifolicular exagerada. La epidermis muestra una hiperqueratosis compacta y ortoqueratósica con hipergranulosis, en ocasiones con aplanamiento de las crestas epidérmicas. En la dermis se observa un aumento de fibras colágenas dispuestas en bandas, que en las zonas más superficiales se orientan perpendicularmente a la epidermis, mientras que alrededor de los folículos pilosos se disponen en capas concéntricas, como la piel de una cebolla. Se pueden observar fibrocitos multinucleados y un número aumentado de capilares y vénulas en la dermis, con luces dilatadas y paredes de espesor variable. La presencia de folículos pilosos anormales se observa casi siempre, y en ocasiones se reducen a meras estructuras embrionarias, siempre rodeados de capas concéntricas de fibras de colágeno.

Fibras de colágeno en capas de cebolla alrededor de folículos malformados, ectasias vasculares

El diagnóstico diferencial se establece con un nevo melanocítico, un angioma o un carcinoma basocelular (el dermatoscopio nos puede ayudar a diferenciarlos). Y por supuesto, con un angiofibroma, aunque ya hemos dicho que es más o menos lo mismo. Por el mismo motivo, en pacientes con lesiones múltiples vale la pena profundizar en la historia clínica y familiar, así como explorar el resto de la piel y las uñas en busca de los tumores de Köenen y las máculas hipopigmentadas típicas de la esclerosis tuberosa.

El tratamiento, si tenemos claro el diagnóstico, no es necesario, salvo por motivos estéticos o por molestias locales (o porque dudemos de si se trata de un carcinoma basocelular). La electrocirugía o el láser pueden ser buenas alternativas en estos casos. A Óscar se lo extirpamos tangencialmente y luego electrocoagulamos la base, con un buen resultado estético, posibilitando así el estudio histológico que os mostramos (imágenes por cortesía del Dr. Fernando Terrasa).

Si os interesa el tema, os dejo este artículo del Dr. Luis Requena.

Hace tiempo que no os llevo a bucear, así que hoy nos vamos a Bali.

Rolling in the Deep - Episode #10 - Bali from Dustin Adamson on Vimeo.

Un "lunar" en la nariz

Óscar venía a la consulta con una lista de cosas que tenía que consultarnos. Para una vez que venía al dermatólogo, había que aprovechar la oportunidad, así que repasamos sus lunares, su pie de atleta, un lipoma en la espalda y unos granitos que le salían cada vez que se depilaba las piernas. Cuando parecía que la consulta había terminado (al menos yo ya tenía listo el informe), me quedé mirando el volante de derivación de su médico y me percaté de que el motivo de consulta era una lesión en la nariz de la que no habíamos hablado.

Así que nos centramos en el ala nasal derecha de Óscar, y pudimos apreciar una pequeña pápula de 3 x 1 x 2 mm en esa localización de color marrón con un tono rojizo (y una lesión parecida al lado pero más pequeña aún). Nuestro paciente, de 22 años, sano y sin antecedentes relevantes, decía que la tenía desde hacía varios años y que no le molestaba demasiado, aunque sí desde el punto de vista estético, y que a veces le había sangrado después de algún roce o traumatismo.

Como siempre, vamos a echar mano del dermatoscopio, pero justo en ese momento se agota la batería y no podemos recurrir a nuestra “arma secreta”. ¿Qué hacemos? ¿Lo quitamos o lo dejamos y que pase el siguiente? ¿Necesitamos profundizar en la historia clínica o lo tenemos claro? El próximo miércoles saldremos de dudas (o en este enlace).

Me encanta Islandia (y eso que no he estado nunca)...

Flying over Iceland (Part. II) from Yannick Calonge on Vimeo.

Onicomadesis: no sólo por virus

En 1846, Joseph Honoré Simone Beau, un cardiólogo francés, relacionó la aparición de surcos transversales a la lámina ungueal en la fiebre tifoidea y otras enfermedades sistémicas, observando que la amplitud de esa depresión era proporcional a la duración de la enfermedad. Esos surcos, denominados posteriormente líneas de Beau, están provocados por una detención temporal de la actividad en la matriz de la uña. Cuando las líneas de Beau tiene como consecuencia una pérdida completa de continuidad con la matriz, se observa una separación entre la lámina y la matriz, mientras continúa adherida la lámina al lecho ungueal en la parte distal y, aunque no siempre, una posterior pérdida de la uña. Esta situación es la que se conoce con el nombre de onicomadesis, fenómeno que se ha asociado a diversas causas, como infecciones, enfermedades autoinmunes, fármacos y enfermedades graves, así que hoy aprovecharemos para repasar esta situación, seguramente más frecuente de lo que pensamos. Para ello, nos hemos repasado unos artículos de lo más interesantes: el de Braswell de la revista americana de dermatología (2015) y este otro de Hardin del British Journal of Dermatology, también de 2015. Este artículo de la revista de pediatría en atención primaria también está muy bien.

Os presento al señor Beau. Fuente: Wellcome images

• Enfermedades autoinmunes. La onicomadesis se ha asociado a alopecia areata. En una serie de Tosti, de 272 niños con alopecia areata, 126 tenían alteraciones ungueales (3 de ellos en forma de onicomadesis de las 20 uñas en el transcurso de una alopecia areata universal). Otra enfermedad cuya asociación está bien reconocida con la onicomadesis es el pénfigo vulgar.
• Otras patologías graves. Se ha descrito este fenómeno en casos de síndrome de Guillain-Barré, Stevens-Johnson, síndrome de Cronkhite-Canada, diálisis peritoneal, inmunodeficiencias, meningitis, neumonía, micosis fungoides y enfermedad de Kawasaki.
• Fármacos. La mayor parte de cambios que se observan en las uñas relacionados con alguna medicación son consecuencia de toxicidad sobre el epitelio de la uña, y suelen observarse en las 20 uñas con una relación temporal al fármaco desencadenante, y aunque la mayoría son transitorias, en algunos casos pueden persistir en el tiempo aunque el paciente deje de tomar esa medicación. Las alteraciones suelen aparecen a las 2-3 semanas del inicio del medicamento. En su mayoría se trata de medicamentos quimioterápicos, como la capecitabina, ara-C y etopósido. Algunos antiepilépticos, como la carbamacepina y el ácido valproico, también pueden ser los “culpables”. Se han descrito casos más anecdóticos con penicilina V, azitromicina, retinoides y litio.
• Formas neonatales. Es extremadamente raro, pero se han publicado al menos 4 casos de onicomadesis neonatal. En dos de esos casos se asoció a Candida albicans.
• Infecciones. Pero sin lugar a dudas, la causa más frecuentemente reportada de onicomadesis es la enfermedad boca-mano-pie, que se observa más frecuentemente en la infancia, en formas epidémicas, siendo el Coxsackie A16 y el Enterovirus 71 los agentes etiológicos más comunes. Casi todos los casos de onicomadesis se observan a las 4-10 semanas de la infección aguda, y el mecanismo por el que se produce no es del todo conocido. Se discute si es por inflamación directa de la matriz ungueal por las lesiones cutáneas, o por el impacto general de la enfermedad en los pacientes. También se han observado casos de onicomadesis en relación a varicela, infecciones por Fusarium y Trichophyton tonsurans.
• Finalmente y como siempre, existen casos idiopáticos que no se asocian a ninguna de las circunstancias anteriormente mencionadas, incluso formas familiares de herencia autosómica dominante.

Imagen tomada en la primera (y única) visita

En definitiva, ante este tipo de lesiones, vale la pena profundizar un poco en la anamnesis, preguntando por procesos infecciosos previos y fármacos. Eso fue lo que hicimos con los padres de Borja, quien efectivamente había pasado una enfermedad boca-mano-pie “de libro” correctamente diagnosticada. Pero se olvidaron explicarles lo de las uñas, así que nos tocó a nosotros tranquilizar a la familia.

Hoy nos vamos a Escocia, pero en bici. Hay que ser Danny MacAskill para poder hacer esto, así que no intenten hacerlo en sus casas.

Danny MacAskill’s Wee Day Out from Red Bull on Vimeo.

Uñas que se levantan

Los padres de Borja estaban preocupados. Tanto, que insistieron al pediatra hasta que les mandó al dermatólogo con carácter preferente. Y es que lo de esas uñas no era normal. Hacía ya unas dos semanas que empezaron a notar que, sin previo aviso, varias uñas de ambas manos se habían levantado por la parte proximal, como si fuera a caerse toda la uña. Borja era un niño sano de 9 años, con sus vacunas al día, y que (uñas aparte), se encontraba fenomenal. Precisamente por eso sus padres estaban tan extrañados.

Borja no se había quejado de dolor en ningún momento, ni había notado molestia alguna. Y aseguraba que no se había pegado ningún porrazo en los dedos. Se acordaría, ¿no?

Los padres me miraban buscando un veredicto. Pero sobre todo, querían una solución. ¿Cómo iba a ir el niño con esas uñas? ¿Se le caerían? ¿Era contagioso? ¿Se propagaría de manera irremediable al resto de las uñas? ¿Podía tocar al perro?

El miércoles intentaremos salir de dudas y, si es posible, tranquilizar a esos padres (o en este enlace). Hoy os dejo con las fotos más divertidas del Comedy Wildlife Photo Awards 2016.

Pediculosis pubis: los piojos más íntimos

Pascual tenía ladillas. Si alguien te dice que tiene bichos que le corren por sus partes bajas y al explorarle ves bichos con sus patitas y todo, puedes ir preparando el diagnóstico de pediculosis pubis (que queda más fino) y pensar en el siguiente paciente.
Los piojos son unos seres entrañables que te chupan la sangre, y aunque la pesadilla más frecuente tiene como protagonista al piojo de la cabeza (Pediculus humanus var. capitis), no debemos olvidarnos de sus primos los piojos del cuerpo (Pediculus humanus var. corporis) y, por supuesto, las ladillas (Phthirus pubis), que suelen afectar a la zona genital y, a veces, a las pestañas (echadle imaginación).

Phthirus pubis al microscopio óptico (x5)

La forma adulta de P. pubis mide 1-3 mm de largo y tiene 3 pares de patas. El ciclo biológico de la hembra es de 1 a 3 meses, y una hembra adulta es capaz de poner hasta 300 huevos adheridos al vello. Estos huevos o liendres eclosionarán en 6-10 días, y las ninfas resultantes se convierten en piojos adultos en 10 días.

El bicho, ávido de sangre, infesta los pelos de la zona púbica y, a veces, otras áreas adyacentes recubiertas por vello más o menos denso, como los muslos, el abdomen, etc. Más raramente, como ya hemos dicho, pueden infestar cejas y pestañas. El síntoma predominante es el prurito, y a menudo el paciente refiere haber visto los piojos adultos o las liendres adheridas al vello.

El diagnóstico no entraña ningún misterio, a no ser que tengamos problemas de vista, y consiste en la identificación de las formas adultas y/o de las liendres. La dermatoscopia nos puede ayudar si no disponemos de un microscopio en la consulta, y de este modo nos resultará muy sencillo diferenciar las ladillas de los piojos del cuerpo (más alargados y muy parecidos a los de la cabeza). Cuando utilizamos el dermatoscopio para ver bichos estamos haciendo entodermatoscopia, que también queda mucho más fino, aunque luego acordaos de desinfectar bien el aparato si ha estado en contacto directo con la piel del paciente.

Ladilla al dermatoscopio

Liendres con el dermatoscopio

No olvidemos que la pediculosis pubis se considera una infección de transmisión sexual, ya que el contagio sobreviene por contacto íntimo con otra persona infectada. Se cree que la transmisión por fómites no juega un papel significativo. Y por supuesto, los preservativos nos protegen de otras enfermedades, pero no de las ladillas. Por todo ello, si un paciente viene a la consulta con este diagnóstico, deberíamos solicitarle unas serologías de VIH, lúes y hepatitis. Alguna sorpresa nos podemos llevar.

Respecto al tratamiento, no existen estudios comparativos al respecto, y todo lo que hay es por extrapolación del tratamiento de los piojos de la cabeza. En cualquier caso, las guías europeas de 2011 recomiendan aplicar permetrina al 5% sobre el vello húmedo, dejar 10 minutos y retirar con jabón (que puede ser de permetrina), o bien aplicar malathion 0,5% en loción y lavar a las 12 horas (en este último caso el excipiente alcohólico puede ser bastante irritante). La ivermectina oral podría ser una alternativa en los pocos casos resistentes, aunque recordemos que en nuestro país se debe solicitar como medicamento extranjero. Se recomienda repetir el tratamiento al cabo de una semana, debido a que todos estos productos tienen una escasa actividad ovicida. La permetrina parece ser segura en el embarazo, si se da esta circunstancia, y hace ya algún tiempo ya hablamos del tratamiento de la pediculosis pubis cuando afecta a cejas y pestañas.

Las guías no lo mencionan, pero es bastante práctico y una obviedad recomendar al paciente que además se rasure toda la zona afecta. Por supuesto, hay que remarcar en las medidas higiénicas, que consisten en lavar a temperatura alta (50ºC) la ropa de cama y la ropa del paciente. Evidentemente, se debe insistir al paciente en que explique la situación a sus contactos sexuales del último mes para que estos realicen el tratamiento, y que evite la actividad sexual hasta una semana después de haber completado el mismo.

¿Qué? ¿Ya os pica todo? Pues atentos al vídeo, grabado en la misma consulta con el dermatoscopio. Todo para celebrar la entrada nº 600 de este blog.

Bichos que me corren por el cuerpo

“Es como si tuviera unos bichitos que me corren por el cuerpo”. Es lo que nos dijo Pascual nada más entrar por la puerta. Su médico nos lo remitía por “prurito en abdomen y muslos” de semanas de evolución (ahora ya un par de meses). Lo que Pascual no le había terminado de explicar a su médico era que también le picaba la zona del pubis y que a veces incluso manchaba de sangre los calzoncillos. Mientras esperaba la cita con nosotros le habían recetado una crema de prednicarbato, pero no le aliviaba el picor. También le habían dado unas pastillas (cetirizina) y nada.

Aspecto de las lesiones en la zona del abdomen

Pascual tenía 61 años y no muy buena vista, porque cuando se quitó la ropa y nos acercamos un poco, pudimos observar unos habitantes inesperados que campaban a sus anchas por su vello púbico, y también en la zona periumbilical y en los muslos. Profundizando un poco más, Pascual nos contó que enviudó 5 años antes y que frecuentemente buscaba compañía femenina profesional en locales con higiene bastante deficiente. No hay más preguntas, señoría.

En ocasiones, veo bichos...

El caso de hoy es tan obvio que el misterio es qué hace Pascual en la consulta del dermatólogo del hospital, así que el miércoles aprovecharemos para profundizar sobre estos piojos tan interesantes y su tratamiento (o en este enlace).

¿Nos vamos a Shangai?

Shanghai Forever from JT Singh on Vimeo.

El apasionante mundo de las queratodermias palmo-plantares hereditarias

Normalmente, cuando alguien afirma que una enfermedad es apasionante, suele querer decir que no hay quien la entienda. Las queratodermias palmo-plantares hereditarias son, pues, apasionantes. Y mi misión a lo largo de esta entrada es aportar algo de luz a este complejo mundo que ni yo comprendo del todo. Agarraos que vienen curvas. Y genes, muchos genes.

Y es que las queratodermias palmo-plantares (QPP) son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por un engrosamiento anómalo de la piel de palmas y plantas, cuyo correcto diagnóstico es a menudo complicado por muchos motivos. En primer lugar, tendremos que diferenciar las QPP hereditarias de las adquiridas, estas últimas más frecuentes y habitualmente de aparición más tardía, y de variada etiología: queratodermia climatérica, psoriasis, dermatitis de contacto, malnutrición, fármacos, químicos, neoplasias, infecciones y otras dermatosis.
Pero lo que hoy nos ocupa son las QPP hereditarias, otro gran grupo de enfermedades de difícil diagnóstico por su gran heterogeneidad clínica y genética y por la probable existencia de síndromes aún no identificados.

Aspecto de las palmas a los 2 meses de haber iniciado acitretina

En general, las QPP hereditarias se dividen en dos grandes grupos: aquellas sin otros hallazgos asociados y las QPP con hallazgos asociados (nos referimos a afectación de otras estructuras, como las uñas, el pelo, dientes e incluso la afectación de otros órganos). Pero morfológicamente existe otra clasificación que las divide en 4 tipos: difusa, focal, estriada y punctata. Dentro de cada tipo van encajando las diferentes QPP descritas hasta el momento, como resumen las tablas 1 y 2 que ilustran esta entrada, según el reciente artículo de Sakiyama (J Dermatol. 2016;43:264). No voy a entrar en detalles de todas las variantes porque podríamos estar horas (y así dejamos algo de material para otro día), pero sí os comentaré una palabreja que veréis escrita más de una vez cuando hablamos de las QPP difusas: transgrediens. Es un hallazgo clave en la aproximación diagnóstica de estas enfermedades y que hace referencia a la expansión de las lesiones a las superficies dorsales de manos y pies, muñecas y región aquílea. El mal de Meleda es un buen ejemplo de QPP difusa con transgrediens.

Tabla 1. QPP difusas

Tabla 2. QPP focales, estriadas y punctata

Pero volvamos a Fermín, nuestro paciente de esta semana. Un paciente con este tipo de lesiones que habían ido empeorando desde la adolescencia y con antecedentes familiares (siguendo un patrón autosómico dominante) hacía pensar en algún tipo de QPP de tipo punctata, probablemente de tipo I por la clínica que presentaba. Lo cierto es que, dadas las circunstancias, no realizamos más pruebas al pobre Fermín, que lo único que quería era que sus calcetines aguantaran un poco más, y a quien poco le importaba si lo que tenía era una QPP punctata tipo IA o IB (sólo lo podríamos haber sabido con estudios genéticos que no se realizan rutinariamente).

La QPP de Buschke-Fischer-Brauer fue descrita por primera vez en 1879 como “clavos diseminados de manos y pies”. En 1910, Buschke y Fisher la documentaron mejor y en 1913 Brauer demostró su naturaleza hereditaria. No fue hasta 2005 cuando un estudio chino evidenció una región en el cromosoma 15q22.2-15q22.31 como el locus genético de este síndrome. Con una incidencia estimada de 1.17/100.000, empieza a manifestarse al final de la infancia o adolescencia, aunque existen casos reportados de inicio en la 5ª década de la vida. Clínicamente se presenta como pequeñas pápulas hiperqueratósicas distribuidas por toda la superficie palmo-plantar, pudiendo agruparse en localizaciones de más presión adoptando un patrón más difuso en esas zonas. En casos más extremos pueden adoptar un aspecto verrucoso o de cuernos cutáneos. Las alteraciones de las uñas son frecuentes, en forma de engrosamiento ungueal, discromía, hemorragias, onicogrifosis, onicomadesis, onnicorrexis, etc. Otra característica relevante de esta enfermedad es su potencial asociación con diversas neoplasias, como adenocarcinoma de colon, cáncer de próstata, cáncer de pulmón, cáncer de mama, etc. El diagnóstico diferencial incluye la exposición a arsénico, verrugas vulgares (tampoco era un diagnóstico tan descabellado al fin y al cabo), acroqueratoelastoidosis de Costa, otros tipos de queratodermia punctata, hiperqueratosis reactiva, … Si realizamos una biopsia, la histología revelará un engrosamiento de la capa córnea, aplanamiento de las estructuras subyacentes y otras alteraciones inespecíficas, como paraqueratosis y acantosis.
Además de la asociación a neoplasias, también se ha descrito asociación con psoriasis, queratosis pilaris y artropatía HLA-B27.

A los dos meses de iniciar tratamiento

Respecto al tratamiento, consiste en administrar agentes queratolíticos, como ácido salicílico tópico (especialmente en aquellos casos asintomáticos). Los retinoides sistémicos son una alternativa en casos más extremos que cursen con molestias. Eso fue lo que le hicimos a Fermín, después de asegurarnos con una analítica de que no existían contraindicaciones, le empezamos acitretina a dosis de 25 mg diarios, con importante mejoría a partir del primer mes. Aunque no le causó ningún problema, el tratamiento se interrumpió a los 6 meses, con recidiva de las lesiones (cosa que no sorprendió a nadie). No volvimos a ver a Fermín, pero sí supimos algunos años más tarde que había fallecido a consecuencia de un cáncer de colon.

¿Queréis ver lo que nos perdemos en el cielo por culpa de la polución? Pues atentos al vídeo, grabado en California.

Lost in Light from Sriram Murali on Vimeo.

¿Verrugas o algo más?

“Mútiples verrugas palmo-plantares”. Eso era lo que rezaba el volante de derivación de Fermín, de 68 años de edad. Aunque él le había dicho a su médico que eso no eran verrugas, que lo tenía desde la infancia y que incluso le habían ingresado en una ocasión en un hospital de Suiza, donde  emigró 40 años atrás para trabajar. Allí le dieron varios tratamientos tópicos, que terminó abandonando porque apenas notaba mejoría y era un engorro ponérselos.

Aparte de una hipertensión bien controlada con enalapril, no tenía ningún otro problema de salud. Ya le bastaba con sus problemas de piel, limitados a palmas y plantas, de distribución bilateral y simétrica, sin cambios estacionales. Siempre lo mismo, esas lesiones queratósicas que no le picaban ni le dolían, salvo en los pies, donde sí le causaban problemas para caminar (se le clavaban, literalmente). De hecho, comprobamos que tenía los calcetines agujereados (no le duraban ni una semana), y las plantillas de los zapatos no resistían mucho más. El problema con las manos era más social que otra cosa, de relación con otras personas (os podéis imaginar lo que debe ser dar la mano a un desconocido, o acariciar a alguien). Fermín pensaba que había permanecido soltero y sin descendencia por este motivo, aunque eso nos lo explicó posteriormente.
Él pensaba que era una especie de "maldición" familiar: su padre y el padre de su padre habían tenido lesiones parecidas, así como varios tíos paternos y algunos primos (aunque menos intensas). A ninguno le habían dado nunca ninguna solución.

No esperaba grandes cosas de nosotros, hacía ya años que perdió toda esperanza de conseguir algún tipo de mejoría, pero hacía algunos meses que cambió de médico de familia, y éste le insistió en mirarse esas “verrugas”. Porque, ¿qué otra cosa podían ser si no?
Y a vosotros, ¿qué os parecen esas lesiones? Y lo que es más importante, ¿podemos hacer algo por ayudar a Fermín o no hay nada que hacer? Lo sabremos el miércoles aquí mismo, o en este enlace.

Hoy os dejo con uno de los animales más flipantes que existen, el dugongo, con el que aún se pueden tener encuentros en determinadas zonas del planeta, en este caso en Filipinas, en la isla de Busuanga.

Dugong from Howard Hall on Vimeo.

La dermatoscopia de un carcinoma basocelular no pigmentado

El carcinoma basocelular es el cáncer más frecuente del mundo mundial. Cada día lo vemos en nuestras consultas, con sus diferentes caras. En España se le calcula una tasa cruda de incidencia de 113 casos/ 100.000 personas-año (contando un solo tumor por persona y diagnóstico histológico). Pero al tratarse de un tumor que no siempre se confirma histológicamente (existen otros tratamientos no quirúrgicos, como la crioterapia, el imiquimod o la terapia fotodinámica, entre otros), se trata de un dato con toda seguridad infraestimado. Así, según otro estudio, la tasa de incidencia mediante criterios clínicos e histológicos fue de 253 casos/ 100.000 personas-año (con el posible sesgo que eso supone).

Afortunadamente, pese a su elevada frecuencia es un tumor cuya agresividad es principalmente local, siendo su capacidad metastásica anecdótica. Eso, unido a su lento crecimiento, nos proporciona bastante ventaja a la hora de atajarlo. Lamentablemente, no son pocos los pacientes que consultan o son derivados con tumores enormes que implicarán una morbilidad importante, de modo que el diagnóstico precoz y su correcta identificación es fundamental para evitar males mayores.
Por otra parte, una persona diagnosticada de carcinoma basocelular tiene un riesgo sustancialmente incrementado de desarrollar otro, hecho que debe ser tenido en cuenta de cara al seguimiento de estos pacientes. El riesgo acumulado en los siguientes 5 años después del diagnóstico en pacientes con al menos un carcinoma basocelular se encuentra entre un 41 y un 45%. Un estudio más reciente aún sugiere un riesgo mayor, y se estima que a los 3 años se incrementan por 10 las probabilidades de desarrollar una nueva lesión.

Imagen dermatoscópica de la lesión de nuestro paciente

Es bien sabido que el principal factor de riesgo de carcinoma basocelular es la exposición solar, sobre todo la exposición recreacional a edades tempranas, más aún en personas con fototipos bajos y en ubicaciones próximas al ecuador. Otros factores de riesgo conocidos son la exposición a radiaciones ionizantes, la contaminación por arsénico, los pacientes trasplantados, la infección por VIH y determinados síndromes genéticos (xeroderma pigmentosum, Bazex, síndrome del carcinoma basocelular nevoide).
Por eso, la principal estrategia para intentar disminuir ese riesgo se basa en una adecuada fotoprotección. Se estima (con modelos matemáticos) que el uso regular de una crema con FPS 15 durante los primeros 18 años de vida reduciría la incidencia de carcinoma basocelular en un 78%. Claro que trasladar eso a la práctica no es sencillo, y estudios en pacientes “reales” sólo mostraron una reducción de la incidencia de carcinomas epidermoides.

Clínicamente se han definido tres tipos de carcinoma basocelular: superficial, nodular y morfeiforme, pudiendo en ocasiones combinarse entre ellos. Además, como ya comentamos hace no mucho tiempo, estos tumores pueden contener cantidades variables de melanina, constituyendo los carcinomas basocelulares pigmentados, con sus correspondientes hallazgos dermatoscópicos tan característicos.
La mayor parte de las veces los encontraremos en la cara, lo que apoya el rol etiopatogénico de la radiación ultravioleta. El resto, en tronco y extremidades y sólo de manera excepcional (yo no he visto nunca ninguno), en zonas no pilosas, como los genitales.

El diagnóstico suele ser clínico en muchos casos, pero la dermatoscopia es de gran ayuda, sobre todo en lesiones pigmentadas. En los carcinomas basocelulares no pigmentados, los hallazgos dermatoscópicos se resumen en dos: las telangiectasias arboriformes y la ulceración.
La confirmación, histológica siempre que se pueda. Los carcinomas basocelulares nodulares y morfeiformes precisarán (en ausencia de contraindicación) tratamiento quirúrgico (o radioterapia, en algunos casos), con lo que dispondremos de un informe histológico que además nos dirá si la lesión está completamente extirpada. Los carcinomas basocelulares superficiales pueden ser tratados con otras alternativas no quirúrgicas, así que en muchos casos no dispondremos de esa confirmación diagnóstica.

En el caso de Elías la lesión fue extirpada en el quirófano, mediante un colgajo, confirmándose el diagnóstico de carcinoma basocelular nodular (lo teníamos bastante claro con la dermatoscopia). La cicatriz quedó razonablemente bien, el paciente contento, y de momento lo vamos siguiendo y haciendo revisiones cada 6 meses.

Y como ya estamos de vuelta en casa, el vídeo de hoy es de mi "roqueta", Mallorca a vista de dron.

Majestic Mallorca from Man And Drone on Vimeo.