Queratosis folicular invertida: que no cunda el pánico

Lo primero que hay que decir es que la queratosis folicular invertida (QFI) es un tumor benigno, así que tranquilidad ante todo. Y además es raro de narices (aunque seguramente es otra de esas entidades infradiagnosticadas), con lo que no sé qué hacemos aquí hablando de cosas raras, contraviniendo (otra vez) el espíritu de este blog. Para rematar, el diagnóstico clínico a simple vista es algo imposible, y va a ser el patólogo quien nos “bautice a la criatura”. Pero como que sé que estáis ávidos de saber pellejero, aquí van unos apuntes sobre este curioso tumor.

Fue en 1954 cuando Helwing le dio el nombre a este tipo de lesión y describió sus características, aunque también le han dado otros nombres (poroma folicular, infundibuloma, …). Su patogenia sigue siendo a día de hoy controvertida. En 1963 Duperrant y Mascaró fueron los primeros en sugerir que se originaba a partir del infundíbulo del folículo piloso. En 1964 Mehregan la clasificó según tres patrones de crecimiento: similar al queratoacantoma (exo-endofítico), similar a la verruga (exofítico) y la forma sólida o nodular (lesiones endofíticas). En 1963 se propuso que su origen era viral, en concreto el culpable era, cómo no, el virus del papiloma humano. Algunos estudios llegaron a demostrar la presencia de este virus en las lesiones, pero otros trabajos no pudieron reproducir estos hallazgos, así que la cuestión viral sigue en el aire. También hay quien dice que la QFI y el triquilemoma son similares, y otros, que la QFI no es más que una variante de queratosis seborreica. Tampoco se ponen de acuerdo.

Imagen dermatoscópica: vasos en horquilla con un halo blanco

Ya desde un punto de vista más clínico, parece que la QFI se presenta más en hombres que en mujeres (con una relación 2:1) y aparece en la edad adulta. En general, se trata de una lesión solitaria que se localiza en la cara en el 85% de los casos, siendo las mejillas y el labio superior las zonas afectadas con mayor frecuencia. La mayor parte de las lesiones miden entre 3 y 10 mm y suelen ser asintomáticas.

Puesto que pueden tener un aspecto muy variopinto, el diagnóstico diferencial es amplio, y suele comprender las verrugas víricas, queratosis seborreicas, queratoacantoma, triquilemoma, carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular y melanoma amelanótico. Por todo ello, la gran mayoría terminan en un bote de biopsia y será el patólogo quien nos proporcione el diagnóstico definitivo y la tranquilidad de no estar ante un tumor maligno. Histológicamente se caracteriza por presentar grandes lóbulos que se extienden en la dermis compuestos por células basaloides en la periferia y células escamosas queratinizantes en la zona central en forma de torbellino. Además puede verse hiperqueratosis y paraqueratosis con ocasionales tapones de queratina. Puede ser complicado en ocasiones diferenciar histológicamente una QFI de una queratosis seborreica irritada, pero en realidad tampoco tendría mayor trascendencia.

Recientemente Álex Llambrich, un compañero de mi servicio en el Hospital Son Llàtzer, ha publicado un artículo en la revista Clinical and Experimental Dermatology (en el que podéis ver las imágenes de nuestro paciente) describiendo las características dermatoscópicas de estas lesiones con una serie de 12 casos. En todos ellos se observaron diferentes estructuras blancas (siendo lo más frecuente áreas blancas sin estructura) y estructuras vasculares (los vasos en horquilla fueron el hallazgo más frecuente). En 7 de los 12 casos el patrón más frecuente fue el queratoacantoma-like, compuesto por un área central de queratina rodeada por vasos en horquilla con un halo blanco, como en nuestro caso.

Aunque sea una lesión benigna, el hecho de que muchas veces sea imposible diferenciarla clínicamente de lesiones que no lo son, junto con su localización facial, hace que en la mayor parte de las ocasiones se opte por un tratamiento quirúrgico, evitando si es posible extirpaciones amplias.

La lesión de John nos pareció de entrada que podía ser maligna, y por eso se la extirpamos con un pequeño margen. El patólogo nos confirmó el diagnóstico de QFI y la cuestión se saldó con una pequeña cicatriz que se ha ido borrando con el paso del tiempo y con una mejoría notable de su campo visual.

Terminamos agosto con imágenes de Noruega.

An Aerial Perspective of Nordland from Michael Fletcher on Vimeo.