Lucía es una niña de 3 años, sin antecedentes de interés salvo “piel atópica” (vamos, dermatitis atópica: no existe la piel atópica como tampoco el pulmón o la nariz atópicas, sino el asma o la rinitis), que nos envía su pediatra por una erupción cutánea de semanas de evolución. El cuadro no parece muy alarmante, no presenta fiebre ni otro signo ni síntoma acompañante muy intenso, pero los padres están preocupados, pues las lesiones han ido aumentando desde su inicio. Tiene un hermano más pequeño, quien no presenta ninguna clínica, al igual que el resto de la familia. Dicen que la erupción comenzó de forma súbita, con aparición de unas cuantas lesiones en tronco, sin relación con infecciones ni con la toma de ningún fármaco, y fueron progresando en número y tamaño sobre todo en el pecho y la espalda. Las manchas se enrojecen en ocasiones, enrojecimiento que cede en minutos persistiendo la pigmentación. La niña se encuentra algo inquieta y refiere picor ocasional. A la exploración, observamos en tronco y en menor medida extremidades, manchas y máculas parduzcas de límites imprecisos; no presenta lesiones en cara ni cuero cabelludo, mucosas, palmas ni plantas. La fricción de una de las lesiones provoca urticación de la misma (lo podéis apreciar en la segunda imagen). El resto de la exploración física es normal.
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| Después de frotar una de las lesiones |
Bueno, esta es una de las miles de “enfermedades raras” con las que nos enfrentamos en la consulta, y con la imagen clínica y los datos que os he dado el diagnóstico es sencillo. ¿Qué diagnóstico clínico plantearíais? ¿Estaría indicada alguna exploración complementaria? ¿Qué tratamiento pondríais?
Lo dicho, no os dejaremos con la incertidumbre, el miércoles os traigo de nuevo al Dr. Azaña con la respuesta a este interesante caso (o en este enlace)
¿Un ballet con drones iluminados en el Monte Fuji? Los japoneses pueden con eso y más. Y si no, atentos al vídeo.
Sky Magic Live at Mt.Fuji : Drone Ballet Show by MicroAd, Inc. from Sky Magic on Vimeo.
Mastocitosis cutánea.Q.
ResponderEliminarHola dermapixel.
ResponderEliminarNo soy dermatologo aun, acabo de elegir plaza de dermatologia, por lo tanto soy R0 hasta el 27 de este mes, pero esto me suena a una mastocitosis.
En cuanto a la exploracion complementaria, un aspirado de medula osea.
Como tratamiento, medidas higienicas (cuidado con farmacos, calor, etc.) Y antihistaminicos antiH1.
Ojala acierte, aunque a medida que escribo me da la sensacion que voy a quedar en ridiculo.
El signo de Darier es positivo y patognomonico de las Mastocitosis cutáneas. Por la forma clinica me parece Urticaria Pigmentosa, en esta edad tambien se puede presentar Mastocitosis cutanea difusa (pero es mas sintomatica) . Solicitaria histamina en orina o triptasa serica. Iniciar antihistaminicos, estabilizadores de mastocitos y evitar alimentos degranuladores.
ResponderEliminarYo diría también que es una urticaria pigmentosa
ResponderEliminarEs una Masticitosis cutánea maculopapular
ResponderEliminarMastocitosis cutanea.
ResponderEliminarCoincido, mastocitosis cutánea, la forma más frecuente: Urticaria Pigmentosa, es claro el signo de Darier, le pediria una triptasa, descartaria compromiso sistémico, más biopsia.
ResponderEliminarUrticaria pigmentosa.
ResponderEliminardiría mastocitois, y si la postura de la nena es recta, que alguien vaya mirando la columna, que los pliegues del talle son discretamente asimétricos...
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