Hemangioma verrucoso: ¿malformación o tumor?

Hubiera jurado que se trataba de un angioqueratoma. Estaba prácticamente convencida, así que cuando llegó el informe de la biopsia con el diagnóstico de hemangioma verrucoso la primera sensación fue de un ligero desconcierto. Sí, a Aitor le extirpamos esa lesión que le molestaba tanto, y aunque la herida no cicatrizó de la mejor manera posible y tardó una eternidad en curarse, ahora Aitor puede jugar a fútbol con total normalidad.

A los 3 meses de la extirpación

Como que no tenía muy fresco el concepto de hemangioma verrucoso, me revisé la última clasificación (abril de 2014) de la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) que se encuentra muy bien resumida en este artículo de la revista Pediatrics (2015), y que a grosso modo, clasifica las anomalías vasculares en tumores (benignos -siendo el más frecuente el hemangioma infantil-, localmente agresivos o malignos) y en malformaciones vasculares (simples, combinadas, de vasos identificados mayores y asociadas a otras anomalías). Cuál fue mi sorpresa al comprobar que un pequeño número de anomalías vasculares permanecen sin clasificar. Entre éstas, claro, se encuentra el hemangioma verrucoso, pero también el angioqueratoma, la linfangioendoteliomatosis con trombocitopenia y otras entidades más raras. Mi gozo en un pozo.

Pero prescindamos por un momento de cómo narices lo clasificamos (hay opiniones para todos los gustos) y vamos a centrarnos en este tipo de lesiones, por otra parte bastante anecdóticas, lo reconozco. Fue en 1967 cuando Imperial y Helwig describieron 21 casos de hemangioma verrucoso diferenciándolos de otras variantes de angioqueratoma. Desde entonces, se han ido describiendo series cortas en la literatura. Consisten en lesiones con un componente vascular capilar dérmico y subcutáneo asociadas a una superficie verrucosa. Suelen ser lesiones congénitas (o de aparición muy precoz) que experimentan un crecimiento proporcional al del niño sin que se observe regresión y que se localizan principalmente en las extremidades. Al principio pueden tener una apariencia más “blandita” y vascular, pero con el tiempo se vuelven más hiperqueratósicas y violáceas, con unas placas hiperqueratósicas vasculares, muchas veces lineales, de tamaño variable entre 2,5 y 20 cm, y pueden ser solitarios o múltiples.

Tinción H&E. Imagen cedida por Dr. Fernando Terrasa

Tinción H&E. Imagen cedida por Dr. Fernando Terrasa

Histológicamente el hemangioma verrucoso muestra una epidermis con una hiperqueratosis compacta, papilomatosis y una acantosis irregular con capilares dilatados en dermis papilar, profunda y en el tejido celular subcutáneo. Los vasos se organizan en un patrón difuso o lobular, y los capilares de paredes engrosadas se parecen a los que se observan en el hemangioma infantil en fase involutiva. Además suelen expresar positividad para marcadores Glut-1 (a diferencia del angioqueratoma) y WT-1 (esto último más discutible), con negatividad para el marcador endotelial linfático D2-40. Recientemente un grupo de investigadores de Boston han publicado el descubrimiento de una mutación somática tipo missense en la proteína activada por mitógenos kinasa 3 (MAP3K3) en estas lesiones, concluyendo que en realidad el hemangioma verrucoso correspondería a una malformación de tipo venoso. Veremos en la próxima clasificación cómo queda…

El tratamiento es preferentemente quirúrgico, si bien es verdad que esto puede ser complejo en lesiones de gran tamaño, así que habrá que valorar en cada caso cuál es la mejor alternativa (incluso la abstención terapéutica). Ojo que se trata de lesiones profundas y pueden recidivar si la extirpación no es completa.

Hasta el sábado. Hoy toca un poco de música, con esta peculiar visión de la historia del rock, como si de Facebook se tratara. Curioso…

History of Rock from Ithaca Audio on Vimeo.