Llagas en la boca

“¿Cómo puede ser que una cosa tan pequeña duela tanto?” Eso es lo que nos preguntaba Mario, de 17 años, mientras nos mostraba esas “llagas” que con frecuencia le atormentaban. En concreto, las que tenía en ese momento hacía ya 4 ó 5 días que habían aparecido, en la cara interna el labio inferior izquierdo, pero a veces le salían debajo de la lengua, en la mucosa yugal, o en las encías, desde los 15 años de edad. No solían salir más de dos a la vez y no eran muy grandes (2-5 mm), pero le molestaban mucho, y aparecían con bastante frecuencia, una o dos veces al mes. Menos mal que se curaban solas, en el plazo de una semana más o menos, sin dejar ningún rastro, pero cuando las tenía eran un verdadero fastidio.

Mario es un chico sano, que practica deporte y no nos explica ninguna otra sintomatología asociada. Su madre nos cuenta que de más joven también ella tenía esas llagas, pero cuando tuvo a sus hijos le dejaron de salir, y ahora solo las tiene de manera muy aislada. Mario ha probado todo tipo de tratamientos que le han recomendado en la farmacia sin demasiado éxito, pero no recuerda el nombre de ninguno. Ahora mismo, no está tomando ni poniéndose nada.

Creo que con esto es suficiente. El caso de hoy es sencillo, así que no me vale con el diagnóstico. Mario lo que quiere es una solución a su problema, no que le pongamos nombre. Si es que existe, claro… Si no, ya podemos ir preparando una buena explicación. La respuesta, en este enlace.

Para el siguiente vídeo necesitaré un bebé a punto de quedarse dormido y un hipster adorable tocando el piano. Felices sueños.

Síndrome de Favre-Racouchot: no es acné, es el sol

No fue hasta 1951 cuando Favre, juntamente con Racouchot, describieron esta entidad caracterizada por comedones agrupados en pieles dañadas por el sol de personas mayores, aunque la primera reseña es del años 1888 por Thin. En cualquier caso, hoy hablamos de síndrome de Favre-Racouchot, aunque también se conoce como comedones solares, comedones seniles, elastosis cutánea nodular con quistes y comedones o elastoidosis cutánea con quistes y comedones.

Como decíamos, este trastorno afecta principalmente a varones caucásicos que han presentado una historia continuada de fotoexposición. Se estima que puede afectar al 6% de personas mayores de 50 años, aunque se ha llegado a documentar en pacientes a partir de la segunda década de la vida (pero quedaos con la copla de que afecta a personas mayores).

Clínicamente no tiene demasiado secreto: grandes comedones negros, arrugas profundas sobre una piel que adquiere un tono amarillento y atrófico. En los casos más severos los pacientes llegan a desarrollar pápulas confluentes y nódulos quísticos. Lo cierto es que los comedones del Favre-Racouchot son casi indistinguibles de los del acné, pero con una importante diferencia, y es la ausencia de inflamación. Las lesiones se distribuyen simétricamente, sobre todo en las regiones temporales y periorbitarias. Se trata de una patología lentamente progresiva, y con el tiempo pueden aparecer lesiones en las regiones malares, cuello y zonas retroauriculares.

El diagnóstico es sencillo y no necesitaremos a priori ninguna exploración complementaria (probablemente es más complicado escribirlo correctamente que diagnosticarlo), pero a veces puede confundirse con milio coloide, siringomas o tricoepiteliomas. Por otra parte, no es extraño observar lesiones asociadas a daño solar que incluyen cutis romboidalis, queratosis actínicas, tricostasis espinulosa, queratoacantoma, carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide.

La patogénesis exacta del Favre-Racouchot no está bien establecida, aunque la radiación ultravioleta y agentes físicos juegan un papel significativo en el desarrollo de esta enfermedad (bueno, tampoco es que sea una enfermedad exactamente). Sea como fuere, esos factores promueven la atrofia cutánea con la consiguiente queratinización del folículo pilosebáceo y la formación de comedones. Además se cree que la presencia de fibras elásticas anómalas idénticas a las de la elastosis solar están incrementadas, alterando la función estructural de la dermis y promoviendo la retención de sebo y la formación de comedones. También se ha relacionado con el tabaco, que podría jugar un papel importante en el desarrollo de las lesiones. Finalmente, la radioterapia puede inducir este tipo de lesiones.

Las biopsias no son necesarias para establecer el diagnóstico, pero si se realiza por otros motivos veremos una elastosis solar significativa, con una epidermis atrófica y una degeneración basofílica de la dermis superior. Además las glándulas sebáceas suelen estar disminuidas de tamaño y número, pudiendo estar ausentes. Por supuesto, se observan quistes epidermoides y una dilatación del infundíbulo pilosebáceo, con queratina lamelar en su interior.

En realidad, la única importancia que debemos concederle al síndrome de Favre-Racouchot es que implica una larga historia de fotoexposición, con los riesgos que conlleva de desarrollar lesiones verdareramente importantes. Pero claro, que no nos preocupe a nosotros no quiere decir que los pacientes no puedan preguntarnos y solicitarnos un tratamiento. En este caso, se han obtenido buenos resultados con retinoides tópicos, como tretinoína y retinaldehído (un precursor del ácido retinoico, con mejor tolerancia que la tretinoína), además de insistir en una correcta fotoprotección.
Naturalmente, pocos se resisten a la extracción mecánica de los comedones. Si podemos dedicarle tiempo llega a ser más relajante que explotar papel de burbujas. Claro que en la sanidad pública esto no está contemplado. Algunos casos se han llegado a tratar con isotretinoína (yo eso no lo he hecho nunca, habría que valorar bien el perfil riesgo-beneficio en cada caso). Finalmente (y eso lo dejamos ya para la dermatología privada), hay buenos resultados con láseres ablativos, peelings o dermoabrasión.

Vicente se conformó con nuestras explicaciones y no quiso cremas ni otros tratamientos. Lo citamos un año más tarde para revisión.
Si queréis completar la revisión, podéis echarle un vistazo a este artículo de 2010 de la revista canadiense de medicina de familia.

Hoy el vídeo va de tormentas. De esas que no podréis dejar de mirar.

Dramatic Thunderstorm off the Sunshine Coast from BlueDogFilms on Vimeo.

¿Abuelos con acné?

Vicente es un paciente conocido en nuestro servicio desde hace ya algún tiempo, desde que le extirpamos un carcinoma basocelular en la nariz 3 años atrás. Desde entonces acude semestralmente a revisiones, y casi siempre le tenemos que tratar alguna queratosis actínica. Al final, como es habitual, pocos pacientes se resisten a consultarnos otras dudas dermatológicas, ya sean suyas o de algún familiar. La piel está demasiado a la vista, es lo que hay…

En la revisión de hoy no encontramos nada que nos llame la atención: ni una queratosis actínica, ni rastro de carcinomas basocelulares ni lesiones pigmentadas extrañas. Estamos pensando en alargar la próxima revisión al cabo de un año, cuando Vicente, de 76 años, nos pregunta: “¿Y esos granos que tengo? ¿Por qué me salen?”. Efectivamente, Vicente tiene múltiples comedones alrededor de los ojos, en la región malar y también en la cara posterior del cuello. No es que le molesten, pero piensa que no tiene edad para tener granos.

¿Cuál es el siguiente paso? ¿Qué pensáis? ¿Medicina o explicación? ¿Por qué tiene granos Vicente a su edad? Hoy están prohibidas las exploraciones complementarias, advierto. La respuesta, en este enlace.

Actualización a día 21 de febrero de 2016: Acabo de darme cuenta de que tal día como hoy, hace justo 5 años, nació este blog como un experimento titubeante. De momento crece fuerte y sano, esperemos que siga así. No sé si tendré casos suficientes para otros 5 años, pero lo intentaremos.

Hoy toca timelapse, uno alucinante, made in USA. Disfrutadlo a pantalla completa.

A Timelapse Journey with Nature: 2009-2011 from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

Dermatitis atópica en piel negra: ¿Es diferente?

No es la primera vez que hablamos en este blog de dermatitis atópica en la infancia, así que hoy no vamos a profundizar demasiado en esta enfermedad tan frecuente que se caracteriza por sequedad cutánea y prurito y que suele cebarse con los más pequeños. Pero quizá vale la pena aprovechar el caso de esta semana para exponer algunas particularidades que se pueden observar cuando la dermatitis atópica afecta a niños y niñas de piel negra.

La dermatitis atópica siempre se explica como un ejemplo de patología típica de las sociedades industrializadas, aunque su incidencia en países africanos está aumentando en las últimas décadas, con una prevalencia que oscila entre el 18 y el 25% de la población infantil. En el 60% se inicia entre los 2 meses y el primer año de vida, siendo menos frecuente el debut en la vida adulta.

Como ya explicamos en su día, se trata de una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE a partir de la interacción de factores genéticos, ambientales, inmunológicos y la barrera cutánea, y a menudo se asocia con antecedentes personales y/o familiares de asma, rinitis y conjuntivitis alérgica.

Imagen correspondiente al primer día, antes del tratamiento

El prurito es el síntoma principal, tanto, que si una dermatitis atópica no pica, probablemente habrá que ir pensando en otros posibles diagnósticos. Además, los pacientes tienen la piel seca. En la fase de brote se observan lesiones máculo-papulares confluentes, con microvesiculación y excoriaciones por el rascado. El eritema que esperaríamos ver en estos pacientes no se aprecia en fototipos más altos, lo que puede dificultar el diagnóstico. Además, es frecuente que estas lesiones se sobreinfecten por estafilococo y, de manera mucho menos frecuente pero más grave, por herpes simple, en lo que se denomina clásicamente erupción variceliforme de Kaposi (o eccema herpético). Lo que sí marca la diferencia en niños de piel negra es una marcada tendencia a la ulceración, como observamos en el caso de Mamadou. En la fase crónica lo que predomina es la liquenificación (engrosamiento cutáneo) de distribución folicular, también típico de pieles más oscuras. Los niños de piel negra también presentan frecuentemente manchas hipopigmentadas que corresponden a una pitiriasis alba (o dartros acromiante), mucho más evidente en pieles oscuras.

El diagnóstico diferencial va a depender de la forma de presentación y de la edad, pudiendo incluir la dermatitis seborreica, el eccema alérgico de contacto, la escabiosis y las infecciones por dermatofitos. En niños provenientes de países africanos este diagnóstico diferencial se amplía con las dermatosis tropicales (filariasis, etc.).

Lo que no cambia independientemente del tipo de piel es el tratamiento, que se basará en la utilización de corticoides tópicos en la mayor parte de los casos, reservándonos otras alternativas para casos seleccionados (inhibidores de la calcineurina, corticoides sistémicos, antibióticos, o incluso inmunosupresores en los casos más graves). Es fundamental explicar las medidas básicas de cuidado de la piel en estos niños, ya que de lo contrario el fracaso es la norma. Afortunadamente, en más del 40% de los casos la enfermedad se resuelve después de la niñez. De la dermatitis atópica en la vida adulta hablaremos otro día.

A Amadou le tuvimos que ir controlando de manera algo más estrecha hasta que conseguimos que su madre fuera su mejor dermatóloga y supiera cuándo ponerle la crema de corticoides, cuándo la hidratante y cuándo llevarlo al médico. Ahora tiene 9 años y la única manifestación de su dermatitis atópica es una ligera xerosis que no le da mayores problemas.

Hoy nos vamos con música clásica, con este curioso timelapse sobre Tchaikovsky.

Tchaikovsky Timelapse from joe clarke on Vimeo.

Un bebé con úlceras y un premio inesperado

La mamá de Amadou casi no habla castellano. Son de Senegal y viene a la consulta con sus dos hijos. El mayor, de 5 años, es el que hace la función de intérprete. Amadou tiene 16 meses de edad y ningún antecedente relevante. Él nació en España y nunca ha viajado a África, a diferencia de su hermano mayor, pero desde los primeros meses de vida han tenido que consultar en múltiples ocasiones a su pediatra por problemas de piel, según el informe de derivación sin un diagnóstico claro. Y por eso nos lo mandan, porque desde hace un mes las lesiones cutáneas se han empezado a “ulcerar”, sobre todo en las extremidades.

Podemos apreciar que la piel está engrosada, sin eritema y con hiperpigmentación en las zonas de piel más gruesa. Además hay excoriaciones y lesiones ulceradas en las rodillas, codos y tobillos. Amadou rasca sin cesar durante toda la consulta, y la madre nos mira preocupada mientras lo exploramos. No tiene afectación palmo plantar ni en la zona del pañal. Las mucosas están respetadas, así como el cuero cabelludo, aunque también rasca detrás de las orejas. Su hermano nos va explicando. Por suerte, él no tiene ningún problema de piel.

La lista de medicamentos que le han mandado es larga, desde antifúngicos tópicos, antibióticos orales, antihistamínicos y algún corticoide suave. Y loción de calamina para el picor. No parece que nada haya funcionado, aunque tampoco estamos seguros de cómo le han aplicado los diferentes tratamientos y durante cuánto tiempo. En estos momentos solo está tomando un antihistamínico por las noches, pero aún así el picor le despierta con frecuencia.

¿Qué pensáis? ¿Abrimos el tratado de dermatología tropical o será algo más de andar por casa? ¿Hacemos alguna prueba o lo tenemos claro? ¿Y el tratamiento? Porque algo habrá que hacer con el pobre Amadou… Lo desvelamos en este enlace.

Y como es un caso de pediatría, hoy toca un corto de animación, "The Present", premiado en un montón de festivales. No os perdáis el final...

Premio Ramon Llull (el pin de la izquierda). Lo otro es la Medalla de Oro

Pero antes, una buena noticia. Ayer me comunicaron que me han otorgado el Premio Ramon Llull, un galardón que concede el Govern de les Illes Balears y que tiene por objeto honrar y distinguir las personas o colectivos que han destacado en las Islas Baleares en diferentes ámbitos. La verdad es que no puedo disimular la alegría por este reconocimiento que viene después de 5 años de actividad bloguera ininterrumpida, así que lo quería compartir con todos vosotros, que sois los que me proporcionáis la energía necesaria para seguir transmitiendo todo lo que sé semana tras semana. O sea que este premio también es vuestro.

The Present from Jacob Frey on Vimeo.

Pustulosis exantemática aguda generalizada: fuera antibióticos

Las reacciones adversas cutáneas a fármacos son un problema frecuente que afecta al 2-3% de los pacientes hospitalizados por cualquier motivo. Afortunadamente solo el 2% de esas toxicodermias se consideran graves (claro que al que le toca, ese porcentaje no le parece tan bajo). El espectro de esas reacciones adversas cutáneas graves (en inglés se utiliza el acrónimo SCAR - severe cutaneous adverse reactions-) incluye patologías aparentemente tan diversas como la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), la reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) y la necrolisis epidérmica tóxica (NET)- síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Todas esas condiciones se definen por características clínicas y hallazgos histológicos y biológicos más o menos específicos, aunque existen casos de solapamiento de estas entidades.

Lo que tenía Petra era una pustulosis exantemática aguda generalizada de libro (a partir de ahora nos referiremos a esta entidad como PEAG para abreviar - en inglés el acrónimo que se usa es AGEP-). En realidad, la PEAG fue definida inicialmente como una forma de psoriasis pustulosa, pero en 1968 Baker y Ryan empezaron a pensar en ello como una entidad separada, independiente de la psoriasis. No es hasta 1980 cuando Beylot propone el término PEAG para describir la enfermedad.

Detalle de las lesiones (del primer día)

La etiología, por definición es un fármaco, claro, sobre todo antibióticos (aminopenicilinas, quinolonas, pristinamicina, sulfamidas), pero también antifúngicos (terbinafina, ketoconazol, fluconazol), hidroxicloroquina, diltiazem, etc (aunque también se ha descrito en relación a la exposición a mercurio o incluso a picaduras de araña). El tiempo de latencia entre la exposición y la aparición de las primeras lesiones es por lo general de 48 horas (o incluso antes).

La patogenia es compleja y no perfectamente conocida, pero después de mucho investigar, todo sugiere que la PEAG es una enfermedad mediada por células T, las cuales una vez activadas, proliferarían y migrarían a la dermis y epidermis, induciendo apoptosis de los queratinocitos epidérmicos, destrucción tisular y vesiculación epidérmica llena de linfocitos T CD4 específicos para el fármaco inductor los cuales liberarían grandes cantidades de una potente citoquina (CXCL8) que atraería a los neutrófilos transformando esas vesículas en pústulas estériles. Algunas mutaciones podrían predisponer a determinados individuos a padecer la enfermedad (como mutaciones en el gen IL36RN), pero eso ya es complicarlo demasiado.

Las manifestaciones clínicas son mucho más entendibles e interesantes, ya que la presencia de múltiples pústulas diminutas (pueden ser centenares), no foliculares, estériles con una base eritematosa es característica de la PEAG, y se distribuyen principalmente en el tronco y grandes pliegues. Lo habitual es que el paciente se queje de prurito, y aunque puede existir afectación de mucosas, no es demasiado importante. La leucocitosis con neutrofilia (>7,5x109/L) y fiebre de más de 38ºC. En un estudio con casi 60 pacientes, el 17% presentaron algún tipo de manifestación extracutánea, siendo la afectación hepática, renal y pulmonar lo más frecuente. Al suspender el medicamento responsable, las lesiones empiezan a mejorar en pocos días, observándose típicamente descamación de las zonas afectadas. La tasa de mortalidad es de menos del 5%, que para ser “algo de la piel” es como para tenerlo en cuenta.

¿Qué tal si hacemos una biopsia? Porque en estos cuadros graves tan llamativos el estudio histológico es casi mandatorio, aunque la sospecha sea clara. Pues bien, la histología de la PEAG se caracteriza por la presencia de pústulas intracórneas, subcorneales y/o intraepidérmicas con edema dérmico papilar e infiltrado inflamatorio a expensas de neutrófilos y eosinófilos. Los cambios epidérmicos incluyen espongiosis con exocitosis de neutrófilos y queratinocitos necróticos.

H&E a pequeño aumento. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa

Detalle de la pústula a mayor aumento. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa

El diagnóstico depende por tanto, de las manifestaciones clínicas e histológicas. Hace unos años, el grupo EuroSCAR desarrolló un score bastante complejo que podéis revisar en este reciente artículo de la revista americana de dermatología, en base a criterios morfológicos, de curso clínico e histológicos, clasificando a los pacientes como con PEAG definitiva, probable, posible o nada de nada. Además pueden realizarse pruebas epicutáneas con el fármaco sospechoso, pero esto no se hace de rutina.

El diagnóstico diferencial es el de las erupciones pustulosas, como las foliculitis bacterianas, psoriasis pustulosa, DRESS, síndrome de Stevens-Johnson, necrolisis epidérmica tóxica y síndrome de Sweet, principalmente. De todos estos cuadros el más difícil de diferenciar suele ser la psoriasis pustulosa generalizada, aunque en este caso el inicio es más insidioso y suele haber una historia personal o familiar de psoriasis. Histológicamente en la psoriasis pustulosa veremos paraqueratosis, aumento de figuras mitóticas, microabscesos de Munro y vasos dilatados y tortuosos.

Una vez tenemos el diagnóstico (o al menos una sospecha firme) lo primero es retirar el fármaco sospechoso de provocar el cuadro, evitando en la medida de lo posible los antibióticos sistémicos a no ser que exista una sobreinfección (hecho poco frecuente por muchas pústulas que veamos). El tratamiento tópico incluye fomentos antisépticos y secantes y, en ocasiones corticoides tópicos. Algunos casos pueden beneficiarse de asociar corticoides orales, ya que parece que esto disminuye los días de ingreso, aunque realmente no queda claro si eso reduce la duración de la enfermedad. Y por supuesto, en un futuro evitar el medicamento responsable.

A Petra le retiramos la quinolona nada más verla, y el diagnóstico se confirmó mediante biopsia cutánea. Iniciamos prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/d con control de la glucemia y cifras tensionales, y en pocos días las lesiones mejoraron, con descamación gruesa de las zonas afectas y desaparición del prurito. Me encanta que los planes salgan bien…

Dejamos las pústulas y nos vamos a las montañas... Disfrutad del vídeo.

Vista from Leif Smith on Vimeo.

MIR 2016: Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología

Un año más (y ya van unos cuantos) desde este blog, junto a Mª José Alonso y Tomás Toledo, participamos en el proyecto colaborativo MIR 2.0 para corregir lo más rigurosamente posible las preguntas relacionadas con la dermatología del examen MIR que se llevó a cabo el pasado 6 de febrero. Lo cierto es que este año las preguntas no han sido muy complicadas, y salvo un “pequeño” defecto de forma en la nº 50 que ya comentaremos, las respuestas no han sido controvertidas. También me llena de “orgullo y satisfacción” comprobar como 5 de las 7 preguntas de este año han sido tratadas en este blog, lo que lo convierte en una poderosa herramienta de estudio incluso para estudiantes pregrado. Lo que sí que sigue siendo bastante lamentable, año tras año, es la calidad de las fotografías, pero esta es otra cuestión.

16. Pregunta vinculada a la imagen nº 16.
Una mujer de 38 años sin antecedentes personales de interés, consulta por la aparición de lesiones no pruriginosas en ambas palmas acompañadas de cefaleas, malestar general y febrícula. A la exploración presenta adenopatías palpables cervicales no dolorosas, lesiones en las palmas (figura) y un rash de coloración rosada tenue en el tronco. No recuerda lesiones cutáneo-mucosas en ninguna localización los meses anteriores a la aparición del cuadro actual. En relación al cuadro que presenta la paciente, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

1.    En esta situación está indicado realizar citodiagnóstico de Tzanck y tratamiento con aciclovir 800 mg/12 horas durante 5 días de la paciente y de las parejas sexuales identificadas.
2.    En esta situación está indicado realizar una serología (VDRL, FTA-ABS) y tratar con una monodosis intramuscular de 2,4 millones de UI de penicilina G benzatina.
3.    Sospechar una fiebre botonosa mediterránea y prescribir tratamiento con doxiciclina.
4.    Habrá que sospechar un lupus eritematoso sistémico con afectación cutánea e iniciar tratamiento con hidroxicloroquina.

RESPUESTA: 2
Clavos sifilíticos claros, que junto a la descripción de la erupción en el tronco es altamente sugestiva de secundarismo luético, con lo que el tratamiento descrito también sería correcto.

30. Pregunta vinculada a la imagen nº 30.
Una niña de 7 años ingresa en el hospital por presentar un cuadro de 72 horas de evolución de fiebre de hasta 38,5ºC, malestar general y dificultad para la deglución. A la exploración presenta una erupción cutánea generalizada cuyas características se pueden apreciar en la imagen. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

 
1.    Síndrome de la piel escaldada.
2.    Síndrome de Stevens-Johnson.
3.    Enfermedad mano-pie-boca atípica.
4.    Penfigoide ampolloso.

RESPUESTA: 2
Afectación mucosa grave y erupción ampollosa típica de síndrome de Stevens-Johnson. La piel escaldada y el penfigoide (que sería muy raro en una niña) no producen esa afectación de mucosas, y el mano-pie-boca es más típico de niños más pequeños y tampoco da esos cuadros tan severos.

50. Un hombre de 58 años refería una historia de 3 semanas de evolución con lesiones cutáneas progresivas, medianamente dolorosas, en su brazo izquierdo. Había empezado como una lesión eritematosa en su pulgar izquierdo. Tenía unas estrías rojizas visibles como líneas de conexión entre las lesiones. El paciente no presentaba fiebre ni otros síntomas generales. Había estado trabajando en su jardín pero no recordaba haberse hecho ninguna herida. El diagnóstico etiológico se realizó por cultivo de una biopsia cutánea. ¿Cuál es el agente causal más probable de este proceso?

1.    Dermatofitosis por Microsporum gypseum.
2.    Infección cutánea por Staphylococcus aureus.
3.    Esporotricosis.
4.    Infección cutánea por Mycobacterium marinum.

RESPUESTA: 3
Las lesiones con patrón esporotricoide o linfocutáneo que se describen pueden corresponder a una esporotricosis o a un granuloma de los acuarios, de modo que las dos primeras quedarían descartadas. El antecedente de haber estado trabajando en el jardín orienta más a una esporotricosis, aunque despista un poco el hecho de que la pregunta pide por el “agente causal” y no el nombre de la enfermedad, de modo que si consideramos la esporotricosis en realidad la respuesta debería ser Sporothrix schenckii Pese a ello,  a sabiendas que esta pregunta será correcta para muchos examinados aunque esté mal redactada -lo cual la anula directamente- no se promoverá la impugnación

157. Ante un paciente de 8 años de edad que acude por presentar desde hace 3 días lesiones pustulosas superficiales, erosiones y costras amarillentas alrededor de la boca pensaremos en:

1.    Eritema exudativo multiforme.
2.    Impétigo contagioso.
3.    Acné infantil.
4.    Psoriasis pustuloso.

RESPUESTA: 2
Es un cuadro clínico típico y frecuente en niños. Está describiendo un impétigo contagioso. No hay mucha discusión. El agente causal más frecuente en la forma ampollosa es S. aureus fago II

212. El virus de la hepatitis C se ha descrito como uno de los factores implicados en la etiopatogenia de los siguientes procesos, EXCEPTO en uno:

1.    Crioglobulinemia mixta.
2.    Porfiria cutánea tarda.
3.    Liquen plano.
4.    Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch.

RESPUESTA: 4
Clásicamente en las tres primeras entidades (crioglobulinemia mixta, porfiria cutánea tarda y liquen plano) se ha implicado el virus C como agente etiopatogénico. Ahora bien, también hay casos de psoriasis pustuloso generalizado que asocian hepatitis C. Por lo demás parece clara que es esta opción por descarte.

213. Gustavo acude a Urgencias con lesiones cutáneas y malestar general de varios días de evolución. Tiene lesiones psoriasiformes en tronco con afectación de palmas y plantas. También presenta una inflamación articular asimétrica no supurativa y enrojecimiento ocular bilateral así como erosiones en glande. En la anamnesis posterior Gustavo reconoce un contacto sexual de riesgo 20 días antes. ¿Cuál es su diagnóstico?

1.    Infección por VIH.
2.    Sífilis secundaria.
3.    Síndrome de Reiter.
4.    Eritema multiforme.

RESPUESTA: 3
Está describiendo un síndrome de Reiter de libro: queratodermia palmo-plantar, artritis y manifestaciones oculares, junto a seguramente una uretritis por clamidia, quizá asintomática (no explican exudado uretral). Naturalmente, además el paciente puede tener una infección por VIH o incluso una sífilis secundaria (además del Reiter).

214. Un paciente acude a urgencias por presentar una eritrodermia con fiebre y malestar general. En la exploración se aprecia en las uñas la presencia de piqueteado ungueal y unas zonas amarillentas distales en mancha de aceite. ¿Cuál es la enfermedad primaria que ha originado el cuadro?

1.    Linfoma cutáneo.
2.    Dermatitis atópica.
3.    Psoriasis.
4.    Ictiosis.

RESPUESTA: 3
Cualquiera de las 4 opciones puede ser la causa de la eritrodermia, aunque la descripción de lesiones ungueales altamente sugestivas de psoriasis hacen de este diagnóstico el más probable.

Y esto ha sido todo lo que ha dado de sí el MIR de este año, en lo que a Dermatología se refiere. El año que viene, más. Mucha suerte a todos!!

Esto se merece un timelapse de auroras boreales, ¿no?
Aurora Borealis timelapse HD from Tor Even Mathisen on Vimeo.

Granos de pus por todas partes

Hoy nos tocan las interconsultas. Esto quiere decir que además de los pacientes de consulta externa (o quirófano), nos toca atender las consultas que nos realizan nuestros compañeros de otras especialidades de pacientes ingresados o de urgencias. Casi siempre se trata de pacientes hospitalizados por otro motivo que durante el ingreso presentan algún problema dermatológico, pero en ocasiones la piel es la causa del ingreso hospitalario. Podríamos decir que este era el caso de Petra, que de repente se convirtió en nuestra paciente, de 71 años, diabética, hipertensa y dislipémica (y por tanto, polimedicada). Su vida transcurría plácidamente hasta hace 10 días, en que empezó con unas lesiones cutáneas pruriginosas y con fiebre unos días más tarde. A su médico le pareció extraño que tuviera una infección de la piel, ya que justo en este momento se encontraba en tratamiento con norfloxacino por una infección de orina, así que por si acaso mantuvo el antibiótico unos días más.

Sin embargo las lesiones de Petra, contra todo pronóstico, empeoraron. Tenía fiebre cada día de 38,5ºC y estaba un poco apagada. Su médico de familia le solicitó una analítica urgente, que mostró una marcada leucocitosis con neutrofilia y una ligera elevación de transaminasas, así que la envió al servicio de urgencias del hospital, desde donde fue ingresada en Medicina Interna. El resto de la historia, ya la conocéis.

Pero vamos a fijarnos un poco más en las lesiones cutáneas. En primer lugar llama la atención que Petra está roja, muy roja. Casi eritrodérmica, aunque cara, palmas y plantas están respetadas. Las mucosas también son normales y no tiene molestias en la boca ni en los ojos. Pero lo más llamativo es esa erupción, en forma de pequeñas pústulas que tienden a concentrarse en los grandes pliegues se agrupan formando una especie de lagunas de pus. No vemos que esas pequeñas pústulas tengan relación con ningún folículo piloso, que es un dato que nos parece importante. En algunas zonas, la epidermis se ha llegado a romper, y se observan áreas descamadas y costrosas.
Petra no tiene otras molestias aparte del picor y la astenia. Nada de dolores articulares ni molestias respiratorias. Pero la fiebre sigue ahí. Y eso que parece que la infección de orina ha remitido.

¿Qué pensáis? ¿Sacamos el material para hacer una biopsia? Y mientras tanto, ¿os atrevéis con un diagnóstico? ¿Podemos empezar tratamiento? ¿Mantenemos el antibiótico? ¿Serán hongos? ¿O una foliculitis? ¿Llamamos al Dr. House? Aquí tenéis la respuesta.

El vídeo de hoy representa la ciudad de Nueva York en GIFs, 30 días, uno por día. Curioso...

NYC Gifathon from James Curran on Vimeo.

Cándida por todos lados

No siempre los planes salen bien. A veces las cosas no siguen esquemas lógicos, y pese a un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado, Tomás entró en nuestra consulta peor que el último día. Se tomaba la medicación correctamente, así que no era un problema de cumplimiento terapéutico.

En realidad el problema era precisamente el tratamiento: mantener los corticoides durante varias semanas había sido suficiente para que la Candida albicans se hiciera fuerte y empezara a conquistar territorio en pliegues y mucosas, así que estábamos ante un intértrigo candidiásico y un muguet. Todo a la vez. Aunque el diagnóstico clínico estaba bastante claro, la realización de un examen directo nos confirmó el diagnóstico en pocos minutos.

Clamidosporas de C. albicans. Fuente: Microbe World

Candida albicans es una levadura comensal del tubo digestivo, genitales externos y cavidad oral, y puede pasar de ser un mero espectador a provocar patología si las condiciones ambientales le son propicias: prótesis dentales, xerostomía, pacientes diabéticos, tratados con antibióticos, con infección por VIH, o pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores (incluyendo los corticoides). Aunque la clínica es bastante característica, no siempre es tan sencillo y puede ser necesaria la realización de un examen directo para confirmar el diagnóstico. Vale la pena recordar que no podemos basar nuestro diagnóstico en un cultivo positivo, ya que entre un 20 y un 60% de la población normal tiene a este hongo formando parte de la flora comensal de su boca.

C. albicans. Tinción de Gram x 3.000. Fuente: Wikimedia. Foto de Josef Reischig

La candidiasis pseudomembranosa (también denominada muguet) es la forma de candidiasis más frecuente en la población pediátrica, en pacientes sometidos a antibioterapia de amplio espectro o corticoides, y pacientes inmunodeprimidos por cualquier circunstancia. Se presenta, como en el caso de Tomás, como unas placas blancas algodonosas que se desprenden con relativa facilidad si raspamos con un depresor, mostrando por debajo una mucosa eritematosa no sangrante. Los pacientes suelen referir molestias en forma de quemazón, sensación de sequedad o hinchazón. Por el contrario, la candidiasis eritematosa se presenta en forma de eritema local o generalizado, ardor y atrofia de las papilas filiformes, como complicación al tratamiento con antibióticos. En la candidiasis atrófica crónica aparecen parches eritematosos bien delimitados, asintomáticos, que se observan por debajo de las dentaduras postizas cuando se utilizan durante el sueño, sobre todo si hay mala higiene bucal. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de la glositis romboidal media como otra forma de presentación de la candidiasis, y de la queilitis angular, esta última de origen multifactorial. La candidiasis hiperplásica es una forma poco frecuente, como una placa engrosada de color blanco, típica de fumadores. La candidiasis mucocutánea crónica es una enfermedad con mayúsculas que se merece un capítulo aparte, en otra ocasión.

De modo que Tomás presentaba un muguet como complicación del tratamiento corticoideo para su pénfigo vegetante (además del intértrigo axilar). Afortunadamente el pénfigo estaba bien controlado y ya habíamos iniciado el tratamiento con azatioprina, de modo que pudimos seguir disminuyendo la dosis de prednisona progresivamente, además de iniciar tratamiento para la candidiasis, con fluconazol oral, nistatina tópica (en forma de enjuagues) y miconazol tópico en las axilas. En una semana las lesiones se habían resuelto sin más “sustos” por el momento.

Hoy nos vamos a esquiar!


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