Pénfigo vegetante: más que simples ampollas

El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune de la que ya dimos unas pinceladas en este blog hace algún tiempo, y que clásicamente se ha dividido en dos grupos: el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo, según la localización de la ampolla. Además, cada uno de ellos tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. Para terminarlo de enredar, más recientemente se han descrito otras variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo IgA y el pénfigo herpetiforme.

El antígeno del pénfigo vulgar es la desmogleína-3, una cadherina del desmosoma implicada en la adhesión intercelular de la epidermis, y que se expresa fuertemente en la mucosa oral y cuero cabelludo, en la zona más baja de la epidermis. Más raramente en el pénfigo vulgar se observan anticuerpos contra la desmogleína 1 (el antígeno del pénfigo foliáceo) y, en ocasiones, contra las desmocolinas. Al final, lo que sucede es que por la acción de estos autoanticuerpos se “desmoronan” las estructuras que mantienen unidos unos queratinocitos con otros, produciéndose el fenómeno de acantolisis por la rotura de esas uniones intercelulares.

Axila derecha, al cabo de 4 semanas de corticoides

El pénfigo vegetante fue descrito por Isidor Neumann en 1886, un dermatólogo austriaco de largas patillas. Es una rara variante del pénfigo vulgar que se caracteriza por la presencia de lesiones vegetantes con erosiones localizadas principalmente en las áreas flexurales. Afecta principalmente a adultos de edad media, casi siempre con afectación de la mucosa oral. Se han descrito a su vez dos formas clínicas (aunque de interés más histórico que práctico): el pénfigo vegetante de Neumann (sería una forma más grave, con grandes masas vegetantes exudativas y purulentas y pústulas alrededor) y el pénfigo vegetante de Hallopeau (o pioderma vegetans, una forma más leve, con presencia de pústulas, y posibilidad de remisión espontánea).

Os presento al Dr. Neumann. Imagen: Wikipedia

Desde el punto de vista histológico, las lesiones vegetantes se caracterizan por la hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis. Algunas hendiduras suprabasales pueden contener eosinófilos, así como células acantolíticas. En lesiones más viejas pueden observarse abscesos eosinofílicos intraepidérmicos. Las formas más leves (Neumann) muestran acantolisis suprabasal y vesículas intraepidérmicas sin eosinófilos, mientras que estos son más comunes en la forma de Hallopeau. La dermis presenta un denso infiltrado con linfocitos y eosinófilos, así como escasos neutrófilos. La inmunofluorescencia directa, técnica imprescindible en este tipo de patologías, muestra depósitos intercelulares de IgG, a veces con C3. Los anticuerpos circulantes pueden ser detectados en la mayoría de pacientes mediante inmunofluorescencia indirecta.

En el pénfigo vegetante el diagnóstico diferencial incluye la enfermedad de Hailey-Hailey (o pénfigo crónico benigno familiar). También pueden observarse placas vegetantes en algunos pénfigos IgA y pénfigos paraneoplásicos. Incluso pueden confundirse con lesiones tumorales en algunas ocasiones.

Axila izquierda, 1 mes más tarde

El tratamiento de estos pacientes, una vez hemos llegado al diagnóstico, suele basarse en la utilización de corticoides sistémicos para controlar el brote, como prednisona a dosis de 1- 1,5 mg/kg/d para iniciar posteriormente algún tratamiento adyuvante que permita disminuir (e incluso retirar) la corticoterapia. En este sentido se han utilizado un gran número de tratamientos inmunosupresores. Seguramente la azatioprina es uno de los más utilizados, a dosis de 2,5 mg/kg/d (hay que tener en cuenta que el inicio de acción es lento, entre 3 y 5 semanas). El micofenolato mofetilo también es eficaz. Otros posibles tratamientos son tetraciclinas, dapsona, metotrexato, acitretina, rituximab o plasmaféresis. También existen casos descritos de éxito con fármacos biológicos anti-TNF-alfa.

En el caso de Tomás el diagnóstico se confirmó mediante biopsia e inmunofluorescencia directa. Pero en la exploración física, con un poco más de detenimiento, pudimos también observar lesiones en forma de erosiones superficiales en la mucosa del paladar duro. Le pautamos prednisona a 1 mg/kg/d y al cabo de 4 semanas las lesiones se habían aplanado y el prurito había remitido, dejando únicamente una marcada hiperpigmentación postinflamatoria. Las lesiones orales también habían remitido. Así que en esta visita iniciamos tratamiento con azatioprina y empezamos a disminuir la dosis de corticoides. Pero esto no había hecho más que empezar. Quedaos con su nombre: seguiremos con Tomás la semana que viene.

¿Queréis comprobar el efecto hipnótico que tienen las pompas de jabón? Pues ojo a este vídeo.

Frozen soap bubbles from ZALUSKArt on Vimeo.