Axila derecha, el día de la primera visita |
Axila izquierda, primera visita |
Tomás, de 66 años, hipertenso y con una diabetes tipo 2 diagnosticada hace un año, se encontraba en tratamiento con enalapril y metformina. Aparte de esto y de un ligero sobrepeso, se consideraba a sí mismo como una persona sana, que hacía vida normal, y la aparición de estas lesiones era bastante desconcertante para él (y no solo para el paciente). Pero ni siquiera nos preguntaba qué era eso que le había salido. Solo quería quitarse de encima ese picor.
Claro que seguramente las cosas no son tan sencillas. ¿O sí? ¿Tenéis algún diagnóstico en mente? Y más importante que eso, ¿qué pruebas creéis que tenemos que ir pidiendo en esta primera visita? ¿Análisis? ¿Biopsia? ¿Cultivos? ¿Algo especial? Y sobre todo, ¿le podemos ir dando a Tomás algún tratamiento que le alivie mientras esperamos el resultado de lo que le hagamos hoy?
De momento quedaos con la imagen, el miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta. Pero solo será un comienzo.
Me gustan los vídeos raros, como este.
INPUT/OUTPUT from Terri Timely on Vimeo.
¿Xantomatosis eruptiva en contexto de diabetes? Habría que investigar la existencia de hiperlipemia.
ResponderEliminarA mi me recuerda a los papilomas...
ResponderEliminarExtraña y llamativa lesión.Hidrosadenitis supurativa y fistulizada?.Biopsia.
ResponderEliminarImpresiona como un pénfigo vegetante.Obligada la biopsia.
ResponderEliminarVarios aspectos en la lesión de hoy, nos pueden llevar a pensar en varias patologías, desde infecciosas a tumorales. No le podemos negar, empezando por lo mas “exótico” que se me ocurre, cierto aspecto de siringo-cistadenoma papilifero, y como placas eritemato-parduscas, ocasionalmente pruriginosas, que clásicamente aparecen en la axila y áreas intertriginosas, podríamos pensar en la rara paraqueratosis granular, o en una folicultis infecciosa evolucionada u otras piodermias, y también por zona, como no, una hidradenitis supurativa, asi como el Fox-Fordyce, además de, con el prurito asociado, con un pénfigo familiar benigno, el Haley-Haley, pero creo que cuadra mas con las lesiones propias del pénfigo vegetante. Se considera una variante del pénfigo vulgar, distinguiendo dos formas, los pénfigos vegetantes tipo Neumann y tipo Hallopeau. Clínicamente presentan lesiones ampollosas que evolucionan a placas erosivas sobre las cuales aparecen lesiones vegetantes, con mal olor, de tamaño variable que, al evolucionar, por coalescencia, forman grandes placas vegetantes que en su periferia presentan ampollas o lesiones erosivas, localizados sobre todo en zonas de flexion: pliegues, cara y cuero cabelludo. Se considera un continuum evolutivo el pénfigo vulgar y el pénfigo vegetante, siendo la forma más grave el pénfigo vulgar, una forma intermedia el pénfigo vegetante de Neumann, más frecuente, fue des-cripto en 1876 por este autor, ocurre en el contexto de un pénfigo vulgar clásico y comienza con ampollas fláccidas extensivas que se destechan dejando erosiones, algunas de las cuales adoptan un aspecto vegetante y que requiere al¬tas dosis de corticoides sistémicos por largo tiempo, con frecuentes recaídas y la forma más benigna que es el pénfigo vegetante de Hallopeau, que puede controlarse con corticoides sistémicos e inmunosupreso-res, con remisiones espontáneas en varias ocasiones, y que podría corresponder al caso de Tomas, aunque muchas veces va con afectación oral. Excepcio¬nalmente pueden coexistir ambos tipos en un paciente, simultánea o subsecuentemente.
ResponderEliminarSe trata de una enfermedad autoinmune en la que in-tervienen autoanticuerpos dirigidos contra proteínas des- mosómicas presentes en los epitelios planos estratificados habitualmente anticuerpos antidesmogleína.¬
Se han informado casos asociados a infección por VIH, abuso de heroína intranasal, ingestión de fármacos (capto¬pril), trasplante de órganos (hígado y riñón) y enfermedad de injerto contra huésped.
Histológicamente, las lesiones precoces del pénfigo vegetante y el pénfigo vulgar muestra acantólisis supra-basal; sin embargo, el pénfigo vegetante se caracteriza por diferentes grados de hiperplasia epidérmica, papilo-matosis, acantosis y abscesos intraepidérmicos, según el estadio de las lesiones. En el pénfigo vegetante predomina la respuesta eosinofílica, formación de microabscesos y la extensión de la vesiculación.
Los hallazgos inmunopatológicos del pénfigo vegetan¬te son indistinguibles del pénfigo vulgar. El depósito de IgG y/o C3 en la superficie celular de los queratinocitos, es el hallazgo más característico en la inmunofluorescencia di-recta.
En fin tratamiento con corticoterapia, con diferentes pautas según respuesta, alternando con inmunosupresores como azatioprina, ciclosporina, CFM,..hasta llegar al rituximab y otras posibilidades. Saludos. jq
PENFIGO VEGETANTE. LAS LESIONES EROISVAS DE AXILA CONTRALATERAL REFUERZAN EL DX CON DIFERENCIAL DE CONDILOMAS ACUMINADOS
ResponderEliminarEnfocaría un DD entre foliculitis, hidrosadenitis, enfermedad ampollosa e incluso liquen.
ResponderEliminarFoliculitis. Hidrosadenitis. Aunque es cierto que no ha mejorado a pesar de antibioterapia oral y antifúngicos.
Entre las enfermedades ampollosas pensaría en una ampollosa crónica benigna aunque es AD (este paciente no cuenta antecedentes familiares) y generalmente cursa a finales de la pubertad y nuestro paciente tiene 66 años. Sin embargo apoyaría el diagnostico la afectación característica de los pliegues y las lesiones vesiculo ampollosas que rompen y dejan una base exudativa y humeda.
Por otro lado cabría pensar en un pénfigo vegetante que aunque es una variante rara del pénfigo vulgar presentaría lesiones de similares características también a las expuestas.
En cuanto al liquen escleroso, aunque la localización axilar no fuese la característica, serian lesiones pruriginosas en forma de máculas atróficas (generalmente de aspecto blanquecino, pero bien delimitadas y sobreelevadas). Además excepcionalmente se pueden ver lesiones ampollosas y hemorrágicas. Por lo que también lo incluiría en el DD. En fin, es un caso complicado.
Le realizaría una biopsia además de una analítica completa con autoinmunidad.
Le trataría inicialmente con antihistamínicos potentes a las espera de resultados.
ALC (R2MFyC)