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| Este es el aspecto de la espalda de nuestra paciente |
Y no es que Gertrudis no tuviera otros problemas. A sus 64 años, con hijos y nietos a su cargo, una diabetes mellitus tipo 2, hipertensa y con un diagnóstico de “síndrome ansioso-depresivo”, lo último que necesitaba era esto, que no la dejaba vivir, y tampoco dormir. Su médico le había dado multitud de cremas, antihistamínicos orales y cremas hidratantes, pero nada le aliviaba lo más mínimo.
Cuando hablamos un poco más con ella, nos dijo que no lo relacionaba con ningún factor ambiental (no tomaba nuevos fármacos y los viejos no se habían modificado), y aunque con el sol no empeoraba, con el calor ambiental le picaba más.
Le pedimos que se quitara la ropa, ya en la camilla de exploración, esperando encontrarnos algo espectacular, pero lo cierto es que las lesiones no llamaban demasiado la atención, como si no cuadrara lo que te explicaba la paciente (y su mirada desesperada) con lo que veían nuestros ojos. Se trataba de una erupción papular bastante generalizada, aunque respetando cara, palmas y plantas, formada por pápulas eritematosas, excoriadas en su mayoría, de aspecto bastante inespecífico, sin vesículas claras ni ampollas. Las mucosas y las uñas no se encontraban afectas.
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| Detalle de las lesiones (espalda) |
Esta semana tendréis que utilizar los cinco sentidos para ayudar a Gertrudis, cada vez más nerviosa, pero a la vez esperanzada (cuanto peor se encuentra el paciente, mayores suelen ser sus expectativas en esa primera visita). ¿Qué hacemos? ¿Biopsia? ¿Analítica? ¿Las dos cosas? ¿Cambiamos el tratamiento? Espero vuestras aportaciones, por mi parte, prometo resolver el enigma el próximo miércoles (o en este enlace).
Saludos desde Donostia.
DONOSTIA AIR TOUR from Sergio Laburu on Vimeo.
Uf, ya me pica a mi. Y si le ponemos permetrina??. Aunque no se ven surcos, la clínica sugiere sarna. Muy extensa, eso si.
ResponderEliminarEscabiosis, sarcoptes scabiei es el protagonista de su patología.
ResponderEliminarHaría una biopsia con inmunofluorescencia para hacer un diagnóstico diferencial entre prurigo, dermatitis herpetiforme y un penfigoide ampolloso de inicio.
ResponderEliminarCésar
MI primera opción fue pensar en una dermatitis atópica pero al comentar que se le recetó un corticoide tópico y no mejoró ... mi segunda opción es una escabiosis. El surco acarino no se ve pero dice que el prurito aumenta con el calor (algo es algo)
ResponderEliminarTto: permetrina al 5% en crema y también asociaría un antihistamínico oral.
Yo sugiero sarna sarcóptica, es una zoonosis muy común que he podido observar en personas en contacto con animales diagnosticados (soy veterinaria). No creo que una biopsia sea necesaria para el diagnóstico si con un raspado es suficiente en animales, sin embargo no sé cuán difícil es el diagnóstico en personas siendo que animales la mitad de los raspados no son capaces de evidenciar sarcoptes.
ResponderEliminarEscabiosis / prurigo / enfermedad de Duhring-Brocq como primeras opciones. Aún así sin poder descartar causas mucho más raras, como la enfermedad de Grover, aunque algunas características del caso no serían del todo típicas de ésta patología. Saludos!
ResponderEliminarEscabiosis / prurigo / enfermedad de Duhring-Brocq como primeras opciones. Aún así sin poder descartar causas mucho más raras, como la enfermedad de Grover, aunque algunas características del caso no serían del todo típicas de ésta patología. Saludos!
ResponderEliminarEnfermedad de Grover como primera opción
ResponderEliminarComo alternativa foliculitis por Malassezia
Sugeriría biopsia para confirmar disqueratosis acantolítica. Si es Grover y no hay buena respuesta con corticoides tópicos, una alternativa es el uso de retinoides
Saludos
PSM
1)Analítica general (función hepática y renal, serologías, ANA)
ResponderEliminar2)Preguntar específicamente por consumo reciente de fármacos
2)Biopsia cutánea: Descartar milaria granulomatosa, enfs. de depósito, disqueratosis
liquen plano? o tb sarna,el tto con permetrina se podria hacer ,es facil y no tiene demasiados efectos secundarios.tb lavar la ropa y la de cama a 60 grados y el tto de los convivientes domiciliarios.
ResponderEliminarCreo que la escabiosis es una opción. La reaccion farmacologica tbien
ResponderEliminarY , en ocasiones... Las lesionez asociadas a patologia ansiosa tambien se parecen a lo expuesto.
Saludos
Dentro del amplio diferencial ya citado, y que ciertamente parece complicado, pues el aspecto de muchas de las lesiones cutaneas de estos cuadros apuntados son muy similares, ademas de causar un picor intenso ( la DH, la escabiosis, la DAT, algun tipo de prurigo, incluso la posibilida de ser paraneoplasico,….), creo que tambien merecen ser nombrados el P.P. (o Nagashima disease, y no precisamente la KPP del mismo nombre) y el Helicobacter pylori, juntos o por separado, y quizas la posibilidad de que presente cetosis. Ya veremos si nos va cuadrando alguna, obviamente con una amplia bateria de pruebas como se ha indicado y posiblemente la pertinente biopsia (ahora viene aquello tan frustrante de que la biopsia, en genera, en esta..?...enfermedad !, no es necesaria para el dermatologo con experiencia…!). Bona nit!
ResponderEliminarSe quedo en la nube o vete a saber:
EliminarLa dermatitis herpetiforme (DH ) ya había “salido” en dermapixel en el caso Simon (varon de 30 a). Recordemos que es una forma cutánea de la sensibilidad al gluten de la que Bolotin y cols.en el JAAD. (doi: 10.1016 / j.jaad.2010.09.777) establecen como puntos clave, de esta erupción, que destacan como muy pruriginosa, que las lesiones primarias de la dermatitis herpetiforme (papulas y vesículas: pápulas eritematosas coronadas por vesículas) a menudo están ausentes, reemplazadas por erosiones y excoriaciones. Ademas de la morfología, la DH tiene una distribución simetrica clásica y caracteriostica, que la definen, involucrando superficies extensoras bilaterales de extremidades superiores e inferiores, los codos, las rodillas, cuero cabelludo, zona de la nuca y las nalgas. La cara y la ingle también pueden estar implicados. . Generalmente, las lesiones se curan sin dejar cicatriz, aunque cambios postinflamatorios significativos, en la pigmentación pueden ocurrir.
La DH debe diferenciarse de otros trastornos bullosa de la piel, tales como dermatosis ampollosa IgA lineal(LABD) y del penfigoide bulloso. La urticaria, la atópia, las dermatitis de contacto o numular, y la infestación por sarna deben ser considerados en el diagnóstico diferencial. LABD en particular, puede tener una clínica similar en presentación a DH. Sin embargo, una configuración de las lesiones en ''corona de joyas'' y grandes ampollas son característicos. Las muestras de biopsia para evaluación histopatológica y pruebas de IFD, y una preparación de aceite para la sarna permitirán un diagnóstico rápido y preciso.
Una manifestación de la piel poco común de DH es una púrpura palmoplantar. Este hallazgo es más común en los niños. Clínicamente, petequias están presentes en las palmas de las manos y / o plantas de los pies, sin la participación de la superficie dorsal de las mismas. En ocasiones su presencia en el dorso de la mano dominante, sugiere trauma como factor etiológico.
Afectación de la mucosa es poco frecuente. Condiciones DH-asociado, tales como celiaquía o enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, pueden causar úlceras orales de forma independiente, lo que complica su evaluación. Es importante señalar, que la enf. celiaca aislada se ha asociado tanto con aftosis oral como ulceración de la mucosa.
Por último, las anormalidades dentales han sido descritos en pacientes con EC y en pacientes con DH. Defectos en el esmalte de los dientes permanentes se ven tanto en niños y adultos de celiaquía y DH. Surcos horizontaesl, defectos en el color del esmalte y grandes pits en el mismo, son los hallazgos dentales más comunes en pacientes con DH.
La edad de aparición de DH es variable, más frecuente de presentación entre 30 a 40 años; sin embargo, la edad al momento del diagnóstico varía ampliamente desde la infancia hasta la población geriátrica
Una amplia gama de trastornos autoinmunes se asocian a DH, pero el hipotiroidismo es la más común. Los pacientes con dermatitis herpetiforme pueden tener un riesgo más alto de linfoma no Hodking. en particular linfoma de células T asociado a enteropatía
II. -) No olvidemos ALGUNAS ENFERMEDADES que de por sí ya presuponen un prurito intenso de entrada (y que pueden asociar un PRURIGO NODULAR). La etiología concreta del prurigo nodular se desconoce (enfermedad cutánea primaria oreacción patológica secundaria al prurito y al rascado).Recordemos entre muchas una colostasis o una cirrosis biliar primaria,así como otrashepatopatías(hepatitis B o C, déficit alfa-1 -antitripsina). Las hemopatías, como el linfoma de Hodking,anemia ferropénica, trombocitosis, leucemias, sd.mielodisplásico…y es característico el prurito de la POLICITEMIA VERA (PV)*, considerado una variante del prurito acuagénico (PA). Endocrinopatias como el hiperparatiroidismo y determinada patología renal( IRC, recordar el aluminio en la diálisis,..). En ocasiones puede interpretarse como un PRURITO PARA-NEOPLÁSICO (pej. tumor depáncreas o gastrico). Sin olvidar los trastornos psiquiátricos de base, que también lo podrían desencadenar, asi como muchos fármacos. Una amplia analítica inicial protocolizada será útil, aunque muchas patologías ya se descartan de entrada.
EliminarUna patología que cada día cobra más interés es la patología inflamatoria cutánea relacionada con la infección por HELICOBACTER PYLORI(DOI: http://dx.doi.org/10.5314/wjd.v4.i3.120 ). No olvidemos que a nivel digestivo es en muchos casos asintomática, pero cuando traspasa la barrera gástrica entra en interacción con el sistema inmune y se considera puede ser participe de muchos tipos de enfermedades o contribuir a su aparición, al menos en teoría. Sin entrar en muchos detalles, se cree que está implicado en la patogénesis de la psoriasis(por superantigenos?)y también en la del liquen plano cutáneo, a la vez existen estudios en el mismo sentido sobre su papel en la rosácea, sdme. de Sweet, enfermedad de Behçet, purpura de Schönlein y,mucho más interesante para hoy, la implicación en el prurito y el prurigo nodular.
El PRURIGO NODULAR es una dermatosis crónica caracterizada por múltiples lesiones pápalo-nodulares liquenificadas, localizadas sobre todo en superficies de extensión de las extremidades y cursa con un intensoprurito, que es casi totalmente resistente al tratamiento. Aunque la etiología del prurigo nodular no ha sido completamente dilucidada todavía, una amplia variedad de enfermedades sistémicas han sido implicadas en su patogénesis, como ya referíamos. H. pylori es una de las infecciones que se ha relacionado con prurito crónico y prurigo nodular, y se ha comprobado que, después del tratamiento de erradicación del H. pylori, la intensa picazón crónica se reduce considerablemente. En estudios japoneses se ha demostrado un papel causal del H. pylori en enfermedades pruriginosas de la piel: prurito cutáneo y prurigo crónica multiformis y su mejoría tras el tto. erradicativo. Asimismo la presencia de enfermedad cutánea, en los portadores de H.Pylori, aumentaba la posibilidad de tener un carcinoma asociado. Hace un año por estas fechas aparecía, en el blog, el caso de Marisa, afecta de un prurigo nodular, con unas lesiones muy diferentes, pero ya se comentaba que estas podían ser también muy numerosas, cientos de ellas, y de pocos milímetros, como serían las de hoy, si este fuera el diagnostico. Allí ya se expusieron las principales armas terapéuticas para este prurito muy difícil de tratar (recordemos que tras diferentes ttos., solo fue resolutivo el uso de CsA). La gama terapéutica abarca:antihistamínicos orales y corticoides tópicos potentes, el antidepresivo doxepina para el picor al igual que los preparados tópicos a base de mentol, fototerapia, vitamina D3, capsaicina, ciclosporina A, naltrexona, talidomida.
III.- ) Henos citado otra variante, con lo del helicobacter, que es el PRURIGO CRONICO MULTIFORME(el de Lutz, dentro de los prurigos subagudos), entidad de origen desconocido, que cursa con pápulas de prurigo, parches deliquenificación y eczematización, agrandamiento delos ganglios linfáticosregionales yeosinofilia y que también es de muy difícil tratamiento, en el que se ha usado el etretinato.
EliminarSi nos fijamos en estas áreas hiperpigmentadas a nivel de cara anterior y superior torácica, en forma de collar, y también en parte posterior, mucho menos evidente, en zona escapular derecha, nos podría recordar una variante que es el PRURIGO PIGMENTOSA (recientemente también se ha implicado con el helicobacter) , o enfermedad de Nagashima. No muy frecuente, descrita en los 70 en Japón y relacionada con patología infecciosa, o ambiental, o por rozamiento de la ropa,o..( y de una manera más rara, también con los cuerpos cetónicos, mejorando el mismo cuando estos disminuyen). Faltaría un poco de simetría, sobre todo central,y ni que podamos llegar a imaginar alguna forma en V, presenta poco aspecto reticulado y además existe afectación distal en nuestro caso, siendosu aparición de predominio en edad joven. Tratamiento con minociclina o dapsone.
La otra alternativa es la coexistencia de un PRURIGO NODULAR CON UN LIQUEN SIMPLE CRÓNICO(o sea con alguna placa de neurodermitis). En un articulo que lleva el mismo nombre PN and LSC – TORELLO LOTTI y cols. Florencia, lo complementan con: A model for cutaneous psychoneuroimmunology?
Y al final que?. No olvidar que partimos de la base que el prurito de por sí ya puede dar muchas de las lesiones, sin otra dermatosis subyacente, y que, muchas de ellas, sufren variaciones similares con los mismos cambios climáticos. Vemos las pruebas solicitadas, analítica y posiblemente biopsia y descartar por supuesto ácaros, y catalogamos….: como prurigo: nodular, pigmentosa, o prurito acuagénico de las personas mayores, o el de Lutz, o el prurigo simplex subacuta : prurigo subagudo que se presenta clínicamentecomo pápulas excoriadas, la mayoría en una distribución simétrica en las superficies extensoras de las extremidades, cuello, tronco inferior y las nalgas y tiende aocurrir en pacientes de mediana edad, especialmente en las mujeres (ya es bien complejo este mundo de los prurigos!), o quizás una enf. de Grover (esta zona del cuello ES REALMENTE MUY SUGESTIVA)…y/o pasamos a buscar Helicobacter o la policitemia, o incluso un tumor, y sino....iniciamos ya la permetrina?.Dificil. A ver el miércoles. Que no nos sorprenda una IFD, de la piel intacta, con IgA en la dermis papilar propio de la dermatitis herpetiforme de Duhring-Brocq, pero una ESCABIOSIS sigue teniendo para mi todas sus opciones intactas, sin descartar algún prurigo “raro” sin olvida el PP, aunque los cuerpos cetónicos, en el caso de una DM II, tendríamos que buscarlos mas por el ayuno que por la DM. Gracias por tu constancia.
POST I: DERMATITIS HERPETIFORME
EliminarLa dermatitis herpetiforme (DH ) ya había “salido” en dermapixel en el caso Simon (varon de 30 a). Recordemos que es una forma cutánea de la sensibilidad al gluten de la que Bolotin y cols.en el JAAD. (doi: 10.1016 / j.jaad.2010.09.777) establecen como puntos clave, de esta erupción, que destacan como muy pruriginosa, que las lesiones primarias de la dermatitis herpetiforme (papulas y vesículas: pápulas eritematosas coronadas por vesículas) a menudo están ausentes, reemplazadas por erosiones y excoriaciones. Ademas de la morfología, la DH tiene una distribución simetrica clásica y caracteriostica, que la definen, involucrando superficies extensoras bilaterales de extremidades superiores e inferiores, los codos, las rodillas, cuero cabelludo, zona de la nuca y las nalgas. La cara y la ingle también pueden estar implicados. . Generalmente, las lesiones se curan sin dejar cicatriz, aunque cambios postinflamatorios significativos, en la pigmentación pueden ocurrir.
La DH debe diferenciarse de otros trastornos bullosa de la piel, tales como dermatosis ampollosa IgA lineal(LABD) y del penfigoide bulloso. La urticaria, la atópia, las dermatitis de contacto o numular, y la infestación por sarna deben ser considerados en el diagnóstico diferencial. LABD en particular, puede tener una clínica similar en presentación a DH. Sin embargo, una configuración de las lesiones en ''corona de joyas'' y grandes ampollas son característicos. Las muestras de biopsia para evaluación histopatológica y pruebas de IFD, y una preparación de aceite para la sarna permitirán un diagnóstico rápido y preciso.
Una manifestación de la piel poco común de DH es una púrpura palmoplantar. Este hallazgo es más común en los niños. Clínicamente, petequias están presentes en las palmas de las manos y / o plantas de los pies, sin la participación de la superficie dorsal de las mismas. En ocasiones su presencia en el dorso de la mano dominante, sugiere trauma como factor etiológico.
Afectación de la mucosa es poco frecuente. Condiciones DH-asociado, tales como celiaquía o enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, pueden causar úlceras orales de forma independiente, lo que complica su evaluación. Es importante señalar, que la enf. celiaca aislada se ha asociado tanto con aftosis oral como ulceración de la mucosa.
Por último, las anormalidades dentales han sido descritos en pacientes con EC y en pacientes con DH. Defectos en el esmalte de los dientes permanentes se ven tanto en niños y adultos de celiaquía y DH. Surcos horizontaesl, defectos en el color del esmalte y grandes pits en el mismo, son los hallazgos dentales más comunes en pacientes con DH.
La edad de aparición de DH es variable, más frecuente de presentación entre 30 a 40 años; sin embargo, la edad al momento del diagnóstico varía ampliamente desde la infancia hasta la población geriátrica
Una amplia gama de trastornos autoinmunes se asocian a DH, pero el hipotiroidismo es la más común. Los pacientes con dermatitis herpetiforme pueden tener un riesgo más alto de linfoma no Hodking. en particular linfoma de células T asociado a enteropatía
*POST II:
Eliminar(*ADD: El prurito asociado a la PV comparte muchas características con el PA idiopático. Todos los pacientes con PA deben someterse a una evaluación detallada para descartar la presencia de PV. Un tercio de los pacientes con PA idiopático tiene una historia familiar, la edad media de aparicion fue de 29 años para las mujeres y 34 años para los hombres; y la duración media de los síntomas fue de 10 años. Además del agua, otros estímulos como los repentinos cambios de temperatura también conducen al prurito. El calor causa prurito en torno al 30% de los pacientes, y el frío en aproximadamente 35%. La adición de bicarbonato de sodio al agua de baño parece ayudar a algunos pacientes con PA.Kligman et al. han descrito un PA clínicamente distinto del PAidiopatico, que denominan -condición por lo general se observa en personas de piel clara, de edad superior a 60 años, con una proporción entre mujeres y varones de 3: 1. La piel seca y escamosa se ve en la mayoría. Los ataques de picores son comunes durante el invierno, y aumentan en severidad con el tiempo. Antihistamínicos, esteroides tópicos y tranquilizantes son ineficaces. Emolientes y un cambio en los hábitos de baño (baño más corto, una esponja, evitando la inmersión total o jabones) son ocasionalmente eficaces. La comezónes invariablementeausentedurante elbaño, perose iniciapoco después(durante elsecado). La piel es seca y escamosa (xerosis senil), las mujeres tienen síntomas más severos, el prurito comienza en la parte baja de las extremidades y se extiende hacia arriba, pero respeta la cabeza. Los baños largos causan un prurito mas severo, y los síntomas son peores en invierno, con progresivo aumento de los síntomas con el tiempo.(DOI: 10.1111/j.1365-2362.2010.02334.x)).
Uy!, las prisas nunca son buenas, ahora lo veo:
EliminarPor error la primera entrada esta equivocada, y en su lugar se ha colado el POST I, que luego esta repetido, y la secuencia pierde toda la coherencia. En su lugar va I.- ), que debe cambiarse.
Y en el post II la entidad a la que alude Klingman es el PA de las personas mayores.
Grande Gasol and cols !
I.- ) El PRURITO no es sólo un síntoma de una dermatosis, también parece estar relacionado con varias enfermedades sistémica, neurológicas y psicológicas (ya se ha comentado la personalidad ansiosa-depresiva de Gertrudis). No está de más recordar que el prurito recurrente, sin una causa obvia, y el prurito generalizado requieren una cuidadosa evaluación tan pronto como sea posible, ya que puede ser un síntoma de una enfermedad o de un trastorno subyacente potencialmente grave.
EliminarAnte un prurito de estas características, con esta especial intensidad, la ESCABIOSIS (nodular) siempre acude a nuestra mente. No obstante la intensidad del cuadro, las zonas afectadas y sus lesiones principales no son las más características, aunque podemos encontrar casos superponibles.
Nos encontramos ESTA SEMANA ante una erupción pápular bastante generalizada, aunque respetando cara, palmas y plantas, formada por pápulas eritematosas, excoriadas en su mayoría, de aspecto bastante inespecífico, sin vesículas claras ni ampollas y muy pruriginosas. Las mucosas y las uñas no se encontraban afectadas. Parece que estemos, casi por definición, frente a UN PRURIGO (un prurigo NODULAR p.ej.), ni que en la espalda podrían recordar a la dermatitis herpetiforme ver POST I. Y aunque no veamos ampollas o vesículas, existe una forma rara de pengigoide ampollar, que es el penfigoide nodular, que simula un prurigo nodular (y cuya diferenciación requeriría biopsia e IF). Volviendo con la escabiosis recordar que las lesiones ampollosas son una manifestacón atípica de la sarna, son más frecuentes en ancianos y simulan clínica e histológicamente a un penfigoide ampolloso (pueden ser indistinguibles, sobre todo cuando no hay parasito ni detritus en el raspado).También podríamos pensar en la ENFERMEDAD DE GROVER O DERMATOSIS TRANSITORIA ACANTOLITICA (DAT). El día del nevus comedónico, ya especificaba, en su diferencial que es una enfermedad típica de varones, generalmente raza blanca, poco másallá de la edad media de la vida (aunque existen descritos casos pediátricos) y es una dermatosis pápulo-vesiculosa, PRURIGINOSA y polimorfa de causa desconocida y autolimitada, y que lo esencial en ella es el hallazgo histológico de ACANTOLISIS. Causa desconocida (implicados: luz solar, calor y sudoración excesiva).Puede ir asociado a cuadros febriles en inmunodeprimidos, glomerulonefritis menbranosa, fármacos, además de ser considerada como un sdme. paraneoplásico. Las lesiones pueden ser de todo tipo: papulas lisas o verrucosas , papulovesiculas, placas eccematosas o nódulos traslucidos y brillantes, de predominio en tronco y con excoriaciones frecuentes. Tamaño de 1-3, hasta 10 mm. Así mismo pueden existir lesiones vesiculo.pustulosas, foliculares, acneiformes, y de distribucióninusual como herpetiformes y zosteriformes. La forma más frecuente de presentación es, a menudo de repente, la de pápulas queratósicas generalizadas dispersas, eritematosas o rojo marronáceas, que por lo general no tienden a confluir, en la parte anterior del tórax, parte alta de espalda y zona inferior de pared torácica, donde pican mucho y con frecuencia, siguen a algún episodio de sudoración o golpe de calor inesperado. Además se describe que no hay correlación, entre afectación aparente clínica y grado de prurito. Las lesiones pueden resolverse en semanas o meses(puede durar un promedio de 10 a 12 meses), pero por lo general van repitiéndose. Puede extenderse pero no llega al cuero cabelludo ni zonas palmoplantares. Generalmente se considera una enfermedad benigna y autolimitada, pero a menudo es persistente y difícil de manejar. No curable. Evitar calor y actividades que produzcan sudoración abundante. A nivel farmacológico esencialmente disminuir morbilidad y complicaciones. Corticoides tópicos o incluso sistémicos en casos graves. Vitamina A y retinoides(isotretinoina y acitretina). Antipruriginosos. También metotrexate y PUVA. Salvo que es una mujer, ha empezado por los brazos y es de edad algo avanzada, no podemos en absoluto desechar la DAT.