Pitiriasis rubra pilaris a todas las edades

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad cutánea crónica que clásicamente se caracteriza por pequeñas pápulas foliculares, placas diseminadas de color anaranjado que envuelven zonas de piel normal y una hiperqueratosis palmo-plantar, aunque no siempre tendremos la suerte de apreciar todos estos hallazgos en el mismo paciente o al mismo tiempo, ya que la presentación clínica puede ser tremendamente variable.

Fue en 1856 cuando Alphonse Devergie, dermatólogo francés, la denominó como “pitiriasis pilaris”, aunque le corresponde a Besnier la descripción de la enfermedad en 1889.

La PRP afecta a hombres y mujeres de manera similar, y se observa en 1 de cada 3.500-5.000 consultas dermatológicas (la incidencia real se desconoce). Aunque casi siempre la vemos de forma adquirida, la PRP también puede ser hereditaria (con un patrón autosómico dominante). Ambas formas pueden ser indistinguibles tanto clínica como histológicamente, pero por lo general los pacientes con la variante hereditaria tienden a presentar una forma más precoz y leve.

La etiología de la PRP, para variar, se desconoce, aunque se piensa que representa un trastorno de la queratinización. Las lesiones cutáneas son muy parecidas a las que pueden aparecer en la deficiencia de vitamina A (frinoderma), pero los niveles de vitamina A suelen ser normales. La asociación en algunos casos con infecciones previas ha llevado a algunos investigadores a especular con un posible papel de superantígenos bacterianos como potenciales desencadenantes.

Mejoría de la queratodermia a los 6 meses de tratamiento tópico

La queratodermia de palmas y plantas se desarrolla en la mayoría de niños afectos, y puede aparecer antes o después del resto de manifestaciones. Suele tener un borde muy bien definido, que se extiende a los laterales y dorso de manos y pies. También se puede observar un engrosamiento de la piel en codos, rodillas, tobillos y región aquílea. Pero el hallazgo más característico es la presencia de esas pápulas foliculares de 1 mm con un tapón queratósico central, a menudo rodeadas de eritema, que inicialmente pueden ser bastante discretas, pero que pueden llegar a agruparse en placas hiperqueratósicas con un borde bien delimitado, con una textura que recuerda a un rallador. Las placas se distribuyen simétricamente y contrastan de manera marcada con la piel normal, la cual a veces forma “islas” de piel sana en el interior de las lesiones. Más del 40% de los niños presentan afectación cefálica, con descamación del cuero cabelludo que puede ser prominente. Las mucosas se encuentran respetadas, pero se han descrito casos de ectropion en niños con formas graves. En el 13% se observa un grado variable de distrofia ungueal, pero el pitting no suele estar presente. Se ha descrito fenómeno de Köebner en el 10% de los niños con PRP (recordemos que no es exclusivo de la psoriasis).

Típicas pápulas foliculares (detalle)

Debido a su heterogeneidad clínica, esta enfermedad se clasificó en 5 tipos por Griffiths (1980) en función de la edad, presentación y pronóstico (años más tarde se añadió un 6º tipo). Las variantes III, IV y V corresponden a las de presentación pediátrica (lo podéis ver en la tabla) , no queda claro si la forma más frecuente en niños es la III o la IV (según las series).

Formas clínicas de PRP

Pese a existir casos bastante claros, la PRP suele plantear un diagnóstico diferencial no siempre sencillo. La psoriasis es la enfermedad con la que se plantean dudas más frecuentemente, y las eritroqueratodermias cuando son de inicio precoz. Pero cuando una PRP se manifiesta en forma de eritrodermia es más complicado, y debemos descartar otros procesos como psoriasis, dermatitis seborreica, linfoma de células T, eritrodermia simétrica progresiva, eritroqueratodermia variabilis, reacciones de hipersensibilidad, liquen plano, etc. Formas más localizadas pueden confundirse con enfermedad de Darier, enfermedad de Grover, pénfigo foliáceo, etc. Por este motivo en muchas ocasiones necesitaremos del estudio histológico para llegar al diagnóstico correcto.

Y es que la biopsia de una de esas pápulas foliculares puede ayudar y mucho cuando muestra una epidermis acantótica con anchas y cortas crestas interpapilares, alternando orto y paraqueratosis en ambas direcctiones, con una hipergranulosis focal o confluente, folículos dilatados con un tapón de queratina y un escaso infiltrado inflamatorio superficial y perifolicular a expensas de linfocitos y macrófagos. En cambio, no existen marcadores serológicos o analíticos, de manera que las analíticas solo están justificadas para valorar un tratamiento sistémico cuando es necesario.

Por si faltara poco, cuando llegamos a un diagnóstico de PRP (no sin dificultades en muchos casos), nos encontramos que en realidad, el verdadero reto es el terapéutico, ya que a menudo estos pacientes no responden a muchos de los tratamientos que pautamos. Además, como en todas las enfermedades poco frecuentes, es casi imposible llevar a cabo ensayos clínicos bien diseñados, y la evidencia solo puede conseguirse a partir de series cortas o casos aislados. Y para colmo, todos los tratamientos en población pediátrica son fuera de indicación.
El tratamiento tópico suele ser insuficiente en muchos casos, pero es un buen complemento al tratamiento sistémico cuando es necesario. Consiste en el uso de emolientes (con urea o ácido salicílico), corticoides tópicos o calcipotriol (asociado o no a corticoides). En adultos el tratamiento de primera línea son los retinoides (isotretinoína o acitretina) o metotrexato. El tratamiento de segunda línea es más variable (ciclosporina, fototerapia, azatioprina o, en los últimos años, terapia biológica). En niños los retinoides siguen siendo el tratamiento de elección en los casos más extensos (acitretina o isotretinoína), y en casos más graves y seleccionados, metotrexato, ciclosporina, azatioprina o anti-TNF-alfa.

Afortunadamente, Nicolás tenía una forma leve que pudo ser manejada de manera más o menos satisfactoria con corticoides tópicos, emolientes y calcipotriol, como podéis ver en las fotos al cabo de unos meses. Si tuviéramos que clasificarlo, sería probablemente un tipo IV. A los dos años de seguimiento cambió de domicilio y no lo volvimos a ver. Si tenéis interés y acceso, os podéis revisar este completo artículo de Klein, publicado en 2010.

Hoy nos despedimos volando por la costa del País Vasco en este maravilloso vídeo.


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