A la exploración, lo que más nos llamó la atención fueron unas lesiones en forma de queratodermia plantar, muy bien circunscritas, con lesiones gruesas en las plantas de los pies y mucho más finas en las palmas de las manos. Pero si nos fijábamos con detenimiento al quitarle la ropa, también vimos unas lesiones de aspecto diferente en la espalda, abdomen, codos y rodillas. Las mucosas no se encontraban afectadas y en las uñas observamos un ligero piqueteado en la lámina ungueal.
El misterio está servido, así que espero vuestros comentarios. El miércoles intentaremos resolver este entuerto (o clicando en este enlace).
Hoy no nos vamos demasiado lejos, nos quedamos aquí, en Mallorca, en el Torrent de Paréis. ¿Os apetece un bañito?
Majorca from Lukas Media Production on Vimeo.
http://www.lukasmediaproduction.net/
Psoriasis?
ResponderEliminarLiquen plano palmoplantar?
ResponderEliminarPsoriasis?
ResponderEliminarLa psoriasis pica? I Pitiriasi Rosada de Gibert?
EliminarSi mucho
Eliminarprp??
ResponderEliminarMe inclino también por la psoriasis
ResponderEliminarMe llamo Carlos Salas soy médico de familia en Santiago de Compostela, y quiero decirle que su blog me parece excelente.
ResponderEliminarel caso pudiera ser psoriasis palmo plantar?.
Muchas gracias, Carlos. Esta semana la cosa está complicada, habrá que esperar al miércoles ;-)
Eliminar... ¿Dermatosis palmoplantar juvenil?
ResponderEliminarEL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL COMPRENDERIA:
ResponderEliminar1 LIQUEN PALMOPLANTAR - MUY PROBABLE
2 PSORIASIS - MUY PROBABLE
3 ENFERMEDAD DE DARIER
4 DERMATITIS ALERGICA LIQUENOIDE
QUIZAS UN BIOPSIA NOS SACARIA DE DUDAS
Que video!! Y que aguas preciosas teneis a les Balears!! M encantan. Entre caso y caso nos alegras la vista y los sentidos!! Gracias. Saludos desde Tortosa
ResponderEliminarDermatosis palmo plantar juvenil, más frecuente en niños atópicos
ResponderEliminarBuenas tardes a todos. Pues a mí me parecen lesiones hiperqueratósicas muy gruesas y de color nacarado, haciéndome pensar en una psoriasis palmoplantar o un liquen y menos posible un eczema crónico. Las lesiones de la espalda bien podrían corresponder a liquen nítido o a quistes de milium, así que el diagnóstico diferencial es interesante. Si confluyen ambas lesiones podría tratarse de un liquen plano con afectación palmoplantar y áreas de liquen nítido, pero no se descarta la psoriasis. Al pobrecillo le haría una biopsia puesto que la psoriasis tiene mayor repercusión a largo plazo y podría complicarse con artropatías, por lo que estaría bien tener un diagnóstico de certeza.
ResponderEliminarSé que aquí Rosa y algunos más me mataran, que saben más, por hacerle una biopsia a un nene.
Un saludo a todos. Buen verano.
Psoriasis- dermatitis atopica overlap
ResponderEliminarsarna noruega infantil
ResponderEliminartto: ivermectina 200 microgr x kg peso en una cápsula
2 dosis: 1 y repetir a los 7 días
valorar profilaxis con hermano (y resto familia)
Ay madre. Me pica todo! De dónde cogería un nene sarna Noruega? (Voy a empezar a tener 8 ojos en las consultas de pedia como sea algo que veáis a menudo. Que yo conozco en mi vida sólo un caso de sarna normal en pediatría!)
EliminarPsoriasis?
ResponderEliminarMe decantaría por una PRP. Un saludo
ResponderEliminarPRP infantil (III, IV o V), aguda, de curso prolongado. Por lo general postinfecciosa. Podria asociarse acitretino 10 mg/día por vía oral.
ResponderEliminarAmplio diagnóstico diferencial: psoriasis, liquen, no olvidar keratodermia por dermatofitosis( que dentro de las causas infecciosas de queratodermia, seria la principal a este edad), y confio no tengamos que entrar en formas congénitas como el Papillon.Lefevre (habrá que valorar si periodontitis,.. o una variante suya con afectación ungueal, el Haim-Munk). El Meleda, por muy mediterraneo que sea, no creo se ajuste, y de otras formas (hay mas de 40, aunque la mayoría ni nos las plantearíamos), ya nos ilustraras. Saludos. JQ
Dos alternativas se me ocurren:
ResponderEliminar- Ptiriasis Rubra pilaris: queratodermia (especialmente si tiene bordes bien delimitados)+ papulas foliculares + alteraciones ungueales. (sobra el prurito palmoplantar)
- Liquen nitido: papulas pequeñas y brillantes en tronco, cuadro pruriginoso, a veces asociado a hiperqueratosis palmoplantar.
Excelente caso!
- Pitiriasis rubra pilaris
ResponderEliminar- Dermatitis atòpica ( prurito)
tienes razon esso no tiene cura
EliminarDoncs no ho tinc clar... Tots els diagnòstics proposats em semblen possibles. Una pregunta, la mare o pare tenen algun "problema dermatològic"?
ResponderEliminarNo hi ha antecedents familiars dermatològics a destacar.
Eliminar:-)
Yo llevo un cacao mental tremendo así que voy a ir por partes y al final, concretamente mañana, ya se verá.
ResponderEliminarCuando vi la foto de los pies directamente pensé: "esto va a ir de psoriasis". Leí el dato de "piqueteado" y pensé: "seguro que va de psoriasis". Pero luego seguí leyendo (y viendo)... Y supe que algo se me estaba escapando.
Estos días estoy rotando en consultas de dermatología y curiosamente el día antes de estudiar este caso vi a una paciente de unos 9 añitos que presentaba unas lesiones distribuidas por distintas áreas del cuerpo tipo pápulas foliculares, milimétricas y agrupadas en placas, que me vinieron a la mente al ver la imagen de este caso. "Líquen nitidus", comprobé, revisando las notas que tomé durante la consulta. Al lado de esta orientación diagnóstica había apuntado "vs Queratosis pilaris". Así que con estos dos diagnósticos comencé a desglosar el caso que se nos plantea en esta ocasión en el blog.
¿Por qué liquen nitidus?
1) Lo que yo había visto en vivo era muy similar a la foto, que además muestra lesiones compatibles: pápulas foliculares, milimétricas, agrupadas en placas.
2) Suelen ser asintomáticas (el niño refería prurito a nivel palmo-plantar; no parece que las otras lesiones le estuvieran ocasionando mayor problema...).
4) Es frecuente en niños y adultos jóvenes.
5) Respeta las mucosas.
6) Con frecuencia muestran alteraciones ungueales (estrías o surcos longitudinales; vale, quizá no es lo que está descrito en el caso, pero podría ser otro punto a favor...).
En caso de tener esta orientación diagnóstica podríamos esperar y ver la evolución ya que, de tratarse de esto y si no estoy equivocada, habría una involución espontánea pasado un periodo de tiempo variable (meses-años).
Pero, con este diagnóstico, ¿dónde ubico las lesiones palmo-plantares? Se quedaba un poco cojo.
¿Por qué "vs queratosis pilaris"?
1) Se manifiesta como pápulas blanquecinas (también pueden ser más eritematosas, similares a las del acné),
2) asintomáticas.
Sin embargo esta entidad suele estar más relacionada con casos de atopia, pieles secas y tiene cierta influencia hereditaria. Ninguno de estos factores parecen darse en este caso, por lo que se trataría de un diagnóstico menos probable.
También suele desaparecer con la edad con lo que, a efectos prácticos, la evolución sería la misma sin necesidad de hacer más pruebas complementarias.
En cuanto a la hiperqueratosis palmoplantar, ahí seguía la psoriasis (palmo-plantar) mirándome de reojo. Planteo los puntos que me surgían a favor de este diagnóstico:
ResponderEliminar1) Lesiones hiperqueratósicas, en placas, bien delimitadas, sin vesículas.
2) Piqueteado ungueal (muy característico de psoriasis aunque también puede darse en otras entidades: líquen plano... o eczemas).
3) Pueden formarse fisuras que ocasionan dolor (parece que en la fotografía de las manos pudiéramos ver alguna).
Pero... ¿Lesiones tan pruriginosas?
Esto parecería más típico de un eczema, que en este caso sería crónico por el tiempo de evolución, y sin embargo el tipo de lesiones y localización no me cuadraban del todo y tampoco la falta de respuesta a corticoides (aunque fueran suaves).
Así que seguí buscando. Y más por azar que por otra cosa, me detuve en el tema del líquen y encontré que una forma de líquen plano es el palmo-plantar que, para mi sorpresa, resulta que es una variante que generalmente involucra la piel de otras localizaciones (esto podría explicar las descritas y orientadas como líquen nitidus...). Dentro de los dos patrones clínicos descritos, placas eritematosas escamosas / placas hiperqueratósicas, este último parecería más probable dado que en este caso las placas pueden confluir en forma de queratodermia difusa. Para más inri, las lesiones plantares tienen predilección el arco, siendo además muy pruriginosas. Sí. Me cuadraba. Claro que si quería que todo encajara a la perfección no sería el caso porque por ahí estaba el dato del piqueteado ungueal... Pero el resto de puntos a favor me pesaron más para pensar que los tiros irían por aquí.
De la revisión de varios estudios concluí que, aunque clínicamente las lesiones palmoplantares pueden ser de difícil diagnóstico, el estudio histopatológico de las mismas es definitivo. No tengo del todo claro si en este caso estaría del todo indicada... La edad del paciente es por lo que más dudo.
En relación con el tratamiento, podrían administrarse corticoides tópicos (+/- orales), pudiendo optarse por la aplicación tópica de ácido retinoico, tratamiento al que suelen responder bien las lesiones hiperqueratósicas.
Mañana se verá...
Queremos saber! Queremos aprender!
ResponderEliminarJaja!! Casi no falta nada para las 8!! :-)
EliminarMas que interesante esta semana. Tres zonas que, analizadas por separado, nos aportan posiblemente conclusiones muy diferentes. Sobre todo en la espalda, te orientas hacia un liquen nitidus. En la última edicion del Schachner de Pediatric Dermatology refieren que la aparición de surcos y pitting ungueal, es posible en el liquen nitidus, pero que la aparición de hiperqueratosis palmoplantar, recordando un eccema fisurado, es un hecho reportado por lo general en adultos que ya llevan lesiones claras y extensas de liquen nitidus por el cuerpo, y muchas veces con la histología ya efectuada, correspondiente a un LN, que antes lo incluían en el liquen plano, pero ya esta claro que son diferentes.
ResponderEliminarLas de la mamo una dermatitis de contacto o eccema, y ya, con las de los pies, entramos en el complejo mundo de las queratodermias palmoplantares, hereditarias o no, focales o generalizadas, asociadas o no a otras enfermedades, “transgriedens” o no, las desencadenadas por infecciones,…..ademas de los que buscan y encuentran, en las congénitas, mas incidencia de dermatomicosis o de dermatitis atópica en alguna de sus formas…..Y las frinodermias,…
Citando al prof. Requena: “El principal diagnóstico diferencial de la PRP es la psoriasis. En general, la ausencia de historia familiar de psoriasis, unida a la presencia de pápulas foliculares en el dorso de los dedos, con placas de eritema anaranjado que dejan en su interior pequeñas áreas de piel respetada y queratodermia palmo-plantar son hallazgos clínicos indicativos de PRP. Por el contrario, si las lesiones cutáneas no son tan típicas y el paciente presenta pits ungueales o uñas con “manchas de aceite” el diagnóstico de psoriasis es más probable. En casos de duda la histopatología puede ayudar…”.
Pues bien sin descuidar la psoriasis, mas posibilidades existen. A mi me ha recordado algunos aspectos de la PRP.
A titulo recordatorio la PRP es un trastorno papuloescamoso eritematoso cutáneo de causa desconocida, con un “turnover” cutáneo, epidermopoyesis, acelerado (entre el normal y el de la psoriasis), con una expresión clínica muy heterogenea, que asocia queratodermia palmoplantar, tapones foliculares y papulas eritematosas perifoliculares que progresan a placas o a eritrodermia. Su curso clínico es variable y puede persistir durante toda la vida o bien remitir al cabo de meses o años de evolución. Griffith la ha clasificado en cinco formas clinicas ( al que se ha añadido una sexta, que es la forma asociada a HIV):
Tipo I: Clásica del adulto:Aparece en la vida adulta y es generalizada. Queratosis folicular. Queratodermia palmo-plantar de aspecto céreo. Tendencia a la regresión espontanea en 2-3 años
Tipo II: Atípica del adulto: Generalizada, pero con lesiones ictiosiformes en extremidades inferiores que recuerdan a las de la ictiosis lamelar. Queratodermia palmo-plantar gruesa y descamativa. Curso crónico y regresión espontánea poco frecuente.
sigue
Tipo III: Clásica juvenil: Aparece en los 2-3 primeros años de vida y es generalizada. Tendencia a la regresión espontánea, 70 %, después de 2 ó 3 años de actividad.
ResponderEliminarTipo IV: Circunscrita juvenil: Aparece en edades prepuberales y es localizada. Eritema e hiperqueratosis folicular en codos y rodillas . Curso impredecible.
Tipo V: Atípica juvenil: Aparece en los primeros años de vida y es generalizada. Similar a la tipo II del adulto, con lesiones ictiosiformes, pero además cambios esclerodermiformes en los dedos de las manos. Curso crónico con poca tendencia a la regresión espontánea
Las dos primeras son las que afectan a los adultos. El III clásico de inicio juvenil, puede dar prurito en la fase eruptiva y se soluciona en pocos meses, el IV localizado o circunscrito juvenil es la forma mas frecuente en niños, muchas veces con papulas en rodillas y codos, eritema entre las lesiones foliculares en el tronco, por lo general no pruriginosa, por el contrario pocos pacientes en este grupo desarrollan queratodermia palmoplantar y si que asocia un fino pitting en uñas y la V que es la llamada de inicio juvenil atípica, muchas veces ya al nacer y con pronunciada queratodermia, y destaca por su aspecto esclerodermico de manos y pies y con cierta se mejanza con alguna variante de ictiosis. La PRP es por lo general autolimitada en niños y solo requiere tto . en casos severos. Su rareza hace que existan pocos estudios serios sobre eficacia terapeutica. Retinoides por via oral es una de las mejores opciones (e incluso MTX oral, salvo por sus incovenientes). Presentan espuesta variable a los analogos de la vit D (calcipotriol tópico), fototerapia e inmunosupresores como CSA y AZT. La dosis mas habitual de acitretíno es de 0.75-1 mg/kg de peso/día. Tambien ensayado infliximab,..
Nuestro paciente podríamos intentar encuadrarlo, de ser este el diagnostico y con matices, en el tipo IV. De todas maneras se ha visto que esta clasificación, de 1980, no puede dar cabida a muchos casos sobre todo en pediatría En 1983, Larrègue et al describieron una nueva forma de pityriasis rubra pilaris (PRP) a la que denominaron PRP aguda infantil (Juvenile acute pityriasis rubra pilaris o JAPRP). La PRP aguda infantil se caracteriza por ausencia de antecedentes familiares, aparición en la infancia (excepto el primer año de vida), comienzo agudo tras un episodio infeccioso previo, desarrollo del cuadro cutáneo típico en el transcurso de 1 mes y remisión espontánea en pocos meses. No responde a esteroides tópicos, pero sí a lo retinoides orales. El estado hiperproliferativo epidérmico puede estar provocado por una reacción mediada por superantígenos, desencadenada por una infección previa. Tambien hay algún caso descrito postvacunal
Podemos ver excelentes ejemplos en ped derm (DOI: 10.1111/pde.12260.), los de Wisconsin y Missouri, que ante un aumento inusual de casos, sugieren que una susceptibilidad genética desenmascarada por un agente infeccioso puede jugar un papel en su patogénesis, o en una linea similar, por los del valle Hebron, DOI: 10.1016/S0001-7310(09)72284-7.
Bueno, al menos hemos hecho un breve resumen. Mezclese todo, coctelera, no mas de 20 minutos y nuestro selecto “barman” nos ofrecerá el posiblemente sorprendente resultado. Saludos mil.
Queremos saber (buen axioma para este blog)
Me inclino por una Pitiriasis Rubra Pilaris
ResponderEliminarhola soy Medico graduado de nuestro hermoso, bello y pulgarcito de America, El Salvador, tengo un caso el cual contar, hay una paciente de 28a la cual ha tenido a repetición cada ano, este tipo de problemas, los cuales aparecen en los cambios de estación (invierno-verano), raramente se había empeorado el problema hasta la fecha de estos días, pues aunado a esto la paciente saldría del país, por lo cual se aumentaron los síntomas y signos (edema leve, descamación con bordes bien delimitados palmo-plantar, prurito leve, eritema leve) las áreas mas afectadas en orden descendente: pies, manos, región poplitea, axilas, "encajes en las piernas". paciente a la cual se le brindaron (no por mi persona) ATB, corticosteroides orales, tópicos, antialergicos, sin ningún resultado, ahora conmigo se le aplica 2v/dia combinación de betametasona por lo cual ha dado mucho resultado muy satisfactorio, mi diagnostico: Psoriasis Atipica…. traigo la remembranza pues veo que muchos companer@s se inclinan a rebuscarse por diagnósticos los cuales no se adaptan a la realidad de la vida cotidiana del paciente, así como también al ambiente, deberíamos de tratar de resolver los problemas que se nos presentan, así como se presentan y claro si no responden al tratamiento entonces bueno BIOPSIA y la respectiva interconsulta al especialista…….. saludes desde un colega a otros colegas…… Os deseo fervientemente, diagnostico oportuno y certero !!!!!!
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